支气管扩张症.ppt

支气管扩张症支气管扩张症 南方医科大学南方医科大学 珠江医院珠江医院 呼吸科呼吸科 于化鹏于化鹏 支气管扩张症支气管扩张症(bronchiectasis)定义：定义：近端支气管扩张：近端支气管扩张：中等大小中等大小直径大于直径大于2mm2mm 异常扩张异常扩张支气管壁肌肉、弹性组织支气管壁肌肉、弹性组织 破坏。破坏。主要症状：主要症状：慢性咳嗽、大量脓痰和反复咯血。慢性咳嗽、大量脓痰和反复咯血。支气管扩张支气管扩张 病因及发病机制；病因及发病机制；病理及病理生理；病理及病理生理；临床表现；临床表现；辅助检查；辅助检查；诊断及鉴别诊断；诊断及鉴别诊断；治疗；治疗；预防。预防。一、病一、病 因因 和和 发发 病病 机机 制制（一）、（一）、发病因素发病因素：1、支气管支气管-肺组织感染肺组织感染 1 1、支气管、支气管-肺组织感染和支气管阻塞。肺组织感染和支气管阻塞。（1 1）.支气管支气管-肺组织感染：肺组织感染：管腔粘膜充血、水肿管腔粘膜充血、水肿 管腔狭小，分泌物易阻塞管腔管腔狭小，分泌物易阻塞管腔 导致引流不畅导致引流不畅 加重感染；加重感染；（2 2）.支气管阻塞：支气管阻塞：引流不畅引流不畅 诱发肺部诱发肺部感染感染 肺不张。肺不张。两者互相影响，促使支气管扩张发生和发展。两者互相影响，促使支气管扩张发生和发展。儿童、青年支气管肺感染：儿童、青年支气管肺感染：最常见原因最常见原因细菌、真菌、分枝杆菌、病毒。细菌、真菌、分枝杆菌、病毒。婴幼儿支气管壁薄弱、管腔较细狭，易阻塞；婴幼儿支气管壁薄弱、管腔较细狭，易阻塞；反复感染破坏支气管壁各层组织，支撑作用破坏；反复感染破坏支气管壁各层组织，支撑作用破坏；细支气管周围组织纤维化，牵拉管壁；细支气管周围组织纤维化，牵拉管壁；使支气管变形扩张。使支气管变形扩张。病变常累及两肺下部支气管病变常累及两肺下部支气管 左侧更为明显，左侧更为明显，下叶、舌叶。下叶、舌叶。右侧右侧 中叶综合征中叶综合征 肺结核肺结核 纤维组织增生和收缩牵引，纤维组织增生和收缩牵引，支气管内膜结核，引起管腔狭窄、阻塞，支气管内膜结核，引起管腔狭窄、阻塞，引起支气管扩张，引起支气管扩张，好发部位于上叶尖后段或下叶背段好发部位于上叶尖后段或下叶背段。2、支气管阻塞 肿瘤、异物、管外肿大淋巴结压迫肿瘤、异物、管外肿大淋巴结压迫支气管支气管阻塞阻塞：导致远端支气管导致远端支气管-肺组织感染，肺组织感染，支气管阻塞致肺不张，失去肺泡弹性组织缓冲，支气管阻塞致肺不张，失去肺泡弹性组织缓冲，胸腔内负压直接牵拉支气管壁，胸腔内负压直接牵拉支气管壁，支气管扩张。支气管扩张。中叶综合征：中叶综合征：右肺中叶支气管细长，右肺中叶支气管细长，周围有多簇淋巴结（内、外、前组），周围有多簇淋巴结（内、外、前组），非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管，管，引起反复感染和右中叶不张。引起反复感染和右中叶不张。2、免疫缺陷、免疫缺陷 反复支气管炎症可发生支气管扩张。反复支气管炎症可发生支气管扩张。原发性原发性先天性丙种球蛋白缺乏症和低先天性丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白血症，慢性肉芽肿、补体缺陷；球蛋白血症，慢性肉芽肿、补体缺陷；继发性继发性长期服用免疫抑制剂、长期服用免疫抑制剂、HIV 感感染；染；类风湿、克罗恩病、溃疡性结肠炎、类风湿、克罗恩病、溃疡性结肠炎、红斑狼疮；红斑狼疮；3、支气管先天性发育缺损（1）、）、-1抗胰蛋白酶缺乏：见于严重者；抗胰蛋白酶缺乏：见于严重者；（2）、纤毛缺陷：）、纤毛缺陷：Kartagener综合征：导致局部管壁薄弱或弹性较差，导致局部管壁薄弱或弹性较差，常伴有鼻旁窦炎及内脏转位常伴有鼻旁窦炎及内脏转位(右位心右位心)，称为称为Kartagener综合征。（3）、肺囊性纤维化：与遗传因素有关，）、肺囊性纤维化：与遗传因素有关，支气管粘液腺分泌大量粘稠粘液，支气管粘液腺分泌大量粘稠粘液，血清内含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动物质，血清内含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动物质，分泌物潴留在支气管内分泌物潴留在支气管内 阻塞、肺不张、继发感阻塞、肺不张、继发感染，染，诱发支气管扩张。诱发支气管扩张。淋巴管性淋巴管性黄甲综合征。黄甲综合征。气管支气管性气管支气管性 先天性软骨缺失症：先天性软骨缺失症：第二、三级支气管扩张，软骨缺失。第二、三级支气管扩张，软骨缺失。巨大气管巨大气管-支气管支气管(tracheobronchomegaly)(tracheobronchomegaly)，系先天性结缔组织异常、管壁薄弱，系先天性结缔组织异常、管壁薄弱，导致支气管扩张。导致支气管扩张。血管性血管性肺隔离症肺隔离症 4、先天性结构缺陷 5、其他 气道阻塞气道阻塞压迫、异物、肿瘤、肺手压迫、异物、肿瘤、肺手术；术；毒性物质吸入毒性物质吸入刺激腐蚀性气体和氨气吸入：刺激腐蚀性气体和氨气吸入：直接损伤气管、支气管管壁，反复继发感染；直接损伤气管、支气管管壁，反复继发感染；炎性肠病炎性肠病溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎、移植移植免疫抑制引起感染，免疫抑制引起感染，二、病理及病理生理二、病理及病理生理 1 1、病理、病理 继发于支气管继发于支气管-肺组织炎性病变：肺组织炎性病变：主要有中性粒细胞、巨噬细胞、上皮细胞释放的弹主要有中性粒细胞、巨噬细胞、上皮细胞释放的弹性霉、胶原酶和性霉、胶原酶和ILIL-8 8、LTLT-4 4介导，介导，支气管扩张多见于下叶，支气管扩张多见于下叶，左下叶支气管左下叶支气管 较细长，较细长，受心脏血管压迫受心脏血管压迫，影响引流，易发生感染，更容易发影响引流，易发生感染，更容易发病。病。舌叶支气管开口接近下叶背支，常因下叶感染而舌叶支气管开口接近下叶背支，常因下叶感染而受累及，受累及，故左下叶与舌叶的支管扩张常同时存在。故左下叶与舌叶的支管扩张常同时存在。扩张形态可分为扩张形态可分为柱状、囊状和不规柱状、囊状和不规制三制三种，亦常混合存在。种，亦常混合存在。柱状扩张的管壁损害较轻，随着病变的柱状扩张的管壁损害较轻，随着病变的发展，破坏严重，变为囊状扩张。亦可发展，破坏严重，变为囊状扩张。亦可经过治疗使病变稳定或好转。常伴毛细经过治疗使病变稳定或好转。常伴毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉的终血管扩张，或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合，形成末支扩张与吻合，形成血管瘤血管瘤，可出现，可出现反复大量咯血。反复大量咯血。支气管扩张粘膜表面：支气管扩张粘膜表面：慢性溃疡，慢性溃疡，纤毛柱状上皮细胞鳞状化生或萎缩，纤毛柱状上皮细胞鳞状化生或萎缩，管壁弹力组织、肌层以及软骨受损伤，管壁弹力组织、肌层以及软骨受损伤，纤维组织替代，管腔变形扩张纤维组织替代，管腔变形扩张。支气管扩张发生反复感染，支气管扩张发生反复感染，炎症蔓延到邻近肺实质，炎症蔓延到邻近肺实质，引起不同程度肺炎、小脓肿或小叶不张，引起不同程度肺炎、小脓肿或小叶不张，以及伴有慢性支气管炎的病理改变，以及伴有慢性支气管炎的病理改变，形成肺纤维化和阻塞性肺气肿，形成肺纤维化和阻塞性肺气肿，会加重支气管扩张。会加重支气管扩张。2、病理生理 支气管扩张：早期病变轻、局限，由于肺的储备能力大，呼吸功能测定可在正常范围；晚期病变范围较大时，出现轻度阻塞性通气改变，肺气肿 病变严重、广泛，病变严重、广泛，支气管周围肺纤维化，支气管周围肺纤维化，累及胸膜或心包时，累及胸膜或心包时，表现为表现为阻塞性为主混合性通气功能障阻塞性为主混合性通气功能障碍碍 肺活量（肺活量（VC)VC)减少、用力肺活量减少、用力肺活量(FVC)(FVC)和第一秒用力和第一秒用力肺活量占用力肺活量比值肺活量占用力肺活量比值(FEV(FEV1 1/FVC)/FVC)减低、减低、残气残气/肺总量比值肺总量比值(RV/TCL)(RV/TCL)相对增加相对增加.吸入气体分布不匀吸入气体分布不匀 支气管扩张区肺组织肺泡通气减少，支气管扩张区肺组织肺泡通气减少，血流很少受到限制，血流很少受到限制，通气通气/血流比值小于正常血流比值小于正常 形成肺内的动静脉样分流，以及弥散功能障碍形成肺内的动静脉样分流，以及弥散功能障碍 导致导致低氧血症低氧血症。肺泡毛细血管广泛破坏，肺泡毛细血管广泛破坏，肺循环阻力增加，肺循环阻力增加，低氧血症引起肺小动脉血管痉挛，肺动脉高压，低氧血症引起肺小动脉血管痉挛，肺动脉高压，增加右心负担增加右心负担 肺心病肺心病 右心衰竭。右心衰竭。三、临三、临 床床 表表 现现 1 1、症状、症状 病史病史 童年有麻疹、百日咳、支气管肺炎迁延不童年有麻疹、百日咳、支气管肺炎迁延不愈，愈，以后以后常有呼吸道反复发作感染常有呼吸道反复发作感染。典型症状典型症状 反复肺感染反复肺感染同一肺段迁延不愈。引流差、易感染。同一肺段迁延不愈。引流差、易感染。慢性咳嗽、大量脓痰，慢性咳嗽、大量脓痰，反复咯血。反复咯血。慢性咳嗽伴大量脓性痰：慢性咳嗽伴大量脓性痰：痰量与体位改变有关：痰量与体位改变有关：晨起或入夜卧床时，咳嗽、痰量增多；晨起或入夜卧床时，咳嗽、痰量增多；呼吸道急性感染时：呼吸道急性感染时：黄绿色脓痰明显黄绿色脓痰明显 小量：小量：150ml 150ml 收集痰液于玻璃瓶中分离为四层：收集痰液于玻璃瓶中分离为四层：上层为泡沫，下悬脓性成份，上层为泡沫，下悬脓性成份，中为混浊粘液，中为混浊粘液，底层为环死组织沉淀物。底层为环死组织沉淀物。若有厌氧菌混合感染若有厌氧菌混合感染有臭味有臭味 常见细菌：绿脓、金葡、流感噬血杆菌、肺炎球菌常见细菌：绿脓、金葡、流感噬血杆菌、肺炎球菌 咯血：咯血：反复发生，反复发生，5050-70%70%程度不等：程度不等：从小量痰血至大量咯血：从小量痰血至大量咯血：小小100ml,500ML,500ML,或者一次咯血或者一次咯血 100ml 100ml 咯血量与病情严重程度有时不一致，咯血量与病情严重程度有时不一致，支气管扩张咯血后一般无明显中毒症状。支气管扩张咯血后一般无明显中毒症状。干性支气管扩张干性支气管扩张 反复咯血，平时无咳嗽、脓痰等呼吸道症状。反复咯血，平时无咳嗽、脓痰等呼吸道症状。支气管扩张多位于引流良好部位支气管扩张多位于引流良好部位 上叶支气管，上叶支气管，且不易感染。且不易感染。慢性感染中毒症状：慢性感染中毒症状：原因：原因：反复继发感染，反复继发感染，炎症扩展到周围肺组织病变炎症扩展到周围肺组织病变 支气管引流不畅，痰不易咳出。支气管引流不畅，痰不易咳出。表现：表现：发热、纳差、乏力、消瘦、贫血等症状。发热、纳差、乏力、消瘦、贫血等症状。慢性重症支气管扩张慢性重症支气管扩张 肺功能严重障碍肺功能严重障碍 劳动力明显减退，劳动力明显减退，活动即有气急、活动即有气急、紫绀、伴有杵状指紫绀、伴有杵状指(趾趾)。2 2、体征体征 早期或干性支气管扩早期或干性支气管扩 可无异常肺部体征。可无异常肺部体征。病变重或继发感染时病变重或继发感染时 闻及下胸部、背部较粗的固定性湿啰音闻及下胸部、背部较粗的固定性湿啰音；结核引起的支气管扩张多见于肩胛间区，结核引起的支气管扩张多见于肩胛间区，咳嗽时可闻及干性啰音。咳嗽时可闻及干性啰音。1 1、X X线检查：线检查：早期轻症患者胸部平片示一侧或两侧早期轻症患者胸部平片示一侧或两侧下肺纹理局部增多及增粗现象；下肺纹理局部增多及增粗现象；典型的典型的X X线表现线表现 出现轨道症，出现轨道症，粗乱肺纹中有多个不规则环状透亮阴影或粗乱肺纹中有多个不规则环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内出现液平。感染时阴影内出现液平。五、辅助检查五、辅助检查 支气管造影能确诊支气管造影能确诊 明确支气管扩张部位、性质和范围，病变严明确支气管扩张部位、性质和范围，病变严重程度，对外科手术和切除范围提供依据。重程度，对外科手术和切除范围提供依据。胸部胸部CTCT 高分辨率高分辨率CTCT，较常规，较常规CTCT具有更清晰空间和密具有更清晰空间和密度分辨力，度分辨力，