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克隆
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克克 隆隆 病病(Crohn Disease)又称局限性肠炎又称局限性肠炎,是病因未明的胃肠肉芽肿性 炎性疾病。目前已将本病和溃疡性结肠炎统称为炎症性肠病。病变多见于未回肠和邻近结肠,常呈节段性分布。临床主要表现腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成及肠梗阻,伴有发热、贫血等。发病年龄多在1540岁,男性稍多于女性。病病 因因 病因迄今未明,近年认为可能有下列因素病因迄今未明,近年认为可能有下列因素:一、感染一、感染 二、免疫反应二、免疫反应 三、遗传三、遗传 目前认为本病,可能系多种因素的综合作用目前认为本病,可能系多种因素的综合作用 病病 理理 克隆病克隆病 最多累及回肠未端及邻近的右侧结肠,其次为局限于回肠末段或结肠,而整个胃肠道其他部位也可出现此病变,受累肠段呈节段性分布,与正常肠段分界清楚,可以呈区域性涉及一个肠段,也可跳跃性累及多个肠段。病病 理理 本病的病理特点是贯穿肠壁各层的全壁性炎症性病变,主要表现为粘膜充血、水肿充血、水肿、表面有溃疡,浆膜层有纤维性渗出物纤维性渗出物,相应的肠系膜肠系膜充血、水肿、肠系膜淋巴结肿大淋巴结肿大。随着疾病的发展,粘膜面有多数匐行性溃疡匐行性溃疡或纵行行裂沟裂沟,深达肌层并可互相形成窦道窦道。附近的粘膜由于粘膜下层的水肿,肉芽肿性增生等,水肿,肉芽肿性增生等,可隆起呈铺路石状可隆起呈铺路石状。因肠壁有弥漫性炎细胞浸润,肉芽组织增生及纤维化,使肠壁逐渐增厚僵硬,肠腔狭窄,呈橡皮管样或皮革样坚韧。Colitis in Crohn s disease.Differential diagnosis and classification at tables Colitis in Crohn s disease and ulcerative colitis and Vienna classification.Solitary,sigmoid ulcer surrounded by normal mucosa.Aphtous ulcers in the transverse colon.Punctuate,perifocal,hemorrhagic mucosal lesions.Typical cobblestone appearance caused by numerous,confluent ulcerations.Inbetween,there are areas of normal mucosa.To the left note the beginning development of a stenosis.Fistulas in Crohn s disease at Fistulas and Stenosis.Erythema and cobblestone pattern resulting in a stenosis of the sigmoid colon.病病 理理 受累肠段因有纤维素性渗出,常和邻近的肠段及其他器官粘连粘连;或与增厚的肠系膜、肿大变硬的淋巴结互相粘连成不规则肿块肿块。纵行裂沟纵行裂沟与匐行溃疡匐行溃疡可并发穿孔穿孔和局部脓肿或穿透到其他肠段、器官或肠壁形成内外瘘内外瘘。组织学改变为肠壁各层炎性反应,弥漫性的淋巴细胞与浆细胞浸润,并有散在非干酷性坏死性肉芽肿,后者的特点和结核性假结节相似,但无结核杆菌和干酷坏死。临床表现临床表现 起病多数缓慢、病程呈慢性隐匿过起病多数缓慢、病程呈慢性隐匿过程,有活动期和缓解期相交替的趋程,有活动期和缓解期相交替的趋势。少数为急性起病,可表现势。少数为急性起病,可表现为急腹症、肠穿孔、肠梗阻等。等。临床表现临床表现 一、腹痛 是最常见的症状,多位于右下腹或脐周,一般为中等度疼痛,呈痉挛性,餐后加重,禁食、休息、局部热敷可减轻。如炎症波及腹膜或急性肠穿孔时可出现全腹剧痛,呈急性腹膜炎表现。部分病人出现急性右下腹痛,并扪及包块,酷似急性兰尾炎。临床表现临床表现 二、腹泻 由于炎症刺激肠道使蠕动增加或因广泛小肠受累引起吸收不良所致。粪便呈糊状,一般每日34次,常无脓血及粘液,病变位于结肠远端常有粘液血便远端常有粘液血便。三、腹块三、腹块 由于肠壁或肠系膜增厚、肠粘连、肠系膜淋巴结肿大,内瘘或局部脓肿形成,故常可于右下腹扪及包块包块,比较固定,边缘不很清楚,有压痛。临床表现临床表现 四、瘘管形成 为本病的特征性特征性体征,病变肠段的溃疡向周围组织与脏器穿透易形成内外瘘。内瘘可通向其他肠段、肠系膜、膀胱、输尿管、阴道和腹膜后等处,外瘘系经腹壁、肛门周围通向体外。肠段之间瘘管形成常导致腹泻加重,营养障碍和全身情况恶化。瘘管通向组织和器官常因粪便污染而发生感染,如腹膜后脓肿、膀胱或阴道炎症。腹壁外瘘常因腹部手术而诱发。临床表现临床表现 五、肛门直肠周围病变 部分病人有肛门周围瘘管、脓肿、肛裂等病变,约四分之一的病人这些病灶存在多年才出现腹部症状。六、全身表现 约三分之一的病人有间歇性低热或中等度发热,偶有高热。严重者可有贫血、贫血、消瘦、低蛋白血症及水电解质紊乱消瘦、低蛋白血症及水电解质紊乱。七、肠外表现 部分病人有鹅口疮性口炎、结节性红斑、杆状指、皮肤溃疡、关节炎和肝肿大等。并并 发发 症症 以以肠梗阻为最常见,其次为最常见,其次腹腔或腹膜后脓肿、肠道大出血及吸收不良及吸收不良综合症。综合症。中毒性巨结肠中毒性巨结肠远比溃疡性远比溃疡性结肠炎发生率为结肠炎发生率为低低。实验室检查实验室检查 一、血液检查一、血液检查 常有贫血、白细胞增多、常有贫血、白细胞增多、红细胞沉降率加速。病变有活动者血清溶红细胞沉降率加速。病变有活动者血清溶菌酶浓度可增高,血清钾、钙、白蛋白均菌酶浓度可增高,血清钾、钙、白蛋白均可降低。可降低。二、粪便检查二、粪便检查 隐血试验常呈阳性。有吸隐血试验常呈阳性。有吸收不良综合征者粪便脂肪含量常增加。病收不良综合征者粪便脂肪含量常增加。病变累及左侧结肠、直肠者,粪便可有粘液变累及左侧结肠、直肠者,粪便可有粘液和脓血。和脓血。胃肠胃肠X线钡餐检查线钡餐检查 三、三、胃肠胃肠X线钡餐检查线钡餐检查 是是诊断本病的重要方诊断本病的重要方法法,病变为节段性分布,病变为节段性分布,常以回肠未端与右常以回肠未端与右侧结肠为主,病变部粘膜皱襞粗乱,可见侧结肠为主,病变部粘膜皱襞粗乱,可见卵卵石样充盈缺损石样充盈缺损,肠轮廓不规则,其边缘可呈,肠轮廓不规则,其边缘可呈小锯齿状。典型的小锯齿状。典型的X线征象回肠未段肠腔狭窄线征象回肠未段肠腔狭窄而管壁僵直呈一细条状称而管壁僵直呈一细条状称线样征线样征。由于肉芽。由于肉芽肿发生及或溃疡形成,使肠壁纤维组织增肿发生及或溃疡形成,使肠壁纤维组织增生,造成疤痕收缩,可见局限性环状狭窄,生,造成疤痕收缩,可见局限性环状狭窄,单发或多发,其上方肠段亦扩张,如有瘘管单发或多发,其上方肠段亦扩张,如有瘘管形成则出现钡剂分流现象。形成则出现钡剂分流现象。纤维结肠镜检查纤维结肠镜检查 四、纤维结肠镜检查 对全结肠及回对全结肠及回肠未端病变有诊断价值。镜下可见肠肠未端病变有诊断价值。镜下可见肠粘膜呈慢性炎症,铺路石样表现,有粘膜呈慢性炎症,铺路石样表现,有多数匐行沟槽样纵行溃疡,肠腔明显多数匐行沟槽样纵行溃疡,肠腔明显狭窄,病变肠段之间的粘膜正常。活狭窄,病变肠段之间的粘膜正常。活组织检查可发现粘膜下微小肉芽肿。组织检查可发现粘膜下微小肉芽肿。Colitis in Crohn s disease.Differential diagnosis and classification at tables Colitis in Crohn s disease and ulcerative colitis and Vienna classification.Solitary,sigmoid ulcer surrounded by normal mucosa.Aphtous ulcers in the transverse colon.Punctuate,perifocal,hemorrhagic mucosal lesions.Typical cobblestone appearance caused by numerous,confluent ulcerations.Inbetween,there are areas of normal mucosa.To the left note the beginning development of a stenosis.Fistulas in Crohn s disease at Fistulas and Stenosis.Erythema and cobblestone pattern resulting in a stenosis of the sigmoid colon.诊诊 断断 诊断诊断 对青壮年患者有慢性反复发作的对青壮年患者有慢性反复发作的右下腹疼痛、腹泻、腹部压痛、肿块等表现,等表现,特别在特别在X线线胃肠检查发现病变主要在胃肠检查发现病变主要在回肠未回肠未段与邻近结肠段与邻近结肠,或同时有,或同时有其他肠段的节段性病变者可考虑本病。者可考虑本病。纤维结肠镜检查及活检有检查及活检有非干酪性肉芽肿等等病变时可作出诊断。病变时可作出诊断。诊诊 断断 根据世界卫生组织提出临床病理概念,日本消化病学会拟根据世界卫生组织提出临床病理概念,日本消化病学会拟订了本病的诊断标准。订了本病的诊断标准。非连续性非连续性或或区域性区域性病变;病变;病变粘膜呈病变粘膜呈铺路石铺路石样或样或纵行溃疡纵行溃疡;全层性炎症病变,伴有肿块或狭窄;病变,伴有肿块或狭窄;结节样非干酪性肉芽肿结节样非干酪性肉芽肿;裂沟或瘘管裂沟或瘘管;肛门病变肛门病变,有难治性溃疡、非典型肛瘘或肛裂。具有上,有难治性溃疡、非典型肛瘘或肛裂。具有上述者为疑诊,再加上述者为疑诊,再加上 或之一可以确诊。有或之一可以确诊。有中的二项,加上也可确诊。中的二项,加上也可确诊。鉴别诊断鉴别诊断 一、肠结核一、肠结核 二、回盲部肿瘤二、回盲部肿瘤 三、溃疡性结肠炎三、溃疡性结肠炎 四、急性阑尾炎四、急性阑尾炎 五、其他五、其他 克 隆 病 溃疡性结肠炎 发热 常见 较少见 腹痛 较重,常在右下腹或脐周 较轻,常在左下或下腹 腹块 常见 罕见 粪便 一般无粘液,脓血 常有粘液,脓血 里急后重 少见 常见 中毒性巨结肠 少见 可有 受累肠段 回肠末段与邻近结肠为主节段性受累 以直肠、乙状结肠为主,常向上扩展,结肠受累连续性。肠腔狭窄 多风 较少见 瘘管形成 多见 少见 部位 可见近端结肠病变,少数累及直肠 常见直肠、乙状结肠病变 正常粘膜 见于病变肠段之间 病变弥漫,其间无正常粘膜 粘膜病变 卵石样,有较深的沟槽样溃疡 细颗粒状,有糜烂与浅溃疡 粘膜脆性 一般不增加 增加,触之易出血 炎性息肉 可见 常见 肠壁炎症 全壁性 主要在粘膜及粘膜下层 肠腺隐窝脓肿 少见 多见 非干酪性内芽肿 多见 无 癌变 少见 可见 治治 疗疗 本病的内科治疗原则及用药和本病的内科治疗原则及用药和溃疡性结肠炎大致相同。溃疡性结肠炎大致相同。一般治疗一般治疗 一、一般治疗一、一般治疗 有活动期病变者宜卧床休息,给高热量易有活动期病变者宜卧床休息,给高热量易消化、富营养饮食。消化、富营养饮食。严重病人应予补液,纠正脱水和电解质平衡失调,静脉高严重病人应予补液,纠正脱水和电解质平衡失调,静脉高营养疗法或鼻饲要素饮食。营养疗法或鼻饲要素饮食。腹痛可用抗胆碱能药物,如颠茄制剂、普鲁本辛等。腹痛可用抗胆碱能药物,如颠茄制剂、普鲁本辛等。腹泻者可用钙剂和试用消胆胺,贫血者补充维生素腹泻者可用钙剂和试用消胆胺,贫血者补充维生素B12、叶酸或输血。叶酸或输血。血清蛋白过低者可给静脉输血清白蛋白、水解蛋白。血清蛋白过低者可给静脉输血清白蛋白、水解蛋白。药物治疗药物治疗 二、二、水杨酸偶氮磺胺吡啶水杨酸偶氮磺胺吡啶(SASP)对本病有一定疗效,用法参照本篇第七节(