后部可逆性脑病综合征.ppt

后部可逆性脑病后部可逆性脑病 综合征综合征 驻马店中心医院放射科驻马店中心医院放射科 又名后可复性脑病、后部可逆性脑水肿综合征或高灌注脑病 最早是由Hinchey等在1996年提出 临床症状有头痛、痫性发作、恶心、呕吐、视力异常、皮质盲、昏迷和精神障碍等 影像学上有以大脑后部为主的可逆性脑水肿的特征性表现（由于椎基底动脉系统交感神经分布较颈内由于椎基底动脉系统交感神经分布较颈内动脉系统薄弱，血管收缩物质缺乏，易趋于扩动脉系统薄弱，血管收缩物质缺乏，易趋于扩 张张状态，故大脑后部白质更易发生脑水肿状态，故大脑后部白质更易发生脑水肿）。病因病因 高血压脑病，特别是伴肾功衰竭患者 子痫、先兆子痫（xian).胶原性疾病(collagenosis)、血栓性血小板减少性紫癜(thrombocytopenic purpura)、多发性结节性动脉炎(multiple arteritis nodosa)也可发生于血压正常患者，与使用免疫抑制剂和细胞毒性药物有关，偶见于碘过敏反应和酒精戒断病人 机理机理 理论理论 I I 血压急剧增高导致脑血管自动调节功能障碍，对循环血液中血管加压物质敏感性增加 局部血管痉挛和扩张(导致脑组织的过度灌注)，血脑屏障破坏，局灶性液体、大分子物质渗出和点状出血 后循环的血管交感肾上腺素神经纤维分布少，对血压急剧增高的损害更加敏感 理论理论 II 与尿毒症(uremia)相关的毒性物质或免疫抑制剂直接造成血管内皮损伤，导致暂时性血脑屏障损害 蛋白渗出又加重了颅内尿毒症性毒性物质的集聚 修复性的血管收缩或血管内微血栓形成致使脑动脉闭塞、缺血、缺氧及血管源性水肿 直接原因直接原因 血压升高 血管内皮功能障碍或损伤 临床特点临床特点 儿童和成人都可发病,往往以女性多发 急性或亚急性起病 多发生在血压急剧升高时或使用某些药物治疗过程中 临床首发症状包括头痛、精神异常、谵妄或嗜睡及多次发作的癫痫（全面性强直或阵挛性发作为主）视皮质障碍(是指两侧外侧膝状体、内囊后肢、视辐射或枕叶视觉皮质损害引起的视力丧失。)在血压得到控制后，临床症状和神经系统体征通常为可逆的，可在数小时至数天发生明显缓解 重症病例如果处理不及时或不恰当，也可遗留持续性损害，如脑梗死、脑出血 影像表现影像表现 皮质和皮质下脑水肿，以双侧顶、枕叶最多见 其他部位也可出现，按照出现的频率依次为额叶、颞叶、小脑、丘脑和脑干 病变白质重于灰质，后循环重于前循环 两侧基本对称，也可不对称，占位效应轻 DWI显示等或低信号，ADC高信号。（血管源性水肿）。不典型影像表现不典型影像表现 增强扫描病灶斑片状强化 少数患者也可见出血 DWI弥散受限，信号增高。病变迅速恢复（去除病因后）。病例病例1 1 男，17岁。以“全身浮肿伴脱发半个月”为主诉入院 临床诊断：肾病综合征，狼疮性肾炎，肾性高血压，慢性肾功能不全 MRI检查前头痛伴抽搐发作2次 血压160/110mmHg 20071111 2007-12-06 血压：血压：140/90mmHg 病例病例2 2 女，26岁，顺产后5天，头痛、癫痫、意识障碍。T2WI双侧枕叶皮层下弓形纤维高信号，T2FLAIR示相应部位稍高信号。MRV示静脉窦通畅。经降血压、静脉滴注甘露醇，硫酸镁解痉及改善脑代谢等治疗9天。双侧枕叶皮质下白质病变消失。病例病例3 女性 27岁顺产后1天，癫痫、视物模糊。双侧额顶叶、枕叶、颞叶皮质下白质、胼胝体压部、左侧基底节区高信号，双侧枕叶皮质受累；DWI呈等、高信号；ADC呈高信号，表明为血管源性水肿。病例病例5 女性25岁 妊娠高血压。双侧基底节区、双侧小脑半球、双侧顶叶皮质及皮质下白质对称性高信号，左侧颞叶可见出血。鉴别诊断鉴别诊断 1、脑静脉窦血栓形成、脑静脉窦血栓形成 该病也以颅高压、癫该病也以颅高压、癫痫为主要表现，常伴肢体瘫痪、感觉障碍痫为主要表现，常伴肢体瘫痪、感觉障碍等等 定位体征，定位体征，MRI 显示脑水肿。但显示脑水肿。但 MRA 可见深浅静脉窦狭窄、充盈缺损或闭塞。可见深浅静脉窦狭窄、充盈缺损或闭塞。治疗反应也与治疗反应也与 RPLS 完全不同。完全不同。2、脱髓鞘性疾病、脱髓鞘性疾病 尤其如多发性硬化（尤其如多发性硬化（MS）、进、进行性多灶性白质脑病（行性多灶性白质脑病（PML）、急性播散性、急性播散性 脑脑脊髓炎等。此类病人临床表现多种多样病脊髓炎等。此类病人临床表现多种多样病 情呈缓情呈缓解复发或进行性加重，解复发或进行性加重，CT 或或 MRI 可显示弥散性、可显示弥散性、对称性类圆形斑片状异常信号。但病对称性类圆形斑片状异常信号。但病 史、治疗反史、治疗反应及预后与应及预后与 RPLS 不同。不同。3、如基底动脉尖综合征（、如基底动脉尖综合征（TOBS），易，易 于于 RPLS 混淆。混淆。TOBS 为双侧小脑上动脉和大脑后动脉性为双侧小脑上动脉和大脑后动脉性梗死，可有幻觉、眼球运动障碍、瞳梗死，可有幻觉、眼球运动障碍、瞳 孔改变及行孔改变及行为异常。但神经影像学上不同点在于为异常。但神经影像学上不同点在于 TOBS 距状距状裂和枕叶中线旁结构常累及，而裂和枕叶中线旁结构常累及，而 RPLS 该区域不该区域不受累；此外，脑梗死以细胞毒水肿为主，急性期受累；此外，脑梗死以细胞毒水肿为主，急性期脑脑 MR DWI 显示高信号，显示高信号，ADC 图为低信号，图为低信号，ADC 值减低，而值减低，而 RPLS 主要为血管源性水肿，主要为血管源性水肿，MR DWI 为低或等信号，为低或等信号，ADC 图显示图显示 高信号，高信号，ADC 值显著增高。同时，值显著增高。同时，TOBS 病程长，治疗反病程长，治疗反应差，后遗症状多。应差，后遗症状多。其他还应与特异性或非特异性脑动脉炎、其他还应与特异性或非特异性脑动脉炎、脑感染性疾病、脑寄生虫及脑胶质瘤相鉴脑感染性疾病、脑寄生虫及脑胶质瘤相鉴别。别。谢谢!