儿童喘息不常见的原因诊治策略.pptx

儿童喘息不常见的原因诊治策略 常见病因 哮喘 感染 过敏（变态反应性）胃食道反流 睡眠呼吸暂停综合征 儿童喘息流行病学 儿童喘息是儿科医生常见的问题。大约2530%的婴儿会有至少一次喘息发作 六岁以上儿童的将近一半有喘息病史。不常见病因 支气管肺发育不良 异物吸入 闭塞性毛细支气管炎 先天性血管畸形 充血性心力衰竭 囊性纤维化 免疫缺陷病 纵隔肿块 原发性纤毛运动障碍 气管、支气管异常（软化、狭窄）肿瘤或恶性肿瘤 声带功能障碍 喘息病例：8月龄女孩 现病史：女,八个月 咳嗽，喘息持续三天来急诊室就诊。两天前在急诊室被诊断为毛细支气管炎和中耳炎。给阿莫西林，雾化吸入沙丁胺醇和泼尼松龙回家治疗。一天前，再次因持续咳嗽和喘息来急诊室就诊。雾化吸入沙丁胺醇后症状减轻。胸片显示，过度充气和细支气管周围影增强。未见心影增大或胸腔积液。来诊当日咳嗽，伴有口周，发绀发作两次。进食量和尿量均减少，发热体温达到39.7C 既往史。该患儿突出的既往史是，自五个月龄开始频繁喘息发作，间断雾化吸入沙丁胺醇，近一个月来，每次小时用药一次，但喘息无明显改善，咳嗽症状在夜间为重，但在喂养和俯卧位时并无加重，出生时无特殊，产前超声未见异常。体格检查：体温38.3C，RR64次/分，心率110次/分，营养良好。中度呼吸窘迫但无发绀。体检发现脓性鼻后漏和有鹅口疮，有三凹症，肺通气尚可，可以听到弥散的呼气相的喘鸣。心脏听诊未闻及杂音。无肝脾肿大。实验室检查：白细胞数14.6*10，分叶核中性粒细胞0.38。淋巴细胞0.53。血红蛋白110。血小板580。电解质，血尿素氮，肌酐水平均正常，鼻咽部分分泌物，聚合酶链反应检测百日咳杆菌阴性。免疫荧光法鼻咽分泌物中未检出腺病毒，流感病毒a、b。副流感病毒1、2、3病毒的抗原。但是随后咽分泌物病毒培养显示有合胞病毒生长，血尿培养均为阴性。诊疗经过 患儿被诊断为毛细支气管炎，随着时间推移其气促喘鸣症状逐渐减轻，给沙丁胺醇雾化吸入以及口服泼尼松龙治疗，但疗效不明显，住院治疗三天后出现每4小时按需吸入沙丁胺醇，在门诊实施放射性核素扫描一评估是否存在胃食管反流和肺部吸入，十天以后，该患儿再次因喘息加重，反复发热，来急症室就诊，自上一次入院以来，进食差至今无改善，且目前吧伴有频繁的呕吐，为进一步的治疗收入院，入院后完成了放射性扫描，显示为食道反流。无肺部吸入，本次住院期间详细的做了影像学检查。诊断：双主动脉弓 胸部正位片显示气管居中双侧压迹 胸部MRI显示：双主动脉分叉部形成马蹄形结构，围绕气管。鉴别诊断 婴儿反复或持续性的喘息的病因是多样的，婴幼儿期反复喘息的常见原因包括毛细支气管炎，气道反应性疾病以及为食道反流并误吸。反复喘息少见病因，那有肺或呼吸道的先天性发育畸形（包括先天性的囊性腺瘤样畸形，食管气管瘘）。膈肌异常，（膈肌麻痹，先天性膈疝）。囊性纤维化或是免疫缺陷（先天性的胸腺缺如，其他的染色体缺失综合征，慢性肉芽肿病，球蛋白的缺乏）。罕见的病因，有主动脉或是肺血管的主要分支异常压迫气管、支气管，导致婴幼儿急性或者进行性的呼吸窘迫。该例患儿提示需要进行进一步的评估的临床特征，包括反复发作的喘息，长期使用受体激动剂治疗喘息不能够完全缓解以及发绀的现象。病史有助于诊断 包括家族史，发病年龄，喘息的模式，季节性、突发性的发病 与喂养，咳嗽，呼吸系统疾病的关系，和体位的变化是否有关。喘息在什么年龄起病 出生时或婴儿早期起病提示先天性结构异常，如：先天性膈疝通常可以在产前的超声检测出。血管环和其他血管异常，可导致生命早期喘息，或其他呼吸系统症状。两岁以下的婴儿易患下呼吸道感染，如：毛细支气管炎，而青少年可能就最多见哮喘和支原体感染。喘息是新发症状还是反复发作 既往健康的婴儿首次发作喘息，并伴随上呼吸道感染症状，常常提示毛细支气管炎。突然发生的喘息，也是过敏反应的特征。尤其是合并荨麻疹，吼喘，或相关环境暴露史。反复喘息发作，也提示胃食道反流。然而，如果反复喘息，或难治性哮喘，应考虑囊性纤维化，纤毛不动综合征，反复吸入，免疫缺陷，解剖异常。继发于上呼吸道感染，反复喘息提示活跃性的气道疾病。喘息是发作性还是持续性 持续性喘息提示各种原因所致机械性的梗阻 气道异物 先天性的气道狭窄 纵隔肿物或气管血管畸形，造成的外在压迫。喘息前是否有噎塞或作呕 异物吸入有时表现为噎塞，或作呕后突然出现症状，异物吸入，最常见于1到4岁的儿童。症状与异物的大小及位置有关，喘息可以是单侧的，可以继发细菌感染。喘息前是否有上呼吸道感染 前驱的上呼吸道感染提示潜在的炎症或感染的病因。孩子的体重和身高 提示囊性纤维化的临床特征，包括生长停滞，脂肪泻或反复感染。是否有反复细菌感染的病史 是否有早产史或生后接受机械通气或长期用氧病史 是否存在黑眼圈、丹尼线、鼻皱褶或特异性皮炎 喂养时症状是否加重 母亲孕期是否检测性传播疾病 是否有喘息或哮喘的家族史 以临床怀疑为导向的重点检查和有针对性的诊断测试也提供了有用的信息。比如：儿童反复喘息或一次不明原因的喘息，对支气管扩张剂没反应，应进行胸部X线检查。儿童的病史或体格检查结果提示哮喘，应进行肺功能检查 实验室评估 食管X线（照片），GI 支气管镜 胸部CT或MRI 心脏B超 免疫功能的测定 汗氯化物定量测定 在病史和体格检查的基础上进行个体化的选择实验室检查 先天性气道畸形诊断 气管镜：是重要的手段（眼见为实）胸部CT：必要时要做加强 心脏B超 实验室评估 食管X线（照片），GI 支气管镜 胸部CT或MRI 心脏B超 免疫功能的测定 汗氯化物定量测定 在病史和体格检查的基础上进行个体化的选择实验室检查 先天性气道畸形诊断 气管镜：是重要的手段（眼见为实）胸部CT：必要时要做加强 心脏B超 先天气道畸形诊断和处理 气管、支气管软化：先天性心脏大血管畸形压迫气管支气管（血管环）房室扩大或大血管扩张压迫气道 气道狭窄 先天性狭窄 后天获得性狭窄 喉和/或气管的异常 先天性气道软化治疗 畸形血管压迫气管 手术解除血管的压迫 心脏、血管(动力性）压迫支气管 手术纠正心血管畸形 机械通气 气道内支架植入 先天气道狭窄处理 外科手术 大多数的气道狭窄会随着年龄增长（够用就好），多数可以先观察 气管手术需要高技术团队 支架植入 异常物质机械阻塞 血凝块 肉芽 创伤性喉蹼 肺动静脉瘘在支气管内瘤样扩张 肿瘤 气道异物 异常物质机械阻塞处理 尽可能立即清除 寻找原因，对因治疗 肉芽-激光，氩气刀 肿瘤-激光，氩气刀。气道异物-气管镜取出。闭塞性毛细支气管炎 诊断 感染后最多见 临床+CT+病理=诊断 治疗：综合治疗 对症 激素（口服、吸入）乙酰半胱胺酸 小剂量阿奇霉素 肺囊性纤维化 诊断 汗氯化物定量测定 临床 X光 治疗 对症治疗 预防感染 慢病管理 原发性纤毛运动障碍 右位心 鼻窦炎 支气管扩张 气道内肿瘤或恶性肿瘤 诊断 CT检查 气管镜 治疗：介入治疗 手术治疗 声带功能障碍 鼻咽、气管镜 支气管肺发育不良 有早产病史，上呼吸机史 CT检查 治疗 激素：口服 吸入 纵隔肿块 诊断：CT 治疗 手术 化疗 免疫缺陷病 诊断 免疫功能的测定 基因检测 治疗 对因治疗（替换治疗，骨髓移植，基因治疗.）充血性心力衰竭 诊断 心脏B超 治疗：