血小板减少.ppt

血小板减少原因 了解血小板功能 促进止血和凝血，还有维护毛细血管壁完整性的功能。血小板在止血和凝血过程中，具有形成血栓，堵塞创口，释放与凝血有关的各种因子等功能。在小血管破裂处，血小板聚集成血小板栓，堵住破裂口，并释放肾上腺素，5-羟色胺等具有收缩血管作用的物质，是促进血液凝固的重要因子之一。血小板还有营养和支持毛细血管内皮细胞的作用，使毛细血管的脆性减少。血小板减少是指血液中血小板计数100109/L。血小板疾病是由于血小板数量减少（血小板减少症）或功能减退（血小板功能不全）导致血栓形成不良和出血而引起的。临床表现 一般来说，血小板轻度降低不会发生出血性问题，但当血小板降到50109/L（5万）以下时应引起注意。1.皮肤出血：出血点、紫癜、淤斑。2.牙龈出血：牙龈出血在正常人及牙科疾病中常见，因此，反复牙龈出血或出血后止血困难常提示血小板减少等出血性疾病。3.鼻衄：正常人亦可偶尔发生鼻衄，但鼻衄合并其他出血症状时常提示出血性疾病。4.关节出血、肌肉及深部组织血肿：单纯血小板减少引发关节、肌肉出血少见。5.消化道出血：可表现为呕血、便血、黑便等。6.泌尿道出血：可表现为镜下血尿或肉眼血尿。7.月经过多。8.视网膜出血。10.中枢神经系统出血：较少发生，但却是血小板减少等出血性疾病患者的常见死亡原因。11.拔牙或手术后出血。12.伤口出血时间延长。病因 原发免疫性血小板减少，既往称为特发性血小板减少性紫癜（ITP），是一种获得性免疫介导的血小板减少疾病，其外周血小板少于100109/L，没有其他引起血小板减少的明显诱因或基础疾病。病因 一 血小板生成障碍或无效生成 1.巨核细胞生成减少 （1）物理 化学因素：电离辐射，肿瘤化疗药物，抗生素，解热镇痛药，抗甲状腺药，抗糖尿病药，抗癫痫药等，此类药物干扰DNA合成，抑制细胞丝状分裂，表现为骨髓增生低下和巨核细胞极度减少，常伴有全血细胞减少。（2）骨髓浸润性疾病：骨髓转移癌，白血病，骨髓瘤，骨髓纤维化。（3）造血干细胞病变：再障，阵发性睡眠性血红蛋白尿，范可尼贫血，骨髓异常增生综合征。（4）感染性疾病：风疹，麻疹，腮腺炎，登革热，艾滋病及某些病原菌引起的败血症。（5）血小板生成调控紊乱：少见，血小板生成素缺乏，周期性血小板减少症。（6）遗传性疾病：血小板减少伴桡骨缺失综合征，先天性无巨核细胞性血小板减少性紫癜等。2.血小板无效生成 见于维生素B12及叶酸缺乏，部分阵发性睡眠性血红蛋白尿急骨髓增生异常综合征等。（二）血小板破坏增加或消化过多 1.免疫性破坏除ITP外，继发性常见原因有 （1）药物相关抗体：药物作为半抗原与血浆蛋白或血小板蛋白质结合成全抗原，产生相应抗体。有奎宁，奎尼丁，铋剂，金盐，洋地黄苷，异烟肼，甲基多巴，肝素，镇静，安眠，抗惊厥药物。（2）某些免疫反应异常疾病：风湿性疾病如SLE，结节性多动脉炎，慢淋，淋巴瘤，骨髓瘤等。（3）感染相关血小板减少：常见病毒及细菌感染，如HP，流感，麻疹，水痘，出血热，肝炎，艾滋病等。（4）同种免疫性血小板减少：包括输血后紫癜，新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜。2.非免疫破坏性 血管炎，人工心脏瓣膜，动脉插管，体外循环，血液透析等。3.血小板消耗过多 主要见于血栓性微血管病，DIC，血栓性血小板减少性紫癜，溶血尿毒综合征。三.血小板分布异常 各种原因的脾大，包括脾肿瘤，脾充血，脾浸润，黑热病，原发性脾大等。治疗 ITP治疗应个体化，一般来说血小板计数大于50109/L（5万），无出血倾向者可观察并定期复查，血小板计数介于（20-50）109/L之间，则要视患者临床表现，出血程度及风险而定，血小板小于2万着通常应治疗。出血倾向严重的患者应卧床休息，避免外伤，避免服用影响血小板功能的药物，本病治疗的目的是控制出血症状，减少血小板的破坏，但不强调将血小板计数提高至正常，以确保患者不应出血发生危险，又不因过度治疗而引起严重不良反应。ITP治疗：肾上腺糖皮质激素治疗，大剂量丙种球蛋白，抗Rh（D）免疫球蛋白。继发性治疗主要针对原发病，出血严重时肾上腺糖皮质激素可改善症状，必要时输注血小板悬液。免疫性血小板减少皮质激素大多有效，部分患者可行血浆置换治疗，药物性血小板减少应立即停服可疑药物，出血可自动好转，大多在7-10天恢复正常，感染性血小板减少应积极抗感染治疗，一般感染控制后2-6周恢复正常，感染引起骨髓抑制者病程迁延较长，对脾功能亢进者，可做脾切除。继发性血小板减少往往是综合因素，如感染，药物，肿瘤不仅抑制骨髓造血，同时还有免疫性血小板破坏或分布异常。大量输注库血不仅引起稀释血小板减少，同时库血中含有促凝因子或小血栓阻塞微循环，使血小板消耗增加。