多发性硬化症(1).ppt

多发性硬化症 什么是多发性硬化症？多发性硬化症是一种中枢神经系统疾病，典型发展过程呈慢性或间歇性，对肌体的影响可由有关的较小的躯体烦恼发展至较大的主要功能的丧失，随着疾病的发展，最终可导致患者肌肉协调性丧失，视力减弱，功能失控。随着近几年多发性硬化症发率逐渐增加，所以了解多发性硬化症刻不容缓。【多发性硬化症的病因又有哪些】病因一、遗传因素：家族史-调查显示在多发性硬化症患者的亲属中患有该病(或者另外一种结缔组织病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、多发性肌炎)的比例要高于普通人群，故家族遗传倾向与本病发病有关。病因二、性别：本病女性患者多于男性，尤其是育龄妇女发病率高，故雌激素对本病发病可能具有一定的作用。病因三、环境因素：目前已经明确一些化学物质可以引起硬皮病样的改变，如硅、聚氯乙烯、有机溶剂、博莱霉素、环氧树脂、L色氨酸、喷他佐辛等，在长期接触这些物质的人群中本病患病率较高。病因四、免疫功能异常：本病患者存在较为广泛的免疫功能异常：本病常与系统性红斑狼疮、干燥综合征、多发性肌炎等自身免疫性疾病并存或者先后发生;病程中有时可出现其他自身免疫性疾病，如自身免疫性溶血性贫血、桥本氏甲状腺炎等;实验室检查如淋巴组织功能、病变组织病理活检、血清抗体、组织因子等均可提示存在免疫功能异常。病因五、感染因素：近年来有研究表明，某些病毒的自身组分与系统性硬化症的特征性自身抗体所针对的靶抗原具有同源性，提示病毒抗原与患者自身抗原交叉引起的免疫反应可能促使疾病发生。【剖析多发性硬化症的临床症状】一、肢体瘫痪：多发性硬化肢体瘫痪最为多见，发生率为83%以上。开始为下肢无力、疲劳、沉重感，继而变为痉挛性截瘫、四肢瘫，亦有偏瘫或单瘫，伴有腹壁反射消失、腱反射亢进和病理反射阳性。二、共济失调：半数患者表现为断续性言语、四肢意向性震颤、随意运动及步态的共济失调。眼球震颤、意向性震颤和吟诗样语言称为Charcot三主征，先前认为此为MS临床诊断标准，但以后发现Charcot三主征仅见于部分MS晚期患者。三、眼球震颤与眼肌麻痹：约半数患者有眼球震颤，以水平性最多见，亦有水平加垂直、水平加旋转及垂直加旋转等。约1/3患者有眼肌麻痹。最常见者为核间性眼肌麻痹，为内侧纵束受累所致。MS多表现为双侧，复视是其常见主诉。若遇患者同时存在核间性眼肌麻痹和眼球震颤，则应高度怀疑患有MS的可能。四、视神经受累：约46%以上的MS患者发生视神经炎，多从一侧开始，再侵犯另一侧，亦有双眼在短时间内先后受累，表现为视物模糊、中心暗点、视野缺损、色觉异常、眼球转动时球后疼痛等。临床分型 美国多发性硬化学会1996年根据病程将该病分为以下四型（表格1），该分型与多发性硬化的治疗决策有关。表格1 多发性硬化的临床分型 复发-缓解型（relapsing remitting，R-R）临床最常见，约占85%，疾病早期出现多次复发和缓解，可急性发病或病情恶化，之后可以恢复，两次复发间病情稳定 继发进展型（secondary-progressive，SP）R-R型患者经过一段时间可转为此型，患病25年后80%的患者转为此型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发原发进展型 原发进展型（primary-progressive，PP）约占10%，起病年龄偏大（4060岁），发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时间内缓慢进展，发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑干症状 进展复发型（primary-relapsing，PR）临床罕见，在原发进展型病程基础上同时伴急性复发 【多发性硬化症会对患者造成哪些严重危害】1、心脏损害：心脏的损害是其症状中较为常见的，可以出现心包、心肌或心脏传导系统的病变。肺部损害造成的肺动脉高压也可加重心脏的病变，在疾病晚期可出现心力衰竭。常见临床表现有心包积液、心肌受损、心率失常等。其中心包积液较常见，但往往没有明显症状，病情发展较为缓慢，超声心动图可明确诊断。2、肺损害：这方面主要表现为对患者胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺的伤害等。患者常见咳嗽、气短、运动后呼吸困难等症状。在疾病早期，这些表现并不明显，胸部X线和肺功能检查有助于诊断及了解病情。3、胃肠道损害：对于多发性硬化症患者来说，肠胃的表现常常被误诊，其主要为胸骨后烧灼痛、反酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃肠道的这些非特异性表现常常不会引起患者的重视，尤其是在疾病早期。当发展至晚期，患者可出现全胃肠道功能减低的表现如腹胀、间歇性腹泻、便秘等。4、肾脏损害：肾脏损害也是症状重较为常见的一种，多发性硬化症肾脏损害也是硬皮病的主要死亡原因之一，提示预后不佳，故应引起早期重视。早期的肾损害表现为轻度的蛋白尿或镜下血尿，逐渐发展可业引起肾功能不全。部分病人可出现急性肾衰竭、少尿或无尿(临床上称硬皮病肾危象)，或急骤进展的恶性高血压，可有头痛、视物模糊、恶心、呕吐等表现。5、除了上述的一些损害外，还有一些其他的脏器损害，专家说，系统性硬化还可引起其他系统损害，如神经系统的周围神经病、三叉神经痛;肝脏并发的胆汁性肝硬化、钙化;部分患者出现抗甲状腺抗体，可伴有甲状腺功能低下等。辅助检查 脑脊液检查、诱发电位和磁共振成像三项检查对多发性硬化的诊断具有重要意义。1.脑脊液（CSF）检查可为MS临床诊断提供重要证据。（1）CSF单个核细胞（mononuclear cell，MNC）数：轻度增高或正常，一般在15106/L以内，约1/3急性起病或恶化的病例可轻至中度增高，通常不超过50106/L，超过此值应考虑其他疾病而非MS。约40%MS病例CSF蛋白轻度增高。（2）IgG鞘内合成检测：MS的CSF-IgG增高主要为CNS内合成，是CSF重要的免疫学检查。CSF-IgG指数：是IgG鞘内合成的定量指标，见于约70%以上MS患者，测定这组指标也可计算CNS24小时IgG合成率，意义与IgG指数相似；CSF-IgG寡克隆带（oligoclonal bands，OB）CSF-IgG寡克隆区带（oligoclonal bands，OB）：是IgG鞘内合成的定性指标，OB阳性率可达95%以上。但应同时检测CSF和血清，只有CSF中存在OB而血清缺如才支持MS诊断。2.诱发电位包括视觉诱发电位（VEP）、脑干听觉诱发电位（BAEP）和体感诱发电位（SEP）等，50%90%的MS患者可有一项或多项异常。3.MRI检查分辨率高，可识别无临床症状的病灶，使MS诊断不再只依赖临床标准。可见大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号，常见于侧脑室前角与后角周围、半卵圆中心及胼胝体，或为融合斑，多位于侧脑室体部；脑干、小脑和脊髓可见斑点状不规则T1低信号及T2高信号斑块；病程长的患者多数可伴脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象。治疗原则 多发性硬化治疗的主要目的是抑制炎性脱髓鞘病变进展，防止急性期病变恶化及缓解期复发，晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦。其主要治疗原则如下：1.疾病复发，损伤严重者应使用大剂量糖皮质激素静脉滴注；2.所有RR型MS患者都应长期给予免疫调节治疗；3.SP型MS患者需早期给予积极治疗；4.PP型MS患者对于改善病情的治疗反应不佳；5.MS是一种终身疾病，近期没有关于终止治疗的病例。如果病人不能耐受一种治疗，或治疗失败，需采用另一种治疗；6.需在临床上和/或通过MRI检测病人的疾病活动性。应在功能出现不可逆损伤之前开始改变或增加治疗。具体治疗方法 1.复发-缓解（R-R）型多发性硬化 （1）急性期治疗 皮质类固醇 静脉注射免疫球蛋白 血浆置换 （2）缓解期治疗 美国FDA批准的4大类药物用于RRMS稳定期，干扰素、醋酸格拉替雷、那他株单抗、芬戈莫德。2.继发进展（SP）型和进展复发型（PR）MS治疗：3.原发进展型多发性硬化采用特异性免疫调节治疗无效，主要是对症治疗。血浆置换对暴发病例可能有用，但随机对照试验显示对慢性病例疗效不佳。4.对症治疗对症治疗 （1）疲劳症状：应保证足够的卧床休息，避免过劳，尤其在急性复发期。疲劳是许多患者常见的主诉，有时用金刚烷胺（100mg早晨和中午口服）或选择性5-羟色胺再摄取抑制剂如氟西汀、西酞普兰等可能有效。（2）膀胱、直肠功能障碍：氯化氨基甲酰甲基胆碱（bethanechol chloride）氯化氨基甲酰甲基胆碱（bethanechol chloride）对尿潴留可能有用，无效时可间断导尿。监测残余尿量是预防感染的重要措施。尿失禁可选用溴丙胺太林。（3）严重痉挛性截瘫和大腿痛性屈肌痉挛：口服巴氯芬（baclofen）巴氯芬（baclofen）或安置微型泵及内置导管鞘内注射可能有效。姿势性震颤用异烟肼300mg/d口服，每周增加300mg，直至1200mg/d，合用吡哆醇100mg/d可有改善；少数病例用卡马西平或氯硝西泮有效。【多发性硬化症患者饮食上要注意哪些】保证营养充足 均衡的饮食 少吃脂肪、油、糖、盐,多吃瘦肉 鱼类 豆制品 水果 蔬菜和含钙丰富的食物O 精神状态好时,可增加食量,小口吃饭,细嚼慢咽,少量多餐。吞咽或咀嚼困难者的指导 在MS 晚期症状中,可以表现为球麻痹,饮水呛咳,进食困难。1)吞咽障碍者应首选糊状食物,或使用加稠剂。2)选择匙面小柄长柄粗的汤匙。3)应选择杯口不接触鼻部的杯子。4)应该选择广口平底瓷碗,同时可使用防滑垫。吞咽困难者还要注意进食的体位。能坐起来的患者,要在坐位进食,不能坐起的患者喂食时床头抬高最少30头部前屈,喂食者站于患者患侧,以健侧吞咽,禁忌平躺体位喂食。插胃管者宜选择稀流质或浓流质,牛奶 蛋羹 肉汤 婴儿米糊均可,每个月去医院换一次胃管,每次喂流质前要回抽胃液,确定在胃里才能喂。疾病预后 急性发作后患者至少可部分恢复，但复发的频率和严重程度难于预测。提示预后良好的因素包括女性、40岁以前发病、临床表现视觉或体感障碍等，出现锥体系或小脑功能障碍提示预后较差。尽管最终可能导致某种程度功能障碍，但大多数MS患者预后较乐观，约半数患者发病后10年只遗留轻度或中度功能障碍，病后存活期可长达2030年，但少数可于数年内死亡。疾病护理 焦虑抑郁的干预 （1）建立良好的家庭支持系统 MS 病程长,病情反复,治疗时间长,给家庭和患者带来巨大的精神压力和经济压力，长期的压力导致患者情绪异常。焦虑抑郁影响患者的治疗和康复。良好的社会支持系统能减少患者不良情绪的发生,保证患者的及时治疗,延缓病情。4 （2）自我减压,保持良好的心态 患者要自我调节心态,选择适合自己的减压方式。可以向朋友 同学倾诉,找到渠道发泄自己的不满和愤怒。选择自己喜欢的运动方式并坚持,刚发病还未有肢体功能障碍的患者可以选择慢跑 游泳 打太极拳,也可以自我放松,听一些轻快的音乐。积极配合治疗,做好药物自我观察 激素是治疗MS 最常见而重要的药物,服用时必须按照医嘱逐渐减量至停药,不能随意增加或减少,甚至停药。激素常见副作用有 肥胖 高血压 骨质疏松 胃十二指肠溃疡等，患者要注意观察血压 大便颜色 胃部有无不适情况,有异常及时就医。-干扰素的全身性副作用 类似流感样症状,头痛、发热、寒战、关节或肌肉疼痛,一般在开始用药时最明显,治疗的第一或第二个月就逐渐减轻,典型的在用药3-4 小时出现。局部副作用有注射部位出现局灶性红晕,可持续数周,严重者可发生坏死,但不多见。这些症状通常都不严重,不用担心,会慢慢减轻消失。注射干扰素由家属或患者进行皮下或肌肉注射,每次注射需变换部位。预防尿路感染和便秘 MS 患者的大小便障碍明显，应保证充足的水分摄入,每天至少喝水1500-2000 ml,睡前2 h不宜喝水O。尿失禁者可用尿垫及时更换，每天清洗会阴2 次，尿储留者可采用间歇导尿（间隔4-6 h）如尿液浑浊应多喝水并就医。认识早期尿路感染的症状和体征:尿频、尿急、尿痛。预防便秘:食用高纤维食物如芭蕉 并在腹部呈顺时针方向按摩以促进肠道运动。肢体功能锻炼 目的延缓病情进展和减少复发，维持和改善各种功能，最大限度地提高患者的生活质量。（1）原则 早期开始：康复治疗应在疾病的早期，病情有所缓解时