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支气管扩张症 杨先锋杨先锋 运城市中心医院运城市中心医院 定义定义 支气管扩张症（简称支扩），是指直径大于2mm中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张是常见的慢性支气管感染性疾病。临床表现为慢性咳嗽伴大量黏液脓痰和反复咯血。一、病因和发病机制（一）支气管-肺组织感染和阻塞（二）支气管先天性发育缺损和遗传因素支气（二）支气管先天性发育缺损和遗传因素支气管先天性发育障碍管先天性发育障碍 （一）支气管-肺组织感染和阻塞（1）婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染，是支气管扩张最常见的原因。因婴幼儿支气管壁薄弱、管腔较细狭并容易阻塞，反复感染破坏支气管壁各层组织，或细支气管周围肺组织纤维化，牵拉管壁，致使支气管变形扩张，常累及两肺下部支气管，且左侧更为明显。（一）支气管-肺组织感染和阻塞（2）肺结核肺结核纤维组织增生和收缩牵纤维组织增生和收缩牵引，或因支气管结核引起管腔狭窄、引，或因支气管结核引起管腔狭窄、阻塞，伴或不伴肺不张均可引起支阻塞，伴或不伴肺不张均可引起支气管扩张。好发部位于气管扩张。好发部位于上叶尖后段上叶尖后段或下叶背段。或下叶背段。（一）支气管-肺组织感染和阻塞（3 3）肿瘤肿瘤、异物吸入异物吸入，或因管外肿大淋巴结或因管外肿大淋巴结压迫引起支气管阻塞压迫引起支气管阻塞，可以导致远端支气管可以导致远端支气管，肺组织感染肺组织感染。支气管阻塞致肺不张支气管阻塞致肺不张，失去失去肺泡弹性组织的缓冲扩张肺泡弹性组织的缓冲扩张。右肺中叶支气管右肺中叶支气管细长细长，周围有多簇淋已结周围有多簇淋已结，常因非特异性或常因非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管，引起肺引起肺不张不张，并发支气管并发支气管，使胸腔内负压直接牵拉使胸腔内负压直接牵拉支气管壁支气管壁，致使支气管扩张所致的致使支气管扩张所致的中叶综合中叶综合征征。（一）支气管-肺组织感染和阻塞（4 4）具有刺激性的腐蚀性气体具有刺激性的腐蚀性气体如氨如氨气吸人气吸人，直接损伤气管直接损伤气管、支气管管支气管管壁和反复继发感染也可导致支气管壁和反复继发感染也可导致支气管扩张扩张。（5 5）支气管曲菌感染支气管曲菌感染损伤支气管壁损伤支气管壁，可见段支气管近端的扩张可见段支气管近端的扩张。（二）支气管先天性发育缺损和（二）支气管先天性发育缺损和遗传因素支气管先天性发育障碍遗传因素支气管先天性发育障碍（1 1）与遗传因素有关的肺囊性纤维化与遗传因素有关的肺囊性纤维化，由于支气管粘液腺分泌大量粘稠粘液由于支气管粘液腺分泌大量粘稠粘液，血清内可含有抑制支气管柱状上皮细血清内可含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动物质胞纤毛活动物质，致分泌物潴留在支致分泌物潴留在支气管内气管内，引起阻塞引起阻塞、肺不张和继发感肺不张和继发感染染，诱发支气管扩张诱发支气管扩张。（2）有右位心者作支气管扩张发病率）有右位心者作支气管扩张发病率在在1520，远高于一般人群，说，远高于一般人群，说明该综合征与先天性因素有关。明该综合征与先天性因素有关。（二）支气管先天性发育缺损和（二）支气管先天性发育缺损和遗传因素支气管先天性发育障碍遗传因素支气管先天性发育障碍（3）如巨大气管一支气管症）如巨大气管一支气管症 可能系先天性结缔组织异常、管壁薄可能系先天性结缔组织异常、管壁薄弱所致的扩张。弱所致的扩张。因软骨发育不全或弹因软骨发育不全或弹力纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹力纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差，常伴有鼻旁窦炎及内脏转位性较差，常伴有鼻旁窦炎及内脏转位（右位心）被称为（右位心）被称为Kartagener综合征。综合征。（4 4）先天性丙种球蛋白缺乏症和低球先天性丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白血症的患者的兔疫功能低下蛋白血症的患者的兔疫功能低下，反反复支气管炎症可发生支气管扩张复支气管炎症可发生支气管扩张。二、病理学改变 继发于支气管、肺组织炎性病变的支气继发于支气管、肺组织炎性病变的支气管扩张管扩张多见于下叶多见于下叶，而左下叶支气管，而左下叶支气管较细长，又受心脏血管的压迫，影响较细长，又受心脏血管的压迫，影响引流，易发生感染，更易发病。舌叶引流，易发生感染，更易发病。舌叶支气管开口接近下叶背支，常因下叶支气管开口接近下叶背支，常因下叶感染而受累及，故感染而受累及，故左下叶与舌叶左下叶与舌叶的支的支气管扩张常同时存在。气管扩张常同时存在。二、病理学改变 支气管扩张的粘膜表面常有慢性溃支气管扩张的粘膜表面常有慢性溃疡，纤毛柱状上皮细胞鳞状化生或疡，纤毛柱状上皮细胞鳞状化生或萎缩，管壁弹力组织、肌层以及软萎缩，管壁弹力组织、肌层以及软骨受损伤，由纤维组织替代，管腔骨受损伤，由纤维组织替代，管腔变形扩张，扩张形态可分为变形扩张，扩张形态可分为柱状和柱状和囊状囊状两种，亦常混合存在。柱状扩两种，亦常混合存在。柱状扩张的管壁损害较轻，随着病变的发张的管壁损害较轻，随着病变的发展，破坏严重，变为囊状扩张。展，破坏严重，变为囊状扩张。二、病理学改变 常伴毛细血管扩张，或支气管动脉常伴毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合，和肺动脉的终末支扩张与吻合，形成形成血管瘤血管瘤，可出现反复大量咯，可出现反复大量咯血。血。二、病理学改变 支气管扩张发生反复感染支气管扩张发生反复感染，其炎症蔓延到邻其炎症蔓延到邻近肺实质近肺实质，引起不同程度的肺炎引起不同程度的肺炎，小脓肿或小脓肿或肺小叶不张；以及伴有慢性支气管炎的病理肺小叶不张；以及伴有慢性支气管炎的病理改变改变，久之可形成久之可形成肺纤维化和阻塞性肺气肿肺纤维化和阻塞性肺气肿，还会加重支气管扩张还会加重支气管扩张。三、临床表现（一）病史：多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史，以后常有呼吸道反复发作的感染。其典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。（二）症状体征：1、慢性咳嗽、大量黏液脓痰：咳嗽和咳痰与体位改变有关，卧床或晨起时咳嗽痰量增多。呼吸道感染急性发作时，黄绿色脓痰明显增加，一日可达数百毫升，静置后可分三层，上层为泡沫，中层为黏液，下层为脓性物和坏死组织。若有厌氧菌混合感染，则咳脓性稀痰，并有臭味，也可能是唯一症状，有时是阵发性。（二）症状体征：2、反复咯血：因病变部位支气管壁毛细血管扩张形成血管瘤，而反复咯血，咯血程度可分为小量咯血至大量咯血，与病情无相关关系。有些病人仅有反复咯血，而无咳嗽、脓痰等症状，或仅有少许黏液痰，临床上称为干性支气管扩张，其支气管扩张多位于上叶引流良好部位（不易发生感染）。（二）症状体征：（3）若）若反复继发感染反复继发感染，支气管引流不畅，痰，支气管引流不畅，痰不易咳出，可感到胸闷不适。炎症扩展到病变不易咳出，可感到胸闷不适。炎症扩展到病变周围的肺组织，出现高热、纳差、盗汗、消瘦，周围的肺组织，出现高热、纳差、盗汗、消瘦，贫血等症状。一旦咳痰通畅，大量脓痰排出后，贫血等症状。一旦咳痰通畅，大量脓痰排出后，患者自感轻松，体温下降，精神改善。慢性重患者自感轻松，体温下降，精神改善。慢性重症支气管扩张的肺功能严重障碍时，劳动力明症支气管扩张的肺功能严重障碍时，劳动力明显减退，稍活动即有气急、紫钳、伴有杆状指显减退，稍活动即有气急、紫钳、伴有杆状指（趾）。（趾）。（二）症状体征：（4）早期或干性支气管扩可以没有）早期或干性支气管扩可以没有异常肺部体征。病变重或继发感染异常肺部体征。病变重或继发感染时常可闻及下胸部、较粗的湿罗音；时常可闻及下胸部、较粗的湿罗音；结核引起的支气管扩张多见于肩胛结核引起的支气管扩张多见于肩胛间区，咳嗽时可闻及干湿罗音。间区，咳嗽时可闻及干湿罗音。四、诊断方法【病史】多数在童年时有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈史，以后常有慢性或反复的呼吸道感染史。【体格检查】病变早期或干性支气管扩张无异常肺部体征，病变重或继发感染时常于胸下部或背部闻及较粗的湿罗音，其部位比较固定，常持久存在。肺结核引起的支气管扩张湿罗音多见于肩胛骨区。此外，部分病人有杵状指（趾）。【实验室检查】（一一）一般检查一般检查 1.急性感染时急性感染时，血白细胞计数及中性粒血白细胞计数及中性粒细胞比例可增高细胞比例可增高，血沉增快血沉增快，长期慢性长期慢性感染或反复咯血者有贫血的表现感染或反复咯血者有贫血的表现。2.痰：涂片常有大量多形核白血球和痰：涂片常有大量多形核白血球和各种混合性细菌存在各种混合性细菌存在，包括革兰氏阳性包括革兰氏阳性和阴性细菌以及厌氧菌和阴性细菌以及厌氧菌、结核性支扩者结核性支扩者可见结核杆菌可见结核杆菌。（二）胸部影象学检查 1.胸部胸部X X线片：线片：早期轻症患者胸部示一侧或两侧下肺纹理局部增多及增粗现象；典型的X线表现为“轨道征”为：增厚的支气管壁影；囊状扩张为：粗乱肺纹中有多个不规则的环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内出现液平。（二）胸部影象学检查 2.2.胸部胸部CTCT：支气管树逐渐变细征象消失，增支气管树逐渐变细征象消失，增宽的支气管横径超过与之伴行的肺动脉。宽的支气管横径超过与之伴行的肺动脉。柱状支扩表现支气管柱状扩张，管壁增厚；柱状支扩表现支气管柱状扩张，管壁增厚；囊状支扩表现多发性直径囊状支扩表现多发性直径1 1-2 2厘米含气空腔，厘米含气空腔，排列成葡萄或串珠样（但壁光滑厚度大于肺大排列成葡萄或串珠样（但壁光滑厚度大于肺大泡），其内可见液平面，为“印戒征”泡），其内可见液平面，为“印戒征”混合状支扩表现支气管不规则扩张，管壁呈波混合状支扩表现支气管不规则扩张，管壁呈波浪状。浪状。支气管扩张支气管扩张 空腔空腔（二）胸部影象学检查 3.3.支气管造影：充盈造影剂能显支气管造影：充盈造影剂能显示支气管管腔囊状、柱状、囊柱状示支气管管腔囊状、柱状、囊柱状扩张。扩张。（三）纤维支气管镜检查（三）纤维支气管镜检查 有助于对引起局部支气管扩张的管有助于对引起局部支气管扩张的管内肿物、结核病灶和异物的诊断。内肿物、结核病灶和异物的诊断。对咯血的定位诊断，也有重要意义。对咯血的定位诊断，也有重要意义。五、诊断标准 1 1.有慢性咳嗽大量有慢性咳嗽大量（脓脓）痰痰，或反复咯血的病或反复咯血的病史史，肺病变部有湿性罗音或杵状指肺病变部有湿性罗音或杵状指（趾趾）等体等体征征。2.2.胸片显示的粗乱肺纹理中有多个不规则环胸片显示的粗乱肺纹理中有多个不规则环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影。状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影。3.3.胸部胸部CTCT显示支气管管壁增厚的柱状扩张或显示支气管管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊样改变。成串成簇的囊样改变。4.4.支气管造影显示扩张的囊状、柱状、囊柱支气管造影显示扩张的囊状、柱状、囊柱状的支气管影。状的支气管影。具具1 1项或项或2 2-4 4项之一款者可诊断为支气管扩张症项之一款者可诊断为支气管扩张症。六、治疗六、治疗 原则：主要为控制肺部感染，减少分泌物，解除气道阻塞和治疗并发症，必要时手术治疗。（一）保持呼吸道通畅 通过去痰剂稀释脓痰，再经体位引流清除痰液，以减少继发感染和减轻全身中毒症状。（1 1）去痰剂可服氯化铵去痰剂可服氯化铵0 03 30.6g0.6g，溴，溴己新己新16mg16mg每日每日3 3次，盐酸氨溴索次，盐酸氨溴索30mg30mg每日每日3 3次，吉诺通次，吉诺通0.3g0.3g每日每日3 3次，羧甲司坦次，羧甲司坦0.5 0.5 g g每日每日3 3次，乙酰半胱氨酸次，乙酰半胱氨酸0.2g0.2g每日每日3 3次，次，或生理盐水、糜蛋白酶超声雾化吸人使或生理盐水、糜蛋白酶超声雾化吸人使痰液变稀。痰液变稀。（2）支气管扩张剂）支气管扩张剂 部分患者由于支气管反应性增高或炎部分患者由于支气管反应性增高或炎症的刺激，可出现支气管痉挛，影症的刺激，可出现支气管痉挛，影响痰液的排出，可用响痰液的排出，可用22受体激动剂受体激动剂（如：沙丁胺醇气雾剂）或异丙托（如：沙丁胺醇气雾剂）或异丙托溴铵气雾剂，或口服氨茶碱、茶碱溴铵气雾剂，或口服氨茶碱、茶碱缓释片缓释片 （3