小儿肝母细胞瘤.pptx

二炮总医院肝胆外科 段伟宏 小儿肝母细胞瘤发病特征 影像学特征 病理特点 鉴别诊断 治疗原则 手术切除要点及体会 小儿肝母细胞瘤发病特征 1.发病率：儿科最常见的肝脏原发恶性肿瘤，约占所有儿童肝脏肿瘤的79%，占所有儿童恶性肿瘤的0.8%-2.0%，仅次于神经母细胞瘤和肾母细胞瘤。2.发病年龄：绝大多数病例为3岁以下儿童 3.症状：早期症状不明显，常因“无症状腹部包块”就诊，其他症状包括腹痛，性早熟，发热等 4.实验室检查：患儿可见增高 5.分期：美国儿童肿瘤研究组（POG/CCG）标准进行临床分期 I期：肿瘤可完全切除 II期：肿瘤大体切除，但伴显微镜残留或切除肿瘤伴手术前/中破裂者 III期：肿瘤无法切除或部分切除伴肉眼残留或有淋巴结转移者 IV期：肿瘤完全或未完全切除，有肺或其他器官的远程转移 影像学特征 1.超声检查：单发实质性包块，少数病理可为多发病灶，病灶边缘清晰，回声轻度增强 2.CT平扫：约半数病例可见钙化，静脉注射对比剂后，肿瘤呈不均匀强化，但整体密度仍低于 周边正常肝组织 3.磁共振成像：依肿瘤组织学类型而有所不同 上皮型：均匀长T1/T2信号包块 上皮-间质混合型：信号混杂 病理特征 1.绝大多数肝母细胞瘤发生于肝脏右叶，平均直径为10-12cm 2.组织学类型分为上皮型和上皮-间质混合型，上皮型占绝大多数 3.肿瘤切面：上皮型：均质结构 混合型：结构紊乱 4.镜下表现：可见胚胎性和幼稚细胞混杂 上皮型：细胞核/浆比明显增高 混合型：可见间充质成分 鉴别诊断-恶性疾病 疾病名称疾病名称 发病特征发病特征 影像学表现影像学表现 病理特点病理特点 肝细胞癌 占儿童肝脏恶性肿瘤的35%，高发年龄段：2-4岁，12-14岁，临床表现为明显腹部包块，半数确诊时已转移，80%可见AFP增高“快进快出”：动脉期强化明显，延迟期迅速排出并见薄膜强化，常见血管受累征象 孤立，黄白色包块，可见出血灶或坏死灶，肿瘤内见小梁结构 未分化胚胎性肉瘤 占儿童肝脏肿瘤的6%，常见于6-10岁儿童，表现为“迅速增长的腹部包块”，可合并腹痛，常转移至肺和骨骼，AFP正常 超声和CT，MRI表现不一致。超声：实性包块，等或高回声，CT：边缘清晰的多分隔病变，病变成液体密度，增强时又可见实性肿瘤表现；MRI：多房囊性病变 巨大、边界清晰的包块，绝大多数可见坏死和囊变，肿瘤为假包膜所包裹 肝脏转移性病变 原发于其他腹部脏器的恶性肿瘤，特别是Wilms瘤，神经母细胞瘤，横纹肌肉瘤，胃肠道癌 超声：多发低回声病灶 CT：表现多样，通常为低密度，强化形式不一 MRI：长T1/T2信号，伴有环形强化 肝脏增大并伴有多发结节样病灶，病灶中央凹陷类似于“脐征”鉴别诊断-良性疾病 疾病名称疾病名称 发病特征发病特征 影像学表现影像学表现 病理特点病理特点 婴儿型血管内皮瘤 儿童最常见的肝脏良性肿瘤，多数患儿6个月；表现：巨大腹部肿物，肝脏增大，腹部弥漫性膨隆或高输出性心衰，可合并Kasabach-Meritt综合症 超声：多房性、低回声病灶，大小不一 CT：可见肿瘤内点状钙化，增强后肿瘤早期边缘强化，随后出现中央强化，延迟期见肿瘤中央部强化程度增强 单发、多发或弥漫性病变，巨大者可达15cm，肿瘤由扩张和受压的血管所构成。间叶性 错构瘤 第二常见的儿童肝脏良性肿瘤，多见于2岁儿童，病变为发育异常的肝组织。表现：腹部进行性增大伴或不伴孤立性包块 超声：多发间隔的囊性包块，“瑞典奶酪样”改变 CT：多房性囊性包块，增强后可见囊内强化的厚间隔 MRI：长T1/T2信号 包膜完整，大小3-21cm,分为囊性基质为主型，后者可见“瑞典奶酪样”征象 血管瘤 偶然可发现，多无症状，大血管瘤可表现为肝脏增大，腹部不适和疼痛，可单发或多发 超声：边缘清晰的强回声肿块 CT：边缘清晰的低密度分叶状包块，小血管瘤在动静脉期显示均匀强化，多数表现为早期周边结节状强化，且出现强化“中断”现象；MRI：长T1/T2信号，T2成分更强的序列中有“灯泡征”肿瘤由各种管道构成，肿瘤内可见血栓，硬化及钙化区 限局性结节样增生 囊肿 治疗原则 1.手术完整切除肿瘤是最根本的治疗手段及治疗关键。2.如原发肿瘤能I期完整切除：手术+术后化疗 3.不能I期手术切除者：确诊后先予术前化疗，延期手术切除肿瘤+术后化疗 4.合并远处转移者：若对化疗敏感则化疗，否则可尝试手术切除转移灶 5.复发HB：首先考虑手术切除复发灶，而非继续化疗（耐受）目前公认的HB两大化疗方案：PLADO方案（顺铂+阿霉素）-（欧洲国际儿童肝肿瘤协作组SIOPEL）CFV方案（顺铂+长春新碱+5-FU）-（英国小儿肿瘤研究组POG）6.预后：相对其它恶性实体瘤，HB预后相对较好，3年总体生存率70%左右 影响预后的因素：肿瘤分期，I，II期明显优于III，IV期 原发肿瘤是否完整切除（无论分期如何）肿瘤对术前化疗是否敏感 手术切除要点（文献）1.术前肝脏评估：肿瘤，手术可行性，肝脏功能，残余肝脏体积，病人一般状况等，术前影像学评估可全面了解肝脏血管结构，有效增加手术的准确性，避免血管损伤，对手术方案的选择，制定以及术中具体处理都具有重要意义。2.术中第二、三肝门的处理：手术成功的关键在于如何避免对肝后下腔静脉、肝静脉、肝短静脉等血管的损伤以及一旦损伤如何有效控制出血。主要技术要点：1）充分游离肝脏，显露肿瘤范围及第二、三肝门处的重要血管 2）预置第一、第二肝门的阻断带，必要时予以间断阻断 3）术中保护肝脏回流血管，保证足够的剩余肝脏体积 注意事项：1）充分结扎各支血管，防止肿瘤切除后创面出血和渗血 2）阻断肝门时间不宜过长，一般保持在20min以内 3）术毕仔细检查剩余肝脏的进出血管，保证肝脏血供及回流