幼年特发性关节炎烟台毓璜顶医院儿内科蔡维艳juvenileidiopathicarthritis(JIA)幼年特发性关节炎概念概念病因与发病机制病因与发病机制病理病理分型及临床表现分型及临床表现辅助辅助检查检查诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断治疗治疗预后预后概念幼年特发性关节炎（juvenileidiopathicarthritis,JIA）是儿童时期常见的风湿性疾病，以慢性关节滑膜炎为是主要特征，伴全身多脏器功能损害。是小儿时期致残或失明的重要原因。本病临床表现差异很大，可分为不同类型，命名众多。如：幼年类风湿性关节炎（juvenilerheumatoidarthritis,JRA）、Still病、幼年慢性关节炎、幼年型关节炎。概念为便于国际间交流，2001年国际风湿病学会联盟，将“儿童时期（16岁以下）不明原因关节肿胀、疼痛持续6周以上者”，命名为幼年特发性关节炎（JIA）。JIA分类与美国和欧洲分类的比较美国风湿病学会欧洲风湿病联盟国际风湿病联盟幼年类风湿关节炎幼年慢性关节炎幼年特发性关节炎全身型全身型全身型多关节炎型多关节炎型多关节炎型（RF阴性）幼年类风湿关节炎多关节炎型（RF阳性）少关节炎型少关节炎型少关节炎型持续型扩展型银屑病性关节炎银屑病性关节炎幼年强直性脊柱炎与附着点炎症相关的关节炎其它关节炎幼年特发性关节炎概念概念病因与发病机制病因与发病机制病理病理分型及临床表现分型及临床表现辅助辅助检查检查诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断治疗治疗预后预后病因与发病机制病因不明确。一般认为本病的病因可能与以下两个因素有关：遗传的易感性和外源性，推测为环境因素的激发。发病机制为一复杂的免疫过程，其始动因素可能与以下因素有关:1.感染：引起免疫应答及免疫调节失衡，导致免疫损伤。细菌、病毒（EB病毒、麻疹、微小病毒B19），支原体、衣原体等。2．遗传因素:很多资料证实JIA具有遗传学背景。一些特殊的人类白细胞抗原的亚型与本病的易感性有关。如具有HLA-DR4、DR8、DR5位点者是JIA的易发人群。病因与发病机制3.免疫因素：支持JIA为自身免疫性疾病的依据有：免疫调节异常（1）部分患儿血清和关节滑膜液中存在RF、ANA等自身抗体。（2）关节滑膜液中有IgG包涵体和RF的吞噬细胞（类风湿关节炎细胞RAC）。（3）多数患儿血清IgG、IgM、IgA升高。（4）外周血CD4阳性T细胞克隆扩增。（5）炎症性细胞因子明显升高。4.某些免疫缺陷病如低丙种球蛋白血症、选择性IgA缺乏症及先天性低补体血症患儿易患本病。外伤、...
