强直性脊柱炎驼背.ppt

强直性脊柱炎 南京军区福州总医院四七六医院 龚衍丁 什么是强直性脊柱炎(AS)可累及内脏 中轴关节慢性炎症 强直性脊柱炎(AS)强直性脊柱炎（强直性脊柱炎（ASAS）A A：Ankylosing Ankylosing 意味着融合在一起意味着融合在一起 S S：Spondylitis Spondylitis 表明脊柱的炎症表明脊柱的炎症 两个词都来自希腊语两个词都来自希腊语 描述了脊柱的骨骼和关节融合在一起描述了脊柱的骨骼和关节融合在一起 的状况。的状况。强直性脊柱炎（强直性脊柱炎（AS）概念概念 脊柱的慢性、进行性、非细菌性炎症。病变首先侵犯骶髂关节，逐渐向脊柱（或髋关节）发展，最终产生脊柱屈曲畸形、骨性强直改变。概况 一种慢性炎性疾病主要侵犯中轴骨骼以骶髂关节炎为标志 有明显家族聚集现象并与HLA-B27密切相关 炎症累及滑膜关节和软骨关节以及肌腱、韧带附着于骨的部位（肌腱端），常引起纤维性和骨性强直 流行病学 家族聚积发病倾向：强直性脊柱炎先证者的亲属发病的概率是正常人的23倍 强直性脊柱炎的发病与B27在全球的地理分布一致 患病率患病率 我国我国 0.3%高（高（RA 0.36%）发病年龄发病年龄 40岁以前发病，高峰岁以前发病，高峰2030岁岁 男女比例男女比例 10：1，男性患者远多于女性 发病机制 感染 某些肠道阴性杆菌可能性大 分子模拟学说 病原体如某些肠道革兰阴性杆菌和B27分子存在共同的抗原决定簇，免疫系统在抗击外来抗原时不能识别自我而导致自身免疫病 受体学说 B27分子可结合外源性多肽，从而增加机体患病的易感性 病理概述病理概述 1.韧带、关节囊：无菌性炎症纤维化 骨化。2.脊椎：破坏畸形新骨生长竹节 样变、强直。3.胸廓畸形：呼吸、循环障碍。病理 骶髂关节炎的早期病理变化包括软骨下肉芽组织形成组织学上可见滑膜增生和淋巴样细胞及浆细胞聚集、淋巴样滤泡形成以及含有IgG、IgA和IgM的浆细胞 骨骼的侵蚀和软骨的破坏随之发生，然后逐渐被退变的纤维软骨替代，最终发生骨性强直 强直性脊柱炎的周围关节病理显示滑膜增生、淋巴样浸润和血管翳形成 肌腱端炎 临床表现概况 以肌腱端炎、指/趾炎或少关节炎起病 伴有或不伴有急性前葡萄膜炎或皮肤粘膜损害等关节外表现 不同程度的骶髂关节受累 炎性腰痛呈隐匿性、很难定位 晨僵 1.缓慢发病，逐渐加重。2.骶髂关节疼痛腰椎胸椎颈椎。3.“晨僵”活动受限强直。4.腰、胸椎屈曲后凸畸形（驼背）。5.继发改变：双目平视、回头、转身障碍。髋关节屈曲挛缩；胸廓畸形。胸闷、气短、心悸。关节表现 慢性下腰痛 背部发僵以晨起为著 外周关节炎以肩髋居多，膝踝关节受累也常见 关节外或关节附近骨压痛 全身症状如厌食、倦怠或低热 枕墙距、扩胸度 关节外表现 急性前色素膜炎（急性虹膜炎）25%-30%的患者可在病程中出现 单侧急性发作 眼痛、畏光、流泪和视物模糊 可见角膜周围充血、虹膜水肿、病变侧虹膜色素较健侧变淡、瞳孔缩小如果有后房粘连 心血管系统表现 受累少见 升主动脉炎、主动脉瓣关闭不全和传导障碍 危险性随着年龄、病程和髋、肩以外的外 周关节炎的出现而增加 肺实质病变 是少见的晚期关节外表现，以缓慢进展的肺上段纤维化为特点，平均在强直性脊柱炎发病20年后出现 X线检查见索条状或斑片状模糊影，逐渐出现囊性变 可因长曲霉菌移入生长而形成霉菌病，可出现咳嗽、呼吸困难，偶尔有咯血 神经系统病变 最常与脊柱骨折、脱位或马尾综合征相关 骨折常发生在颈椎如引起四肢瘫则死亡率很高是最严重的并发症 自发性寰枢关节向前半脱位的发生率2%主要发生在晚期病人有外周关节受累者更常见。表现为枕部疼痛伴或不伴脊髓压迫 马尾综合征在强直性脊柱炎少见 其他 骨骼肌受累 明显的肌肉变细在部分进展期强直性脊柱炎患者中是由于废用性萎缩所致 继发性淀粉样变性 临床表现 下腰背痛、晨僵、夜痛 颈、胸痛 颈、胸痛 临床表现 臀部酸痛 腹股沟酸痛，下肢放射 临床表现 膝、髋、踝肿痛，活动受限 足跟痛 临床表现 低热 胸痛、脊柱胸廓活动度下降 临床表现 眼葡萄膜炎、结膜炎 食欲减退、体重丢失 晚期表现 晚期骨质疏松、骨折、驼背 我也是AS患者哦 杰伦，你妈妈喊你来福州四七六医院治强直性脊柱炎 在周杰伦十八岁那年，他已经跟吴宗宪签约，也做好心理准备要去当兵了，不过，后来军方检验出他得了僵直性脊椎炎，直接宣告他不必当兵。周杰伦很坦白的说：“知道不必当兵的时候，其实心里满高兴的，这样子就多了很多时间可以写歌创作，也可以专心当歌手。”周杰伦说，他的强直性脊椎炎不时还会发作，这种病痛，痛起来要人命，有时候他不能动，连睡觉也要侧身睡，直到现在，他都靠药物控制，打球前还要先吞消炎片，帮助肌肉放松。影像学诊断 X线表现 1.早期：骶髂关节边缘骨质硬化、间隙不规则；椎体呈方形。2.中期：骶髂关节间隙减小；脊柱“竹节”样变；韧带钙化。3.晚期：韧带骨化（三条纵行带）；脊柱后凸。放射检查 具有诊断意义，应具有诊断意义，应常规摄骨盆正位片。常规摄骨盆正位片。AS均有骶髂关节炎，均有骶髂关节炎，且分为且分为5级。重症级。重症可有脊柱可有脊柱“竹节样竹节样”变。变。X线骶髂关节炎分级线骶髂关节炎分级 0 级级 正常正常 级级 可疑变化可疑变化 级级 局限性侵蚀，但关节局限性侵蚀，但关节间隙无变化间隙无变化 级级 侵蚀、硬化，关节间侵蚀、硬化，关节间隙变窄或部分强直隙变窄或部分强直 级级 完全性关节强直完全性关节强直 其他检查 1.CT：适于早期诊断。典型改变为：骶：适于早期诊断。典型改变为：骶骨端软骨下骨硬化、单或双侧关节间隙骨端软骨下骨硬化、单或双侧关节间隙 2mm、软骨下骨侵蚀以及关节部分、软骨下骨侵蚀以及关节部分或完全强直。或完全强直。2.MRI：易出现假阳性，未常规使用。：易出现假阳性，未常规使用。3.CT介入检查：骶髂关节穿刺活检术介入检查：骶髂关节穿刺活检术 影像学诊断 晚期 关节间隙变窄或消失，有骨小粱通过 胸椎、颈椎则逐渐呈“竹节”状 黄韧带、椎间纤维环、前后纵韧带与棘上韧带亦可骨化。各关节早期间隙变宽或变窄，关节边缘囊性改变，骨赘生成 一般实验室检查 无特异性或标记性指标 RF（-）血沉 C-反应蛋白 免疫球蛋白 尤其是IgA HLA-B27 90%阳性 C-反应蛋白 CRP是第一个被发现的急性期反应蛋白由肝细胞分泌 具有多种生物活性被认为是最敏感的炎症指标之一 CRP在炎症性关节病中的应用大量证据表明AS病情活动与CRP相关 C反应蛋白 有报道，累及脊柱的AS患者38%CRP升高，而外周关节受累的患者61%CRP升高 Yildirim等发现，在AS患者中测得的CRP值与Bath AS测量指数评分密切相关 因此CRP作为检测指标，其特异性虽然不强，但作为评价AS活动的依据仍提供了一定的依据 血沉 ESR也是一种非特异性急性时相指标 大多数结缔组织病关节炎活动期都有可能出现ESR升高 在AS患者中约75%可见ESR升高 血沉 然而Spoorenberg等认为ESR与AS活动性无明显联系。刘斌等研究亦认为ESR和BASDAI评价病情活动性之间无联系对病情的活动性价值不大 Nahel等研究认为在评估AS病情活动方面，无论是敏感性还是特异性CRP都要比ESR高 类风湿因子 血清RF的阳性率在正常老年人约为3-5%，在60岁以上的正常老年人可达10%，但滴度均较低 95%以上的AS患者血清缺乏RF，故RF阴性有利于支持AS的诊断 RF阳性有利于排除AS，当然诊断必须结合临床及影像学检查 血常规 AS患者可表现为血色素下降，白细胞偏低血小板增多 多项研究表明，AS患者的血小板计数高于正常对照组，尤其在疾病的活动期在应用TNF拮抗剂治疗后可得到改善 因此有必要在AS治疗中定期检测血常规 尿常规 AS患者尿检异常并不少见，较轻的仅表现为镜下血尿严重的可有肉眼血尿、蛋白尿、管型尿 AS的肾脏损害国内以IgA肾病多见，而国外继发性肾淀粉样变较多见最终可导致肾功能衰竭 因此,对AS患者应进行常规尿液检查甚至尿微量白蛋白，24h尿蛋白定量等，从而早期发现肾脏损害 血小板活化功能 AS患者的血小板活化功能明显高于正常人且与病情的多项活动指标变化相似 我科资料显示AS患者血小板数量高于正常人群而外周血CD62P与CD63存在过高表达提示血小板过度活化 血清免疫球蛋白 在许多免疫性疾病中常有免疫球蛋白的升高主要为多克隆升高 AS患者以IgA升高多见。约有60%的患者IgA升高，以轻中度升高为主 研究证明AS患者不仅IgA水平明显升高而且其血清浓度与疾病活动相关 因此血清IgA水平也可作为评价AS活动性的指标之一 肿瘤坏死因子-目前TNF-被认为是关节炎破坏的主要炎症介质 多项证据表明TNF-和AS有着密切的联系，其在AS患者的血清、关节滑液及骶髂关节中的表达明显增高 目前TNF-抑制剂在国内外已广泛用于AS的治 疗无论在控制疾病的活动性、改善关节的功能还是提高患者的生活质量上均取得明显的疗效 其他 Th亚群细胞因子 白细胞介素 转化生长因子-1 基质金属蛋白酶-3 HLA-B27 HLA是人类白细胞抗原的简称分为A、B、C、D和DR等5个。HLA-B有42个等位基因，B27为其中之一 早在1973年Schosstein就已经发现AS的发病与该地区人群中的HLA-B27表达的频率有关 许多证据均表明B27直接参与了AS的发病 HLA-B27 近年来通过与国际抗风湿病联盟的合作并采取国际标准进行的流行病学调查结果显示 我国AS的患病率为0.3左右。这就意味着我国13亿多人口中有400多万AS患者 普通人群HLA-B27阳性率约为6%-8%AS患者则为90%左右。HLA-B27的临床应用 HLA-B27在脊柱关节病的发病中发挥重要作用这一点已被广泛认同 但是必须注意，只有少数HLA-B27阳性患者患病，不能根据是否存在HLA-B27而确定或排除AS的诊断 目前AS的诊断主要依靠临床表现及骶髂关节X线片资料 HLA-B27的注意点 HLA-B27阳性一定是患AS吗？答:不一定。HLA-B27阳性的人群中仅有20%的人患强直性脊柱炎。HLA-B27一定要转阴吗？答：HLA-B27阳性不会必然患病，只是一个内在因素，从父母遗传，终生携带，不会随治疗而转阴，没有必要寻医问药试图转因。体征 体征体征 1.骶髂关节炎检查：骶髂关节炎检查：“4”字试验、字试验、骶髂关节压迫试验、髂棘推压骶髂关节压迫试验、髂棘推压试验、骨盆侧压试验试验、骨盆侧压试验 2.附着点炎检查：坐骨结节、肋附着点炎检查：坐骨结节、肋软骨、肋胸关节、耻骨联合等软骨、肋胸关节、耻骨联合等压痛压痛 3.脊柱和胸廓检查：脊柱和胸廓检查：Schober试试验、指地距、枕墙距、胸廓活验、指地距、枕墙距、胸廓活动度等动度等 AS驼背的测量 驼背角 摄颈胸腰骶全长X线侧位像 第1条线，骶中嵴最高点至第3腰椎棘突顶连成一条线 第2条线，驼背最高棘突顶与第5颈椎棘突顶连成一条线。两线交叉的上、下方夹角即为驼背角度数 I 度驼背20度以内 度驼背20-40度 度驼背40-60度 度驼背60-80度 V 度驼背80度以上 专科检查 胸廓活动度 测量胸围吸气之末与呼气之末差，正常值为60-80mm 脊柱活动度 为矢状面内脊柱活动度 胸段脊柱为300-320mm，腰段脊柱为100-140mm AS的诊断标准的诊断标准 1961 罗马标准 1966 纽约标准 1984 修订的纽约标准 2001 我国提出的标准 罗马诊断标准罗马诊断标准 腰痛和腰僵3个月以上，休息也不缓解 胸部疼痛及僵硬感 腰椎活动受限 胸廓扩张活动受限 虹膜炎历史、现象或后遗症 双侧骶髂关节炎加上以上临床标准之一，即可诊断 纽约诊断标准纽约诊断标准 临床标准 1、腰椎在前后侧屈方向活动受限 2、下腰背疼痛的病程至少3个月，疼痛随活动改 善，但休息不缓解 3、胸廓扩张范围小于同年龄和性别的正常值(在第4肋间测定活动度20%,且增强斜率10%/min者 (4)骶髂关节病理学检查显示炎症者