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泌 尿 系 统 疾 病 第 十 一 章 第十章第十章 泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第一节第一节 小儿泌尿系统解剖生理特点小儿泌尿系统解剖生理特点 第二节第二节 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 第三节第三节 肾病综合征肾病综合征 小儿泌尿系统解剖生理特点 第 一 节 解解 剖剖 特特 点点 肾 脏 年龄愈小，肾脏相对愈重。婴儿期肾脏位置偏低。其下极可低至髂嵴以下第4腰椎水平，故2岁以内小儿腹部很容易扪及肾脏。新生儿肾脏表面呈分叶状，易误认为是多囊肾，至24岁时分叶可消失。解解 剖剖 特特 点点 输尿管 婴幼儿输尿管长而弯曲，管壁弹力纤维和肌肉发育不良，容易受压扭曲而导致梗阻和尿滞留，易继发感染。解解 剖剖 特特 点点 膀 胱 婴儿膀胱位置相对较高，尿液充盈后其顶部常在耻骨联合以上，易在腹部触及。尿 道 女婴尿道较短，新生儿仅1cm，外口接近肛门，易受粪便污染，。男婴常有包皮过长或包茎，易生垢积而致上行性细菌感染。生理特点生理特点 小儿肾脏发育尚未成熟，整个机体和肾脏 的调节功能较弱，一般至11.5岁才达到成人 水平。具体表现在：肾小球滤过率低。肾浓缩功能差，稀释功能接近成人。肾缓冲酸的能力有限，易致酸中毒。肾小管重吸收及排泄功能均不足，排钠能力较差，输入钠过多易致钠潴留。小儿排尿及尿液特点小儿排尿及尿液特点 尿量和排尿次数 年龄越小，排尿次数越多，各年龄每日尿量各不同：1岁：400500mld 3岁：500600mld 5岁：600700mld 8岁：6001000mld 14岁：8001400mld 小儿排尿及尿液特点小儿排尿及尿液特点 排尿控制 正常排尿在婴儿期由脊髓反射完成，以后建立脑干-大脑皮层控制，至3岁后已能控制排尿。尿的性质 1、尿色：正常尿色淡黄。寒冷季节尿排出后变成白色浑浊，是为盐类结晶。小儿排尿及尿液特点小儿排尿及尿液特点 尿的性质 2、新生儿及幼婴的尿比重偏低，1岁后接近成人。3、正常小儿尿蛋白定性试验阴性,而定量不超过100mg/m 24h。4、正常小儿尿液中可有少量红细胞、白细胞和透明管型。急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 急性肾小球肾炎,简称急性肾炎，是指一组病因不一，临床表现为急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿、可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾患。发病占同期泌尿系统疾病的53.7%,以5-14岁多见.本病可分为急性链球菌感染后肾炎（APSGN）和非急性链球菌感染后肾炎。节急性肾炎特指APSGN。病病 因因 （一）细菌 最常见的是A组-溶血性链球菌致肾炎的某些菌株。（二）病毒 流感病毒、腮腺炎病毒、柯萨奇病毒等感染时可并发肾炎。（三）其他 真菌、钩端螺旋体、疟原虫等也可并发肾炎。发 病 机 制 主要发病机制为抗原抗体免疫复合物引起肾小球毛细血管炎症改变,包括循环免疫复合物和原位免疫复合物形成学说。此外，某些链球菌株可通过神经氨酸苷酶的作用或其产物如某些菌株产生的唾液酸酶，与机体的免疫球蛋白结合，改变其免疫原性，产生自身抗体和免疫复合物而致病。链球菌致肾炎菌株抗原成分链球菌致肾炎菌株抗原成分 诱发自身免疫诱发自身免疫 形成循环免疫复合物形成循环免疫复合物 原位免疫复合物原位免疫复合物 激活补体激活补体 肾小球炎症病变肾小球炎症病变 内皮细胞肿胀，系膜细胞增生内皮细胞肿胀，系膜细胞增生 肾小球基底膜破坏肾小球基底膜破坏 蛋白尿蛋白尿 血血 尿尿 管型尿管型尿 毛细血管闭塞毛细血管闭塞 肾小球滤过率肾小球滤过率 球管失衡球管失衡 钠水潴留钠水潴留 血容量增加血容量增加 少尿、无尿少尿、无尿 水水 肿肿 高血压高血压 急性循环充血急性循环充血 病 理 APSGN 典型病理表现 程度不等的弥漫性、增生性炎症及渗出性病变。肾小球增大、肿胀，内皮细胞与系膜细胞增生，炎性细胞浸润。毛细血管腔狭窄甚至闭锁、塌陷。临床表现临床表现（一）前驱感染（一）前驱感染 90病例有链球菌前驱感染，秋冬季是上呼吸道感染为主。夏秋季则为皮肤感染。在前驱感染后经13周的间歇期而急性起病。咽炎为诱因者病前驱期为612天（平均10天）。皮肤感染见于病前1428天（平均20天）。急性肾炎轻者全无临床症状仅发现镜下血尿，重者可呈急进性过程，短期内出现肾功能不全。临床表现临床表现（二）典型表现二）典型表现 急性期常有全身不适、乏力、发热、头痛、头晕、咳嗽、恶心、呕吐、腹痛等一般症状。1、水肿：70病例有水肿。初为晨起时双眼睑水肿，以后发展至下肢或全身。水肿为非凹陷性。2、血尿：约50%70%为肉眼血尿，持续12周即转为镜下血尿。4、高血压：30%80%可有高血压，一般随尿量增多而恢复。3、蛋白尿：程度不等，有20可达肾病水平。蛋白尿患者病理上呈严重系膜增生。5、尿量减少：肉眼血尿严重者可伴排尿困难。临床表现（三）严重表现 少数患者在疾病早期（2周之内）可出现 下列严重症状。1、严重循环充血：因水钠潴留使血容量增多而造成。表现为 心率增快、呼吸困难、端坐呼吸、频咳、吐粉红色泡沫痰。肺底可闻及细小水泡音，肝脏肿大，患儿常诉胸闷不适，烦躁不安。上述症状类似心衰，但并非心肌泵功能的衰竭。临床表现（三）严重表现 2、高血压脑病：由于血压骤然升高，脑血管痉挛，导致缺血、缺氧、血管渗透压增高而致脑水肿。临床表现 剧烈头痛、烦躁不安、恶心呕吐、一过性失明、惊厥和昏迷。3、急性肾功能不全：常发生于疾病初期，表现为尿少、尿闭等症状。引起暂时的高钾血症、低钠血症、代谢性酸中毒和尿毒症等症状。临床表现（四）非典型表现（四）非典型表现 1、无症状性急性肾炎：为亚临床病例，仅有镜下血尿或仅有血C3降低而 无临床症状。2、肾外症状性急性肾炎：患儿水肿和（或）高血压明显，甚至有严重循环衰竭及高血压脑病，而尿的改变轻微或尿常规正常，但有链球菌前驱感染和血C3水平明显降低。3、以肾病综合征表现的急性肾炎：少数以急性肾炎起病，但水肿和蛋白尿突出、伴轻度低蛋白血症和高胆固醇血症，临床表现似肾病综合征。实验室检查实验室检查（一）尿液检查 尿蛋白可在+之间，且和血尿的程度相平行，尿沉渣红细胞+白细胞+，可有各种管型。（二）血常规检查 外周血白细胞一般轻度升高或正常，血沉加快。（五）肾功能检查 血尿素氮和肌酐增高，肌酐清除率降低，随利尿消肿多数迅速恢复正常。抗链球菌溶血素O（ASO)有70%病人增高，1014天开始升高，35周达高峰，36月恢复正常。另外咽炎后抗双磷酸吡啶核苷酸酶（ANDase-B)浓度升高。（三）抗链球菌的抗体检查（四）血清补体 在起病的两周内，80%90%患者血清补体C3降低，至第8周恢复正常。诊 断 急性起病 具备尿检有血尿、蛋白尿和管型尿 和水肿、高血压 有前驱链球菌感染史 血清ASO抗体升高 血清补体C3降低+急性链球菌感染后肾炎 鉴别诊 断 1、其他病原体感染的肾小球肾炎：因多种病原体均可引起急性肾炎，可从感染灶及各自临床特点相区别。2、IgA肾病：以血尿为主要症状，表现为反复发作性肉眼血尿，多在上感后2448小时出现血尿，多无水肿、高血压，血C3正常。确诊依靠肾活检免疫病理诊断。3、特发性肾病综合征：具有肾病综合征表现的急性肾炎需与特发性肾病综合征鉴别。如患儿呈急性起病，有明确的链球菌感染的证据，血C3降低，肾活检病理有助于诊断。治治 疗疗 一、休息一、休息 急性期需卧床23周，待水肿消退、肉眼血尿消失、血压正常可下床作轻微活动。血沉正常可上学，但应避免重体力劳动，尿沉渣细胞绝对计数正常后方可恢复体力活动。对有水肿高血压者应限制盐及水的摄入。有氮质血症者应控制饮食中的蛋白质。三、抗感染 有感染灶时可应用青霉素1014天以清除病灶残存细菌。二、饮食二、饮食 治 疗 四、对症治疗 多数病人起病12周内可自发利尿消肿，一般不必使用利尿剂。但经控盐仍有水肿少尿者可给利尿剂氢氯噻嗪口服或注射呋噻米（速尿）。凡经休息、控制水盐摄入、利尿而血压仍高者均应给予降压药。首选硝苯地平口服或选卡托普利口服。1、利尿 2、降压 五、严重循环充血的治疗 1、矫正水钠潴留，恢复正常血容量，可用强利尿剂促进液体排出。2、表现有肺水肿者除一般治疗外可加硝普钠，520mg加入 5葡萄糖100ml中，以1 g/（kg/min）速度静滴.3、对难治病例可采用腹膜透析或血滤治疗。治 疗 原则为选用降压效力强而迅速的药物，首选硝普钠。有惊厥时应予及时止惊。六、高血压脑病的治疗 七、急性肾衰的治疗 治疗原则是去除病因，减轻症状，改善肾功能，防止并发症的发生。主要是及时处理少尿或水过多、高钾血症和低钠血症，必要时采用透析疗法。