梅尼埃病.ppt

梅梅 尼尼 埃埃 病病 menieres disease 概述概述 Outline 是以膜迷路积水为基本病理改变是以膜迷路积水为基本病理改变，以发作性以发作性眩晕眩晕、波动性耳聋和耳鸣波动性耳聋和耳鸣、耳胀满感为临床特征耳胀满感为临床特征的特发性内耳疾病；首次发病年龄以的特发性内耳疾病；首次发病年龄以30-50岁居岁居多多，单耳患者约占单耳患者约占85%Mnires disease is a disorder of the inner ear that causes severe dizziness(vertigo),ringing in the ears(tinnitus),hearing loss,and a feeling of fullness or congestion in the ear.Mnires disease usually affects only one ear.1861年年法国医生法国医生P.梅尼埃尔在杂志上发表过梅尼埃尔在杂志上发表过4篇有篇有关眩晕的文章，对临床症状作了详细的描述关眩晕的文章，对临床症状作了详细的描述 后世学者对屡发上述症状者，即以梅尼埃尔氏综后世学者对屡发上述症状者，即以梅尼埃尔氏综合征命名合征命名 1972年年确定了因膜迷路积水引起的眩晕、耳聋、确定了因膜迷路积水引起的眩晕、耳聋、耳鸣的疾病统一采用梅尼埃尔氏病的命名耳鸣的疾病统一采用梅尼埃尔氏病的命名 命名命名 解解剖剖 anatomy Inner ear(labyrinth)埋藏于颞骨岩部埋藏于颞骨岩部。结构复杂而精细结构复杂而精细：前庭前庭 半规管半规管 耳蜗耳蜗 耳蜗耳蜗 半规管半规管 前庭、耳蜗前庭、耳蜗面神经面神经 咽鼓管咽鼓管 耳甲腔耳甲腔 内耳内耳(迷路迷路):):Inner ear(labyrinth)Inner ear(labyrinth)平衡平衡 听觉听觉 balance hearing 解剖和功能：解剖和功能：Anatomy and function 前庭前庭 vestibular 半规管半规管 Semicircular canals 耳蜗耳蜗 cochlea 卵圆窗卵圆窗 耳蜗神经耳蜗神经 耳蜗耳蜗 前庭神经前庭神经 前半规管前半规管 外侧（水外侧（水平）半规平）半规管管 后半规管后半规管 壶腹壶腹 前庭前庭 内耳内耳Inner Ear：椭圆囊椭圆囊 （椭圆囊椭圆囊 斑有位觉感受器斑有位觉感受器）球囊球囊（球囊斑有位觉感受器）（球囊斑有位觉感受器）连合管连合管 耳蜗耳蜗 内淋巴囊内淋巴囊 前（垂直）前（垂直）半规管半规管 后（垂直）后（垂直）半规管半规管 水平水平(外外)半规管半规管 迷路液（内、外淋巴液）四个功能：迷路液（内、外淋巴液）四个功能：1.通过迷路液进行细胞代谢物质的交换，给通过迷路液进行细胞代谢物质的交换，给感觉细胞提供营养物质和排泄代谢产物感觉细胞提供营养物质和排泄代谢产物（因耳蜗螺旋器感觉细胞间，没有微血管（因耳蜗螺旋器感觉细胞间，没有微血管网分布）网分布）2.提供能量转换所需的化学环境（将中耳振提供能量转换所需的化学环境（将中耳振动能转变为内耳的神经冲动）动能转变为内耳的神经冲动）3.迷路液与镫骨底板振动的能量转换迷路液与镫骨底板振动的能量转换 4.迷路液控制迷路内压力的变化迷路液控制迷路内压力的变化 外淋巴液外淋巴液：生成部位存在争议：脑脊液学说：鼓生成部位存在争议：脑脊液学说：鼓阶外淋巴腔经蜗水管与蛛网膜下腔交阶外淋巴腔经蜗水管与蛛网膜下腔交通通 血液超滤学说：外淋巴由血液流经迷血液超滤学说：外淋巴由血液流经迷路毛细血管滤过而成路毛细血管滤过而成 双重起源学说：大部分血液超滤，小双重起源学说：大部分血液超滤，小部分脑脊液，部分脑脊液，比较合理解释起源比较合理解释起源 膜膜迷迷路路结结构构 血管纹（血管纹（stria vascularis）位于蜗管外侧壁，为特殊位于蜗管外侧壁，为特殊的含毛细血管的复层上皮，可产生内淋巴的含毛细血管的复层上皮，可产生内淋巴 内淋巴管从椭圆囊分出后即走行于前庭水管内，末段内淋巴管从椭圆囊分出后即走行于前庭水管内，末段逐渐扩大成囊状，称为内淋巴囊。逐渐扩大成囊状，称为内淋巴囊。内淋巴液：内淋巴液：外淋巴滤过形成学说（外淋巴滤过形成学说（1958年）年）局部细胞分泌学说：耳蜗血管纹、前庭椭局部细胞分泌学说：耳蜗血管纹、前庭椭圆囊和壶腹嵴暗细胞分泌产生圆囊和壶腹嵴暗细胞分泌产生 corti淋巴淋巴-脑脊液脑脊液 内淋巴囊对内淋巴的容量及流体静压起调内淋巴囊对内淋巴的容量及流体静压起调节作用。内淋巴囊分流减压术治疗顽固性节作用。内淋巴囊分流减压术治疗顽固性美尼尔氏病成功率约美尼尔氏病成功率约70%，是代表性手，是代表性手术术 内淋巴的循环有两种学说：内淋巴的循环有两种学说：纵流学说。纵流学说。1927年提出，认为内淋巴是血管纹产生年提出，认为内淋巴是血管纹产生,经联经联合管流向圆囊，最后经内淋巴囊进行吸收。这一传统学说合管流向圆囊，最后经内淋巴囊进行吸收。这一传统学说至今为多数人所接受至今为多数人所接受 辐流学说。辐流学说。1958年提出，认为内淋巴是透过前庭膜的外年提出，认为内淋巴是透过前庭膜的外淋巴所构成。血管纹起选择性吸收的作用，维持内、外淋淋巴所构成。血管纹起选择性吸收的作用，维持内、外淋巴的离子交换，保证内淋巴的高钾水平巴的离子交换，保证内淋巴的高钾水平 听觉生理听觉生理 声音传入内耳的径路声音传入内耳的径路 空气传导空气传导 骨传导骨传导 正常情况下正常情况下 以以空气传导空气传导为主为主 声波声波 外耳道外耳道 鼓膜鼓膜的振动的振动 听小骨放大听小骨放大 耳蜗耳蜗产生兴奋产生兴奋 听神经听神经传到传到脑脑部部 形成听觉形成听觉 听觉的形成过程听觉的形成过程 平衡生理平衡生理 人依靠人依靠前庭、视觉前庭、视觉和和本体感觉本体感觉三个系统的协调三个系统的协调作用来维持身体的平衡作用来维持身体的平衡 其中以其中以前庭功能最为重要前庭功能最为重要 静平衡静平衡 椭圆囊和球囊椭圆囊和球囊(感受感受直线加速度直线加速度)动态平衡动态平衡 半规管半规管(感受感受旋转运动旋转运动)位觉感受器位觉感受器 听觉感受器听觉感受器 椭圆囊椭圆囊（utricle）和）和球囊球囊saccule）3个半规管司运动平衡（如走路、翻跟头）个半规管司运动平衡（如走路、翻跟头）椭圆囊和球囊司静止平衡（如坐或立）椭圆囊和球囊司静止平衡（如坐或立）椭圆囊椭圆囊（utricle）和）和球囊球囊saccule）位于骨前庭内位于骨前庭内 囊内各有一个囊斑（或称耳石器）囊内各有一个囊斑（或称耳石器）构造相同构造相同 由支柱细胞和感觉毛细胞的神经上皮组成由支柱细胞和感觉毛细胞的神经上皮组成 耳石（耳石（otolith）毛细胞的纤毛上一层含有毛细胞的纤毛上一层含有 石灰质的胶质体石灰质的胶质体 椭圆囊斑椭圆囊斑 大部位于囊的底壁大部位于囊的底壁 小部位于囊的前壁小部位于囊的前壁 球囊斑球囊斑 居于囊的内侧壁上居于囊的内侧壁上 囊斑囊斑 重力和直线加速度运动平衡的外周重力和直线加速度运动平衡的外周 感受器感受器 壶腹帽壶腹帽 壶腹的凝胶状的膜片壶腹的凝胶状的膜片,含有灵敏的毛细胞含有灵敏的毛细胞,向向大脑传递有关头部旋转和倾斜的信息大脑传递有关头部旋转和倾斜的信息.半规管半规管 壶腹壶腹 半规管半规管 柯蒂氏器（organ of Corti）Corti氏器位于蜗管基底膜的全长之上，其结构类似于平衡感觉器官，它由毛细胞和支持细胞所组成。毛细胞浸浴于内淋巴液，并被盖膜的胶质膜所覆盖。蜗轴内的螺旋神经节是听觉接替通路第一级神经元的胞体所在，这些神经元的树突始于Corti氏器毛细胞的基底，轴突延伸成为耳蜗神经（第八脑神经的分支）进入脑，并传导神经冲动到脑产生听感觉。是听觉的转导器。毛细胞毛细胞 Corti氏器中的毛细胞分为内毛细胞（1排，约3000个）和外毛细胞（3-4排，约12000个）。已知听觉信号主要由内毛细胞所传递，外毛细胞以某种方式调控内毛细胞对不同音调的敏感性。毛细胞是不可再生的。Sound waves Threshold of Hearing Poster Hearing.Conceptual computer artwork of a human ear and sound waves,representing hearing.耳蜗的生理耳蜗的生理 耳蜗的耳蜗的传音传音生理生理 将前庭窗所受声能传送到毛细胞将前庭窗所受声能传送到毛细胞 耳蜗的耳蜗的感音感音生理生理 将螺旋器受到声能转换到蜗神经的电将螺旋器受到声能转换到蜗神经的电位位 耳蜗的耳蜗的编码功能编码功能 耳蜗具有精细的频率分析功能耳蜗具有精细的频率分析功能 耳蜗耳蜗 Picture of a cochlea,and hair cells inside There are THREE major types of hearing loss:1)Conductive 2)Sensorineural 3)Mixed 健康的内耳健康的内耳 内淋巴囊内淋巴囊 病因和病理病因和病理（学说阶段学说阶段，尚无定论尚无定论）Etiology and pathology 1耳蜗微循环障碍耳蜗微循环障碍 constrictions in blood vessels 2内淋巴生成、吸收平衡失调内淋巴生成、吸收平衡失调 3免疫反应与自身免疫异常免疫反应与自身免疫异常 autoimmune reactions 4膜迷路破裂膜迷路破裂 membranous labyrinth 5.病毒感染病毒感染 viral infections 6.遗传遗传 genetic variations 病因病因 cause no definite answers （尚无定论）尚无定论）a consequence of 病病 因因 内耳微循环功能障碍内耳微循环功能障碍 正常正常 膜迷路扩张症膜迷路扩张症 颞骨切片镜检发现颞骨切片镜检发现-蜗管明显扩张，球囊膨大，蜗管明显扩张，球囊膨大，前庭膜向前庭阶膨隆前庭膜向前庭阶膨隆,甚至接触到蜗管骨壁，椭甚至接触到蜗管骨壁，椭圆囊也膨胀，主要在与半规管壶腹连接处，前庭圆囊也膨胀，主要在与半规管壶腹连接处，前庭膜可被胀破膜可被胀破 the endolymph buildup in the labyrinth interferes with the normal balance and hearing signals between the inner ear and the brain.病理病理 病病 理理 螺旋器、圆囊、椭圆囊及壶腹嵴在疾病早螺旋器、圆囊、椭圆囊及壶腹嵴在疾病早 期基本正常，而晚期则可发生内耳感受器期基本正常，而晚期则可发生内耳感受器 的退行性变，出现感音性聋的退行性变，出现感音性聋 刺激前庭刺激前庭前庭症状：眩晕前庭症状：眩晕 刺激耳蜗刺激耳蜗耳蜗症状：耳蜗症状：耳鸣耳鸣、听力下降听力下降 膜迷路破裂膜迷路破裂 分类分类（Classify）：1.耳 蜗 梅 尼 埃 病耳 蜗 梅 尼 埃 病(Cochlear menieres disense)波动性感音神经聋和耳鸣波动性感音神经聋和耳鸣 2.前 庭 梅 尼 埃 病前 庭 梅 尼 埃 病(Vestibular Menieres disease)发作性眩晕和耳胀满感发作性眩晕和耳胀满感 临临 床床 表表 现现 五大症状五大症状:发作性眩晕发作性眩晕 耳聋耳聋 耳鸣耳鸣 耳闷胀耳闷胀 恶心呕吐恶心呕吐 Model of the eardrum,ossicles and cochlea 1发作前多无预兆发作前多无预兆 2发作期闭目静卧发作期闭目静卧，不敢动弹不敢动弹 3数十分钟或数小时后自然缓解数十分钟或数小时后自然缓解 4发作高峰时出现自发性眼球震颤发作高峰时出现自发性眼球震颤 5伴迷走神经核受刺激症状伴迷走神经核受刺激症状 恶心恶心、呕吐呕吐、面色苍白等面色苍白