大疱性皮肤病资料.ppt

大疱性皮肤病大疱性皮肤病 指一组在皮肤粘膜上发生水指一组在皮肤粘膜上发生水疱、大疱和糜烂等基本损害的皮疱、大疱和糜烂等基本损害的皮肤疾病。肤疾病。分类分类 1.按病因：按病因：（1）自身免疫性大疱病）自身免疫性大疱病 血清中和皮损处可检测到自身抗体。血清中和皮损处可检测到自身抗体。（2）非自身免疫性大疱病）非自身免疫性大疱病 不能检测到自身抗体，发病大都与遗传有不能检测到自身抗体，发病大都与遗传有关，因此又称为遗传性大疱性皮肤病。关，因此又称为遗传性大疱性皮肤病。2.按组织病理：按组织病理：（1）表皮内大疱病）表皮内大疱病（2）表皮下大疱病）表皮下大疱病 第一节 天疱疮 一、概念：一、概念：是一组累及皮肤粘膜的自身免疫性是一组累及皮肤粘膜的自身免疫性表皮内大疱病。好发于中青年患者。表皮内大疱病。好发于中青年患者。病因病因 直接原因不明确直接原因不明确 可能因素：药物、感染、遗传等可能因素：药物、感染、遗传等 发病机理发病机理 是一种自身免疫性疾病是一种自身免疫性疾病 表皮棘细胞间免疫球蛋白（表皮棘细胞间免疫球蛋白（天疱疮抗体天疱疮抗体）沉积）沉积 血循环中存在天疱疮抗体，滴度与临床活动性相血循环中存在天疱疮抗体，滴度与临床活动性相平行平行 皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型 免疫抑制剂治疗有效免疫抑制剂治疗有效 血液透析清除循环抗体可使病情缓解血液透析清除循环抗体可使病情缓解 机制机制 自身抗体特异性沉积在表皮棘细胞间自身抗体特异性沉积在表皮棘细胞间 大量免疫球蛋白沉积产生的直接作用大量免疫球蛋白沉积产生的直接作用 纤维蛋白溶酶原激活纤维蛋白溶酶原激活 补体的激活补体的激活 破坏细胞破坏细胞-细胞间结合蛋白质细胞间结合蛋白质 分型分型 寻常型天疱疮寻常型天疱疮（Pemphigus Vulgaris，PV）增殖型天疱疮（增殖型天疱疮（Pemphigus Vegetans）落叶型天疱疮落叶型天疱疮（Pemphigus Foliaceus，PF）红斑型天疱疮红斑型天疱疮（Pemphigus Erythematosus）二、临床表现：二、临床表现：（1）寻常型天疱疮：）寻常型天疱疮：60%的患者首先累的患者首先累及口腔粘膜包括口唇、齿龈、颊粘膜和及口腔粘膜包括口唇、齿龈、颊粘膜和上颚粘膜等，表现为受累粘膜出现松弛上颚粘膜等，表现为受累粘膜出现松弛性薄壁水疱、大疱和不规则糜烂面，疼性薄壁水疱、大疱和不规则糜烂面，疼痛明显。痛明显。后头皮、面部、躯干、四肢等处出现红斑、后头皮、面部、躯干、四肢等处出现红斑、松弛性薄壁水疱、大疱和不规则糜烂面，松弛性薄壁水疱、大疱和不规则糜烂面，疼痛明显。水疱和大疱易破裂糜烂，疼痛明显。水疱和大疱易破裂糜烂，尼尼氏征阳性氏征阳性，糜烂面不易愈合。，糜烂面不易愈合。尼氏征阳性尼氏征阳性 在水疱上挤压，疱内液体向周边渗透在水疱上挤压，疱内液体向周边渗透 牵拉破溃之疱壁，周围表皮进一步剥脱牵拉破溃之疱壁，周围表皮进一步剥脱 外观正常皮肤用力摩擦可剥脱外观正常皮肤用力摩擦可剥脱 寻常性天疱疮 寻常性天疱疮（2）增殖型天疱疮：为寻常型天疱疮）增殖型天疱疮：为寻常型天疱疮的“亚型”。皮损通常好发于腋窝、的“亚型”。皮损通常好发于腋窝、乳房下、腹股沟、肛周、外生殖器等乳房下、腹股沟、肛周、外生殖器等处，表现为乳头状、菜花状的肉芽增处，表现为乳头状、菜花状的肉芽增殖，表面糜烂，不易愈合。通常不累殖，表面糜烂，不易愈合。通常不累及口腔粘膜。及口腔粘膜。增殖性天疱疮（3）落叶型天疱疮：皮损通常好发于）落叶型天疱疮：皮损通常好发于头面、胸背上部，严重泛发全身，表头面、胸背上部，严重泛发全身，表现为浅表糜烂面上出现叶片状的表皮现为浅表糜烂面上出现叶片状的表皮剥脱或覆有叶片状黄褐色油腻性痂屑。剥脱或覆有叶片状黄褐色油腻性痂屑。通常水疱少见，不累及粘膜。通常水疱少见，不累及粘膜。落叶性天疱疮 落叶性天疱疮（4）红斑型天疱疮：为落叶型天疱疮）红斑型天疱疮：为落叶型天疱疮的“亚型”。皮损主要发生于头面、的“亚型”。皮损主要发生于头面、胸背上部和双上肢，表现为红斑基础胸背上部和双上肢，表现为红斑基础上出现糜烂、脂溢性痂，痂不易脱落。上出现糜烂、脂溢性痂，痂不易脱落。水疱往往较少见，不累及粘膜。同时水疱往往较少见，不累及粘膜。同时面部可出现类似面部可出现类似SLE的蝶形红斑。的蝶形红斑。红斑性天疱疮 三、组织病理：三、组织病理：天疱疮基本的病理变化为棘层松天疱疮基本的病理变化为棘层松解、表皮内裂隙、水疱、疱腔内棘层解、表皮内裂隙、水疱、疱腔内棘层松解细胞。松解细胞。四、诊断和鉴别诊断：四、诊断和鉴别诊断：诊断依据：（1）患者年龄（2）临床表现（3）组织病理（4）免疫病理 治疗治疗 首选治疗首选治疗 糖皮质激素糖皮质激素 根据病情的严重程度选择剂量根据病情的严重程度选择剂量 起始剂量泼尼松起始剂量泼尼松1mg/1mg/公斤体重公斤体重 日日 病情未控制按病情未控制按50%50%幅度加量，直至控制病情幅度加量，直至控制病情 病情平稳病情平稳2 2周后逐渐减量周后逐渐减量 常用药物：常用药物：强的松与强的松龙：口服强的松与强的松龙：口服 氢化可的松：用于急性期迅速控制病情氢化可的松：用于急性期迅速控制病情 甲基强的松龙：口服或静脉给药甲基强的松龙：口服或静脉给药 并发症的治疗并发症的治疗 主要为使用大剂量激素引起的并发症主要为使用大剂量激素引起的并发症 感染：肺部感染，皮肤感染感染：肺部感染，皮肤感染 类固醇糖尿病类固醇糖尿病 类固醇性高血压类固醇性高血压 消化性溃疡与消化到出血消化性溃疡与消化到出血 精神症状精神症状 次选治疗次选治疗 主要选用的免疫抑制性药物主要选用的免疫抑制性药物 硫唑嘌呤：硫唑嘌呤：50mg50mg，每日，每日2 23 3次。次。吗替麦考酚酯（吗替麦考酚酯（Mycophenolate MofetilMycophenolate Mofetil）:2g/:2g/日日 其它免疫抑制性药物其它免疫抑制性药物 环磷酰胺：环磷酰胺：200mg200mg，隔日一次，静脉注射。，隔日一次，静脉注射。甲氨喋呤：甲氨喋呤：1010-25mg25mg，iviv，每周一次。，每周一次。雷公藤多甙：雷公藤多甙：20mg20mg，每日，每日3 3次。次。使用免疫抑制剂的指征：使用免疫抑制剂的指征：单独使用较大剂量糖皮质激素不能够控制病情，增加单独使用较大剂量糖皮质激素不能够控制病情，增加剂量受限剂量受限 存在长时间应用大剂量使用激素的禁忌症，如近期感存在长时间应用大剂量使用激素的禁忌症，如近期感染、严重的糖尿病、高血压等染、严重的糖尿病、高血压等 使用激素病情得到控制，但是需要很高的维持剂量，使用激素病情得到控制，但是需要很高的维持剂量，减量困难。减量困难。其它治疗其它治疗 辅助用药：补充钙、钾等电解质，纠正水、电辅助用药：补充钙、钾等电解质，纠正水、电解质紊乱解质紊乱 补充蛋白质、维生素及热量补充蛋白质、维生素及热量 病情控制后定期随诊，调整药物剂量，及时控病情控制后定期随诊，调整药物剂量，及时控制合并症与并发症制合并症与并发症 局部治疗局部治疗 清洁治疗：清洁治疗：1 1：80008000高锰酸钾溶液泡浴，清除高锰酸钾溶液泡浴，清除分泌物、结痂及微生物分泌物、结痂及微生物 使用扑粉、膏剂、油剂等保护皮肤和口腔、眼使用扑粉、膏剂、油剂等保护皮肤和口腔、眼睛、外阴等粘膜睛、外阴等粘膜 防治感染。防治感染。第二节 大疱性类天疱疮 一、概念：一、概念：是一种自身免疫性表皮下大疱病。是一种自身免疫性表皮下大疱病。好发于好发于50岁以上的中老年患者。岁以上的中老年患者。二、发病机制：二、发病机制：与自身免疫有关与自身免疫有关 三、临床表现：皮损好发于躯干、四肢三、临床表现：皮损好发于躯干、四肢伸侧、腋窝和腹股沟等处，严重泛发伸侧、腋窝和腹股沟等处，严重泛发于全身，表现为在外观正常皮肤或红于全身，表现为在外观正常皮肤或红斑的基础上发生张力性水疱、大疱，斑的基础上发生张力性水疱、大疱，疱壁比较厚，不易破裂，糜烂面易于疱壁比较厚，不易破裂，糜烂面易于愈合，一般尼氏征阴性。通常无粘膜愈合，一般尼氏征阴性。通常无粘膜损害。损害。辅助检查辅助检查 病理组织学检查：表皮下大疱形成，真皮内嗜酸性粒病理组织学检查：表皮下大疱形成，真皮内嗜酸性粒细胞浸润。细胞浸润。直接免疫荧光检查：直接免疫荧光检查：IgGIgG或或C3C3沿皮肤基底带沉积，部分沿皮肤基底带沉积，部分患者有患者有IgMIgM、IgAIgA，IgEIgE和和IgDIgD线状沉积。线状沉积。间接免疫荧光检查：部分患者循环中检测到抗基底膜间接免疫荧光检查：部分患者循环中检测到抗基底膜IgGIgG抗体，少数患者为抗体，少数患者为IgEIgE或或IgAIgA。抗体滴度与病情严重。抗体滴度与病情严重程度不成正比。程度不成正比。首选治疗首选治疗 糖皮质激素糖皮质激素：根据病情的严重程度选择剂量，个体差异较大，根据病情的严重程度选择剂量，个体差异较大，其始剂量其始剂量0.50.51mg/1mg/公斤体重公斤体重 日日 根据病情需要递增剂量，直至控制病情根据病情需要递增剂量，直至控制病情 病情控制后逐渐减少剂量。病情控制后逐渐减少剂量。氨苯砜（氨苯砜（DDSDDS）：50mg50mg，每日，每日2 23 3次。次。局部治疗与并发症的治疗局部治疗与并发症的治疗：与：与“天疱疮天疱疮”相似相似 副肿瘤性天疱疮 副肿瘤性天疱疮副肿瘤性天疱疮（Paraneoplastic pemphigus,PNP）是是1990年正式命名的一种自身免疫年正式命名的一种自身免疫性大疱性疾病，以潜在的肿瘤和皮肤性大疱性疾病，以潜在的肿瘤和皮肤黏膜严重溃烂为特点，伴有呼吸等多黏膜严重溃烂为特点，伴有呼吸等多系统损害，国外报告确诊后大部分病系统损害，国外报告确诊后大部分病人都在数年内死亡。人都在数年内死亡。流行病学 男女患病情况相等男女患病情况相等 平均发病年龄：平均发病年龄：50-60岁岁 临床表现 PNP 特征性表现：口腔、外阴黏膜、眼结特征性表现：口腔、外阴黏膜、眼结膜广泛糜烂膜广泛糜烂,掌跖有水疱和苔癣样皮损。掌跖有水疱和苔癣样皮损。严重疼痛性黏膜糜烂和多形性皮损棘层松严重疼痛性黏膜糜烂和多形性皮损棘层松解解,苔藓样皮炎或角质成细胞坏死苔藓样皮炎或角质成细胞坏死 存在对各种上皮蛋白的自身抗体存在对各种上皮蛋白的自身抗体,同时伴同时伴随潜在肿瘤为特征随潜在肿瘤为特征 实验室检查 皮损周围的正常皮肤或粘膜行直接免皮损周围的正常皮肤或粘膜行直接免疫荧光检查疫荧光检查,显示显示IgG沉积于表皮棘细沉积于表皮棘细胞间胞间,这是最可靠的诊断依据这是最可靠的诊断依据.间接免疫荧光检查是检测天疱疮患者血间接免疫荧光检查是检测天疱疮患者血清中天疱疮抗体清中天疱疮抗体,天疱疮损害仅局限于天疱疮损害仅局限于口腔时口腔时,也可检出血清中天疱疮抗体也可检出血清中天疱疮抗体.天疱疮抗体滴度与疾病活动程度相关天疱疮抗体滴度与疾病活动程度相关.全面治疗 强的松龙联合环磷酰胺冲击治疗强的松龙联合环磷酰胺冲击治疗 用造血干细胞移植治疗用造血干细胞移植治疗 大剂量皮质类固醇冲击治疗大剂量皮质类固醇冲击治疗 护理问题 皮肤完整性受损：与全身水泡破溃糜烂有关皮肤完整性受损：与全身水泡破溃糜烂有关 疼痛：与皮肤粘膜破损有关疼痛：与皮肤粘膜破损有关 有感染的危险：与皮肤破溃应用激素有关有感染的危险：与皮肤破溃应用激素有关 焦虑：与病情较重，愈后易复发有关焦虑：与病情较重，愈后易复发有关 睡眠形态紊乱：与环境改变疼痛有关睡眠形态紊乱：与环境改变疼痛有关 护理措施 保持病室环境整洁安静舒适，利于身心休息。保持病室环境整洁安静舒适，利于身心休息。保持床单位清洁，及时更换床单位。保持床单位清洁，及时更换床单位。协助患者舒适体位，减轻疼痛。协助患者舒适体位，减轻疼痛。精神安慰和心理疏导，解除心理负担。精神安慰和心理疏导，解除心理负担。指导患者松弛疗法