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张家港市
病例
讨论
2015
病例讨论 2015-11 张家港市第一人民医院张家港市第一人民医院 神经内科供稿神经内科供稿 一般信息:患者 高XX 男 73岁 主 诉 :右上肢乏力一月,左上肢乏力一周。现 病 史 :患者一月前无明显诱因出现右上肢乏力,上抬乏力,不能持物,随后由家属送至澳洋医院,考虑为“脑梗塞”住院治疗,经治疗后患者自觉症状无明显好转,一周前感左上肢乏力,不能持碗,症状无明显好转,现不能自行穿脱衣物,今为求进一步治疗来我院,门诊拟诊为“双上肢乏力待查”收入我科。起病以来,患者无畏寒发热,无咳嗽咯痰,无饮水呛咳,无肢体抽搐,无腹痛腹泻,无意识丧失,纳眠尚可,小便正常,今日有稀便2-3次,体重无明显减轻。既往史 :既往体质一般。今年8月右耳突发性耳聋,在澳洋医院门诊口服药物后(具体不详),耳聋好转,现听力正常。否认高血压、糖尿病等慢性病史,否认“肝炎、结核、伤寒”等传染病史,否认其它手术及外伤史,否认药物及食物过敏史,否认血制品输注史。按时预防接种。个人史 :出生及生长于原籍,无外地居住史。否认日本血吸虫病疫水接触史。有吸烟史40余年,平素1包/天,现已戒烟,否认饮酒等特殊嗜好,否认吸毒及冶游史。婚姻史:适龄结婚,夫妻关系和睦,配偶体健。生育史:育有2子2女,子女均体健。家族史 :否认家族遗传病及传染病史。体格检查:T:36.6;P:70次/分;R:18次/分;BP:127/82mmHg;W:50kg。神志清晰,精神软,发育正常,营养中等,步入病房,自主体位,检查合作,回答切题,全身皮肤及黏膜无黄染,全身浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形,眼睑无水肿,巩膜无黄染,双瞳孔等大等圆,直径2.5mm,光反射灵敏。耳鼻无异常,口唇无紫绀,伸舌居中,咽无充血,双侧扁桃体无肿大。颈软,不抵抗。气管居中,甲状腺不肿大,颈静脉无怒张。胸廓对称无畸形,呼吸平稳,两侧呼吸运动对称,两肺呼吸音粗,未闻及干、湿性罗音。心前区无隆起,心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内约0.5厘米处,心率70次/分,律齐,未闻及病理性杂音,腹平坦,未见腹壁静脉曲张,全腹软,无压痛及反跳痛,肝脾肋下未及,全腹未扪及包块,肝肾区无叩击痛,移动性浊音阴性,肠鸣音正常。肛门、外生殖器未见异常。脊柱、四肢无畸形,双下肢无浮肿。神经系统专科查体:神志清,精神软,口齿清楚,对答切题,定向力正常。两侧瞳孔等大等圆,直径2.5mm,对光反射灵敏,两侧眼球活动好,未见眼震。双侧鼻唇沟对称,口角不歪,伸舌稍偏左,咽反射存在,颈软,右上肢近端肌力3-级,远端肌力0级,左上肢近端肌力3级,远端肌力2级,双上肢肌张力减弱,下肢肌力、肌张力正常,双上肢腱反射减退,双下肢腱反射存在,巴氏征阴性。布氏征、克氏征等脑膜刺激征阴性。指鼻试验欠配合。跟膝胫试验阴性。双侧肢体针刺觉对称。震动觉、位置觉存在,宽基步态。入院诊断:双上肢乏力待查:脑血管病变?颈椎病?周围神经病变?入院治疗:予营养神经、改善循环及对症支持治疗 辅助检查:血常规、尿常规、粪常规+隐血:正常 心肌酶谱、凝血分析、生化、电解质、同型半胱氨酸、糖化血红蛋白、甲功、VitB12、RPR、TPPA、HIV、脑脊液常规+生化+细菌培养+涂片找抗酸杆菌、ESR、ASO、RF、免疫全套:均未见明显异常 叶酸:12.87nmol/L(稍低,正常范围13.4-56.2nmol/L)心电图:正常 心超:左室舒张功能欠佳 颈、椎动脉血管彩超:双侧颈动脉斑块形成,左侧椎动脉阻力指数增高,右侧椎动脉血流通畅 腹部彩超:1.肝囊肿2.胆、胰、脾未见明显异常3.后腹腔所见范围未见明显肿大淋巴结 泌尿系彩超:1、前列腺钙化灶2、双肾、膀胱未见明显异常3、双输尿管显示段未见明显扩张 胸部CT:左肺下叶少许慢性感染灶,左肺下叶肺气囊 头颅CT:老年脑改变 头颅MRI+颈部MRA:1.双侧侧脑室旁小缺血灶;老年脑改变;2.颈椎退行性改变,C3-4、C4-5、C5-6、C6-7椎间盘不同程度膨出。3.颈部MRA示:左侧椎动脉起于主动脉弓可能,其近段管腔略细,余未见明显异常。该患者诊断?定位诊断定位诊断 伸舌稍偏左伸舌稍偏左,右上肢近端肌力右上肢近端肌力3-级级,远端肌力远端肌力0级级,左上肢近端肌力左上肢近端肌力3级级,远端肌力远端肌力2级级,双上肢肌双上肢肌张力减弱张力减弱,下肢肌力、肌张力正常,下肢肌力、肌张力正常,双上肢腱反双上肢腱反射减退射减退,病理征阴性。,病理征阴性。定位:双侧下运动神经元、周围神经、定位:双侧下运动神经元、周围神经、神经肌肉神经肌肉接头、肌肉疾病接头、肌肉疾病可能。可能。定性诊断定性诊断 代谢性疾病:辅助检查“基本正常”,无相关病史。代谢性疾病:辅助检查“基本正常”,无相关病史。炎症:周围神经脱髓鞘病炎症:周围神经脱髓鞘病可能。可能。变性病:变性病:可能。可能。肿瘤:颅内及全身未见可疑病灶,肿瘤指标缺如。肿瘤:颅内及全身未见可疑病灶,肿瘤指标缺如。感染、内分泌病:排除。感染、内分泌病:排除。中毒、卒中排除。中毒、卒中排除。定性诊断定性诊断-CIDPCIDP 支持点:迟缓瘫支持点:迟缓瘫 不支持点:无感觉神经受损不支持点:无感觉神经受损 定性诊断定性诊断-脊肌萎缩症脊肌萎缩症 支持点:迟缓瘫支持点:迟缓瘫 不支持点:遗传性疾病需基因诊断支持;进行较为缓慢;不支持点:遗传性疾病需基因诊断支持;进行较为缓慢;定性诊断定性诊断-肯尼迪病肯尼迪病 支持点:迟缓瘫支持点:迟缓瘫 不支持点:遗传性疾病需基因诊断支持;缓慢进展,并伴不支持点:遗传性疾病需基因诊断支持;缓慢进展,并伴有延髓损害症状;感觉神经受损;雄激素分泌不足致乳腺有延髓损害症状;感觉神经受损;雄激素分泌不足致乳腺发育等。发育等。定性诊断定性诊断-平山病平山病 支持点:迟缓瘫,不累及感觉支持点:迟缓瘫,不累及感觉 不支持点:青年起病;脊髓屈曲病;未提供屈曲位不支持点:青年起病;脊髓屈曲病;未提供屈曲位MR 定性诊断定性诊断-多灶性运动神经病多灶性运动神经病 支持点:迟缓瘫;不对称的上肢远端无力;不累及感觉支持点:迟缓瘫;不对称的上肢远端无力;不累及感觉 不支持点:病程仅一月。不支持点:病程仅一月。定性诊断定性诊断-副肿瘤性运动神经元副肿瘤性运动神经元综合征综合征 支持点:迟缓瘫;病程急支持点:迟缓瘫;病程急 不支持点:上运动神经元为主;肿瘤指标未提供,肿瘤病不支持点:上运动神经元为主;肿瘤指标未提供,肿瘤病灶缺如灶缺如 定性诊断定性诊断-CIDP CIDP-肌电肌电 运动、神经传导速度减慢运动、神经传导速度减慢 F波潜伏期延长波潜伏期延长 定性诊断定性诊断-脊肌萎缩症脊肌萎缩症-肌电肌电 失神经电位。如纤颤电位,失神经电位。如纤颤电位,MUAP时限增宽、波幅增高等时限增宽、波幅增高等 神经传导速度正常神经传导速度正常 定性诊断定性诊断-肯尼迪病肯尼迪病-肌电肌电 定性诊断定性诊断-平山病平山病-肌电肌电 神经源性损害神经源性损害 C7-T1段局限性段局限性 定性诊断定性诊断-MMNMMN-肌电肌电 多灶的运动神经传导阻滞多灶的运动神经传导阻滞