血栓性微血管病的诊治.pptVIP免费

血栓性微血管病的诊治血栓性微血管病的诊治复旦大学附属肿瘤医院监护室林琼华背景背景A16yearoldgirlA16yearoldgirlanemia,petechiae,feverandrenalinvolvementanemia,petechiae,feverandrenalinvolvement““Acutefebrile,anemiawithhyalinethrombosisofAcutefebrile,anemiawithhyalinethrombosisofterminalarteriolesandcapillaries”terminalarteriolesandcapillaries”MoschowitzMoschowitzArchInternMedArchInternMed1925;36:89-91925;36:89-9血栓性微血管病血栓性微血管病定义定义TMATMA（（ThromboticmicroangiopathyThromboticmicroangiopathy）以微血管性）以微血管性溶血性贫血，血小板减少为主要表现的一组临床溶血性贫血，血小板减少为主要表现的一组临床症候群。以内皮损伤为发病中心环节，以血管内症候群。以内皮损伤为发病中心环节，以血管内皮下间隙增宽及血小板性血栓形成为主要病理改皮下间隙增宽及血小板性血栓形成为主要病理改变变HUS血栓性微血管病TMATTPH因子突变硬皮病妊娠恶性高血压血管炎肿瘤/化疗其它移植血栓性微血管病血栓性微血管病血栓性微血管病溶血性尿毒症综合征溶血性尿毒症综合征（（HemolyticUremicSyndromeHemolyticUremicSyndrome，，HUSHUS）：微血管病性溶血）：微血管病性溶血性贫血，血小板减少和肾功能衰竭三联征性贫血，血小板减少和肾功能衰竭三联征,,主要见于婴主要见于婴儿和儿童儿和儿童血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜（（Thromboticthrombotytopenicpurpura,TTPThromboticthrombotytopenicpurpura,TTP）：）：HUSHUS三三联征并伴有联征并伴有NSNS症状和发热，主要见于成人症状和发热，主要见于成人HUSHUS病因病因感染：大肠杆菌、志贺氏痢疾杆菌、肺炎链球菌、假单胞菌、伤感染：大肠杆菌、志贺氏痢疾杆菌、肺炎链球菌、假单胞菌、伤寒杆菌，柯萨奇病毒、埃可病毒、寒杆菌，柯萨奇病毒、埃可病毒、HIVHIV等等遗传：多为常染色体隐性遗传，预后不良，病死率高遗传：多为常染色体隐性遗传，预后不良，病死率高药物：丝裂霉素（药物：丝裂霉素（MMCMMC，，2%-3%2%-3%）、顺铂、博来霉素、长春新）、顺铂、博来霉素、长春新碱、阿糖胞苷、柔红霉素，口服避孕药物、抵克立得、噻氯匹定、碱、阿糖胞苷、柔红霉素，口服避孕药物、抵克立得、噻氯匹定、奎宁奎宁继发性：继发于继发性：继发于SLESLE、链球菌感染后肾小球肾炎、、链球菌感染后肾小球肾炎、MPGNMPGN、肿...