妊娠合并系统性红斑狼疮病例讨论.pptx

患者彭，女，31岁，因“停经16+6周，确诊SLE 20余天，晕厥1次”于2017-07-13 22:46入院。育龄经产妇，孕4产2，末次月经2017-03-17，2010年早孕胚胎停育一次，2012年，2015年足月顺产两次，均体健，自诉产程顺利，无特殊。2017-6-15因眼睑水肿发展至全身水肿就诊于清远市连州医院，考虑肾炎。2017-6-23转诊至中山市小榄人民医院，相关检查：尿蛋白：3+，尿潜血：3+，24小时尿蛋白定量：1.14g，补体C3、C4降低，抗CCP抗体：46u/ml；肝脏、双肾、输尿管、膀胱B超检查未见明显异常，胆囊壁水肿，脾脏增厚，左心室增大，心包积液（最深12mm）。考虑诊断：1.系统性红斑狼疮（重型）；2.狼疮性肾炎；3.狼疮性血液系统受损；4.中期妊娠。予以甲强龙500mg冲击5天，转至甲强龙200mg VD 3天，同时予积极支持、对症治疗，病情较前好转后改甲强龙40mg VD。转诊过程中（2017-07-13 17:15左右）无明显诱因出现晕厥，意识清楚，呼之可应，立即呼叫120送至我院急诊科。予以对症处理后自觉症状好转（2017-07-13 18:00左右），对答如流，遂转我科继续治疗。1.系统性红斑狼疮；2.狼疮性肾炎；3.狼疮性血液系统损害；4.低蛋白血症；5.中度贫血；6.晕厥查因；7.孕4产2，妊娠16+6周，宫内单活胎 白细胞:8.41 109/L,中性粒细胞百分比:84.4%,血红蛋白:71g/L，血小板:84 109/L 尿蛋白3+，24h尿蛋白定量5.96g ALT 25U/L;AST24U/L；白蛋白19.8g/L 尿素13.6mmol/L；肌酐128umol/L；尿酸458umol/L BNP 1139pg/ml 狼疮抗凝物质初筛试验（-）抗核抗体ANA（+）；抗核抗体定量35.63u/ml 抗ssA抗体（+）抗ssB抗体（-）抗双链DNA抗体（）抗核小体抗体（+）重组Ro52（+）余自身抗体（-）腹部B超：肝脏略增大，肝实质回声稍增粗；三支肝静脉及下腔静脉肝后段增宽，提示淤血肝可能；肝内胆管多发结石；胆囊壁水肿；双肾增大，实质回声增强 双侧胸腔积液 腹腔积液 脾、胰、膀胱未见明显异常。心脏彩超：1.左房增大，室间隔与左室后壁略厚 2.二尖瓣反流（中度）；肺动脉瓣反流（轻度）3.左室舒张顺应性减退 4.心包积液（少量）甲强龙 40mg 1/日 VD 羟氯喹 0.2g 2/日 PO 2017-7-14全院会诊：先行CRRT缓解患者水肿症状，缓解后予利凡诺羊膜腔注射引产，排胎后进一步专科治疗。2017-7-1415 24小时CRRT超滤出10005ml液体 2017-7-16 B超引导下羊膜腔穿刺引产术 2017-7-18 排出一死胎 2017-7-19 清宫术 拟转专科进一步治疗 监测血常规情况：71 72 70 73 70 95 53 49 54 53 01020304050607080901007月13日 7月14日 7月15日 7月16日 7月17日 7月18日 7月19日 血红蛋白 血小板 2U红细胞红细胞 200ml200ml血浆血浆 1U红细胞红细胞 200ml200ml血浆血浆 2U红细胞红细胞 200ml200ml血浆血浆 监测白蛋白情况：19.8 18.6 18 18.8 1717.51818.51919.520监测肾功能情况：128 112 120 117 13.6 11 7.6 7.5 0204060801001201407月15日 7月16日 7月17日 7月18日 7月19日 7月20日 肌酐 尿素氮 监测出入量情况 510 6419 5636 850 1960 1750 入量 出量 超滤液 CRRT 系统性红斑狼疮 妊娠合并系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。特征：血清中出现多种自身抗体（抗核抗体为代表）多系统累及 符合4项或四项以上者可诊断：1、颊部红斑 2、盘状红斑 3、光过敏 4、口腔溃疡 5、关节炎 6、浆膜炎 7、肾脏病变 8、神经病变 9、血液学疾病 10、免疫学异常 11、抗核抗体 固定红斑，扁平或隆起，在两颧突出部位 片状隆起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕 对日光有明显的反应，引起皮疹 一般为无痛性 非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液 胸膜炎或心包炎 尿蛋白0.5g/24h或+，或管型 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少 抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性 抗核抗体滴度异常 疲乏、体重下降 血三系减少 发热 血沉 皮肤黏膜表现（新发红斑、脱发、黏膜溃疡）管型尿、血尿、蛋白尿、非感染性白细胞尿 关节肿、痛 肾功能异常 胸痛（浆膜炎）低补体血症 泡沫尿，尿少，水肿 DNA抗体浓度 血管炎 头痛、癫痫发作 病情不活动且保持稳定至少6个月；糖皮质激素的使用剂量为泼尼松15mg/d以下；24h尿蛋白定量0.5g以下；无重要脏器损害；停用免疫抑制药物如环磷酰胺、甲氨蝶呤等至少6个月。严重的肺动脉高压 重度限制性肺部病变 心功能衰竭 慢性肾功能衰竭（肌酐2.8mg/L）既往有严重的子痫前期或即使经过阿司匹林和肝素治疗仍不能控制的HELLP综合征 过去6个月内出现脑卒中 过去6个月内有严重的狼疮病情活动 妊娠期发现SLE 终止妊娠是必须的吗？妊娠前3个月即出现明显的SLE病情活动；孕妇SLE病情严重，危及母体安全；孕期检测发现胎盘功能低下，危及胎儿健康，治疗后无好转；出现并发症：重度妊娠高血压 精神和（或）神经异常 脑血管意外 弥漫性肺部疾病伴呼吸衰竭 重度肺动脉高压 24h尿蛋白定量3g以上 病情平稳患者胎龄满38周，胎儿发育成熟 敬请 批评指正！