孙殿兴-门静脉高压症2013-12-07.ppt

个人简介个人简介 Plos One、J Viral Hepatitis、HBPD Int、Annu Rev Immunol等等SCI杂志审稿人，多个国内期刊编委或审稿人杂志审稿人，多个国内期刊编委或审稿人 先后负责先后负责3项国家传染病重大专项子课题和项国家传染病重大专项子课题和5项国家自然科项国家自然科学基金等课题。发表科研论文百余篇，其中学基金等课题。发表科研论文百余篇，其中SCI 12篇。篇。孙殿兴，医学博士，博士生导师，主任医师，孙殿兴，医学博士，博士生导师，主任医师，白求恩国际和平医院全军肝病中心主任；白求恩国际和平医院全军肝病中心主任；兼任全国感染科医师学会委员，中国免疫学会兼任全国感染科医师学会委员，中国免疫学会感染免疫分会常委，全军感染病学会常委，北感染免疫分会常委，全军感染病学会常委，北京军区传染病学会主任委员，河北省感染病学京军区传染病学会主任委员，河北省感染病学会副主任委员，河北省中西医肝病学会副主任会副主任委员，河北省中西医肝病学会副主任委员，河北省肝病学会常委等学术职务；委员，河北省肝病学会常委等学术职务；门静脉高压症门静脉高压症 白求恩国际和平医院全军肝病中心白求恩国际和平医院全军肝病中心 孙殿兴孙殿兴 概述：概述：多种原因多种原因 门静脉系统门静脉系统血流受阻血流受阻 血流量增加血流量增加 血管舒缩血管舒缩功能障碍功能障碍 门静脉及其属支压力升高门静脉及其属支压力升高 脾肿大脾肿大 侧支循环形成和开放侧支循环形成和开放 腹水腹水 提提 纲纲 门静脉系统解剖学门静脉系统解剖学 病因学病因学 病理生理学病理生理学 临床表现临床表现 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 治疗治疗 门静脉系统解剖概要门静脉系统解剖概要 门静脉在解剖上有三个特点门静脉在解剖上有三个特点：门静脉无瓣膜，其压力维持是通过：门静脉无瓣膜，其压力维持是通过：(A)(A)流入的血量流入的血量 (B)(B)流出的阻力；流出的阻力；门静脉系位于两个毛细血管网之间门静脉系位于两个毛细血管网之间 一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网 另一端是肝小叶内的肝窦；另一端是肝小叶内的肝窦；门静脉系与腔静脉系之间有四个交通支门静脉系与腔静脉系之间有四个交通支。门门V V系与腔系与腔V V系之间系之间4 4组交通支组交通支 胃底胃底、食道下段交通支食道下段交通支*直肠下端直肠下端、肛管交通支肛管交通支 前腹壁交通支前腹壁交通支 腹膜后交通支腹膜后交通支 *最主要：胃底最主要：胃底、食管下段交通支食管下段交通支 *正常情况：很细小正常情况：很细小，血流量很少血流量很少 肠系膜上静脉肠系膜上静脉 肠系膜下静脉肠系膜下静脉 门静脉门静脉 肝窦肝窦 脾静脉脾静脉 下腔静脉下腔静脉 肝静脉肝静脉 中央静脉中央静脉 病病 因因 1 1 门脉血流阻力增加：门脉血流阻力增加：即后向血流学说即后向血流学说 (1)(1)、肝细胞损害，纤维增生，门脉血流阻力增加。、肝细胞损害，纤维增生，门脉血流阻力增加。(2)(2)、肝动脉门静脉交通支开放。、肝动脉门静脉交通支开放。(3)(3)、肠源性血管活性物质直接进入体循环，致肝、肠源性血管活性物质直接进入体循环，致肝小静脉收缩。小静脉收缩。2 2门脉血流量增加：门脉血流量增加：即前向血流学说即前向血流学说 一些扩血管物质直接进入体循环，导致内脏血一些扩血管物质直接进入体循环，导致内脏血流量增加，而外周血管阻力降低，心输出量增流量增加，而外周血管阻力降低，心输出量增加，使全身和内脏处于高动力状态。加，使全身和内脏处于高动力状态。门静脉高压症分型门静脉高压症分型 肝前窦前窦内窦后肝内肝后门脉高压肝前型：肝前型：肝外门静脉血栓形成肝外门静脉血栓形成 先天性畸形先天性畸形 肝外压迫肝外压迫 脾静脉血栓形成脾静脉血栓形成 (左侧门静脉高压症左侧门静脉高压症)病因病因:腹部创伤，肿瘤，胰腺炎腹部创伤，肿瘤，胰腺炎 特征：仅仅脾静脉高压特征：仅仅脾静脉高压 诊断：胃、食道出血，肝脏正常。诊断：胃、食道出血，肝脏正常。治疗：脾切除可根治。治疗：脾切除可根治。肝后型：肝后型：BuddBuddChiariChiari综合征综合征 缩窄性心包炎缩窄性心包炎 严重右心衰等严重右心衰等 肝内型：肝内型：1.1.窦前性：血吸虫病窦前性：血吸虫病，早期原发性胆汁性肝硬变，早期原发性胆汁性肝硬变，早期原发性硬化性胆管炎早期原发性硬化性胆管炎 ，骨髓纤维化，骨髓纤维化，结节，结节病，骨髓增生性疾病，先天性肝纤维化，特发性病，骨髓增生性疾病，先天性肝纤维化，特发性PHPH，砷、硫唑嘌呤、氯乙烯等肝损害。，砷、硫唑嘌呤、氯乙烯等肝损害。2.2.窦性窦性/窦后性：慢性肝炎后肝硬变，酒精性肝硬变窦后性：慢性肝炎后肝硬变，酒精性肝硬变/肝炎，氨甲喋呤、肝炎，氨甲喋呤、vitAvitA中毒，不完全间隔性纤维中毒，不完全间隔性纤维化，肝细胞结节再生性增生，静脉闭塞性疾病，化，肝细胞结节再生性增生，静脉闭塞性疾病，肝静脉栓塞（肝静脉栓塞（BuddBudd-ChiariChiari综合征）。综合征）。血虫病性肝硬变：窦前血虫病性肝硬变：窦前 血吸虫卵沉积在汇管区门静脉小分支内血吸虫卵沉积在汇管区门静脉小分支内 门静脉小分支管腔变窄，周围发生肉芽肿性反应门静脉小分支管腔变窄，周围发生肉芽肿性反应 血流受阻，门静脉压力随之增加血流受阻，门静脉压力随之增加 门静脉小分支门静脉小分支 肝动脉小分支肝动脉小分支 肝炎后肝硬变：肝窦、窦后肝炎后肝硬变：肝窦、窦后 肝小叶纤维组织增生和肝细胞再生结节挤压肝窦，肝小叶纤维组织增生和肝细胞再生结节挤压肝窦，使肝窦变窄或闭塞，使门静脉的血流受阻；使肝窦变窄或闭塞，使门静脉的血流受阻；肝内高阻力导致肝内淋巴回流受阻，进一步增加门肝内高阻力导致肝内淋巴回流受阻，进一步增加门脉压；脉压；汇管区肝动脉、门静脉小汇管区肝动脉、门静脉小分支的交通支：平时不开分支的交通支：平时不开放，肝窦受压和阻塞时大放，肝窦受压和阻塞时大量开放；压力高量开放；压力高8 81010倍的倍的肝动脉血流直接进入压力肝动脉血流直接进入压力较低的门静脉小分支。较低的门静脉小分支。（1 1）左侧左侧PHPH（亦称局限性或区域性（亦称局限性或区域性PHPH）：）：单纯性脾静脉阻塞，导致门脉脾胃区压力升单纯性脾静脉阻塞，导致门脉脾胃区压力升高，出现胃底、食道高，出现胃底、食道V V曲张，甚至出血。曲张，甚至出血。病因以胰腺疾病为主，胰腺炎占病因以胰腺疾病为主，胰腺炎占65%65%，胰腺肿，胰腺肿瘤占瘤占18%18%。其他原因有何杰金病、脾门结核、。其他原因有何杰金病、脾门结核、脐静脉插管、某些腹膜后疾病和某些手术后脐静脉插管、某些腹膜后疾病和某些手术后（如胃切除、门体分流术）、骨髓增生性疾（如胃切除、门体分流术）、骨髓增生性疾病、胃溃疡、脾动脉瘤等。病、胃溃疡、脾动脉瘤等。成人成人PHPH的少见原因的少见原因 （2）Budd-Chiari综合征综合征 肝静脉、下腔静脉肝段血栓形成、纤维膜性狭肝静脉、下腔静脉肝段血栓形成、纤维膜性狭窄、闭塞引起的肝静脉流出道阻塞。窄、闭塞引起的肝静脉流出道阻塞。分为急性、亚急性和慢性三型。分为急性、亚急性和慢性三型。我国以妊娠、感染和下腔静脉膜性梗阻多见；我国以妊娠、感染和下腔静脉膜性梗阻多见；西方以骨髓增生性疾病、高凝状态、口服避孕西方以骨髓增生性疾病、高凝状态、口服避孕药及肿瘤多见。药及肿瘤多见。（3）特发性门静脉高压症（）特发性门静脉高压症（IPH）病因不明，以脾大、贫血和食管、胃底静脉曲病因不明，以脾大、贫血和食管、胃底静脉曲张为特征张为特征 排除了肝硬变、肝外门静脉、脾静脉或肝静脉排除了肝硬变、肝外门静脉、脾静脉或肝静脉闭塞、血吸虫病等闭塞、血吸虫病等 需经腹腔镜、肝活检、门脉造影、肝静脉造影需经腹腔镜、肝活检、门脉造影、肝静脉造影等特殊检查才能确诊。等特殊检查才能确诊。IPH 有认为有认为IPHIPH与某些化学物质如砷、铜、氯乙烯等与某些化学物质如砷、铜、氯乙烯等及肝损药物如及肝损药物如6 6-巯基嘌呤、硫唑嘌呤等有关；巯基嘌呤、硫唑嘌呤等有关；也有认为与感染有关，感染后抗原入门静脉引起也有认为与感染有关，感染后抗原入门静脉引起免疫复合物反应，导致门静脉一过性血栓形成，免疫复合物反应，导致门静脉一过性血栓形成，继而发生门静脉纤维化、狭窄或闭塞，形成继而发生门静脉纤维化、狭窄或闭塞，形成PHPH；近年来认为近年来认为IPH IPH 与自身免疫反应有关。与自身免疫反应有关。IPH 日本称之日本称之IPHIPH；印度称为非肝硬变性门静脉纤维化印度称为非肝硬变性门静脉纤维化 美国称为肝门静脉硬化症美国称为肝门静脉硬化症 英国称为非硬化性英国称为非硬化性PHPH 现仍有人主张沿用现仍有人主张沿用BantiBantis s综合征这一名词。综合征这一名词。PHPH的罕见病因的罕见病因 多房棘球绦虫、腹腔淋巴结结核累及肝门淋巴多房棘球绦虫、腹腔淋巴结结核累及肝门淋巴结引起肝静脉阻塞，形成结引起肝静脉阻塞，形成PHPH；脾血管肉瘤，肝内、脾内动静脉瘘，引起脾血管肉瘤，肝内、脾内动静脉瘘，引起PHPH；肾移植术后长期使用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等肾移植术后长期使用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等引起引起IPHIPH。病理生理 门静脉压力门静脉压力 充血性脾肿大充血性脾肿大 血管交通支扩张、出血血管交通支扩张、出血 腹水腹水 门脉高压性胃病门脉高压性胃病 门体分流性脑病门体分流性脑病 正常门静脉压力正常门静脉压力:1313-24cmH24cmH2 2O O 门静脉高压门静脉高压:30-50 cmH2O 压力不超过压力不超过 25 cmH25 cmH2 2O O 时，食管胃底曲张静时，食管胃底曲张静脉很少破裂出血脉很少破裂出血 脾充血肿大脾充血肿大 长期脾窦充血长期脾窦充血 -脾内纤维组织增生和脾脾内纤维组织增生和脾髓细胞再生髓细胞再生 脾破坏血细胞的功能增加脾破坏血细胞的功能增加 白细胞、血小板减少白细胞、血小板减少 脾脾亢亢 脾肿大与脾功能亢进脾肿大与脾功能亢进 1.1.胃冠状静脉、胃短静脉胃冠状静脉、胃短静脉胃底、食道下段交胃底、食道下段交 通支通支奇静脉、半奇静脉奇静脉、半奇静脉上腔静脉上腔静脉 胃底、食道下段交通支胃底、食道下段交通支 胃底、食管下段交通胃底、食管下段交通支破裂出血支破裂出血 交通支扩张交通支扩张 胃底食管下段交通支出血原因胃底食管下段交通支出血原因 离门静脉主于最近，离腔静脉主干也较近，压离门静脉主于最近，离腔静脉主干也较近，压力差最大力差最大 受门静脉高压的影响也最早、最显著受门静脉高压的影响也最早、最显著 食道、胃交界处的食管静脉位于固有层食道、胃交界处的食管静脉位于固有层 发生曲张后使覆盖的粘膜变薄，易为粗糙食物发生曲张后使覆盖的粘膜变薄，易为粗糙食物或胃酸返流腐蚀所损伤或胃酸返流腐蚀所损伤 恶心、呕吐、咳嗽、腹腔内压突然升高、门静恶心、呕吐、咳嗽、腹腔内压突然升高、门静脉压力也突然升高，导致曲张静脉的破裂脉压力也突然升高，导致曲张静脉的破裂 2.2.肠系膜下静脉、直肠上静脉肠系膜下静脉、直肠上静脉 直肠下端肛管直肠下端肛管交通支交通支 直肠下静脉直肠下静脉 肛管静脉肛管静脉下腔静脉下腔静脉 直肠下端肛管交通支 继发性痔继发性痔 交通支扩张交通支扩张 3.3.脐旁静脉脐旁静脉 前腹壁交通支前腹壁交通支 腹上深静脉腹上深静脉上腔静脉上腔静脉 腹下深静脉腹下深静脉下腔静脉下腔静脉 前腹壁交通支前腹壁交通支 前腹壁静脉曲张前腹壁静脉曲张 交通支扩张交通支扩张 4.4.肠系膜上、下静脉分支肠系膜上、下静脉分支 腹膜后交通支腹膜后交通支下腔静脉下腔静脉 腹膜后交通支腹膜后交通支 腹膜后的小静脉也明腹膜后的小静脉也明显扩张、充血显扩张、充血 交通支扩张交通支扩张 腹水腹水 肝硬变后肝功能减退，血浆白蛋白的合成障碍而肝硬变后肝功能减退，血浆白蛋白的合成障碍而含量减低，引起血浆胶体渗透压降低含量减低，引起血浆胶体渗透压降低 门脉压升高使