浆细胞瘤描述.ppt

浆细胞瘤浆细胞瘤 2 区别与联系区别与联系 多发性骨髓瘤髓外浸润、髓外浆细胞瘤、浆细胞瘤、骨髓瘤、浆细胞肿瘤、浆细胞病是相同概念吗？区别和联系？3 淋巴细胞的分化及成熟 内容内容 浆细胞的简介 血细胞的分化及成熟 浆细胞的功能 1 2 3 4 浆细胞瘤 免疫球蛋白结构和功能 浆细胞病 5 6 7 4 浆细胞的简介浆细胞的简介 浆细胞（plasma cell）来源于B细胞，又称效应B细胞，是B淋巴细胞在抗原刺激下分化增殖而形成的一种不再具有分化增殖能力的终末细胞。浆细胞在体内的分布与淋巴细胞大致相似，主要分布在淋巴结和脾脏。浆细胞具有合成、贮存抗体即免疫球蛋白的功能，参与体液免疫反应。在分化过程中获得特有的浆细胞抗原，是浆细胞区别于淋巴细胞的主要膜标志。5 急性髓细胞白血病急性髓细胞白血病 慢性髓细胞白血病慢性髓细胞白血病 贫血贫血 血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜 急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病 慢性淋巴细胞慢性淋巴细胞 白血病白血病 淋巴瘤、骨髓瘤淋巴瘤、骨髓瘤 淋巴瘤淋巴瘤 血细胞的分化及成熟血细胞的分化及成熟1 6 血细胞的分化及成熟血细胞的分化及成熟2 7 8 血常规中的淋巴细胞是否区分T、B细胞？9 淋巴细胞的淋巴细胞的分化及成熟分化及成熟1 10 淋巴细胞的淋巴细胞的分化及成熟分化及成熟2 11 抗原提呈细胞 T辅助细胞 12 淋巴细胞的淋巴细胞的分化及成熟分化及成熟3 13 B细胞的成熟细胞的成熟 14 浆细胞的功能浆细胞的功能 浆细胞具有合成、贮存抗体即免疫球蛋白的功能。15 免疫球蛋白免疫球蛋白 16 免疫球蛋白的种类免疫球蛋白的种类 17 免疫球蛋白的功能免疫球蛋白的功能 18 免疫球蛋白、M蛋白、M成分是相同概念吗？区别和联系？M蛋白又叫做monoclonal Protein,monoclonal immunoglobulin,myeloma protein,or M-spike。M蛋白是浆细胞或B淋巴细胞单克隆恶性增殖所产生的一种大量的异常免疫球蛋白，其本质是一种免疫球蛋白或免疫球蛋白的片段。因其多见于多发性骨髓瘤(multiple myeloma)、巨球蛋白血症(macroglobulinemia)及恶性淋巴瘤(malignant lymphoma)，都是以M开头的疾病，故称为“M蛋白”。19 小结小结 浆细胞由B淋巴细胞分化而来，是淋巴细胞分化的终末状态；浆细胞在机体免疫过程中（通过分泌抗体/免疫球蛋白）参与体液免疫过程。20 浆细胞病浆细胞病 浆细胞病是指浆细胞（或产生免疫球蛋白的B淋巴细胞）异常增生，并伴有单克隆免疫球蛋白或轻链异常增多的一组疾病。这组疾病共同特征：1、单克隆浆细胞异常增生；2、异常增生的单克隆浆细胞合成、分泌大量结构均一的免疫球蛋白或轻链；3、正常多克隆浆细胞受到抑制，正常多克隆免疫球蛋白合成及分泌减少。21 产生单克隆免疫球蛋白的其他病变：1、肿瘤：B细胞肿瘤淋巴瘤、CLL；实体瘤乳癌、结肠癌、前列腺癌；2、慢性炎症胶原病、病毒感染、药物过敏等；3、其他：自体免疫性疾病冷凝集素病、高球蛋白血症、混合性冷球蛋白血症。22 浆细胞增生程度有限（骨髓浆细胞15%正常 感染 常见 少见 肾损 常见 少见 31 病程病程 孤立性浆细胞瘤可以进展为MM，一般在3-5年内发生，但部分患者可推迟至10余年，甚至20年后。进展为MM后，临床表现、治疗方法以及预后均与MM相同。除进展为MM外，也可侵犯局部邻近淋巴结，很少侵犯软组织。32 治疗及预后治疗及预后 首选局部放射治疗。总放射剂量不低于40Gy(gray,戈瑞)。病变局限且易于切除者，可以手术治疗，术后行局部放射治疗。原则上不采用化疗，但当病情发展为MM时，应按照MM治疗常规进行联合化疗。预后优于MM，劣于髓外浆细胞瘤。少数患者可病情稳定，长期存活10余年至20余年。33 戈瑞戈瑞(Gy)与与 西弗西弗(Sv)当量剂量（西弗）=吸收剂量（戈瑞）*辐射权重因数 “吸收剂量”（absorbed dose）是电离辐射给予单位质量物质的能量，SI单位是焦耳 千克-1（J kg-1），SI单位专名是戈瑞（gray），符号Gy，定义为1kg被辐照物质吸收1焦耳的能量。“当量剂量”（equivalent dose）用来衡量辐射对生物组织的伤害，是反映各种射线或粒子被吸收后引起的生物效应强弱的辐射量。SI单位是焦耳 千克-1（J kg-1），SI单位专名是西弗（sievert），符号Sv，定义为每千克人体组织吸收1焦耳的能量。不同性质的辐射，辐射 权重因数不一样。射线种类 辐射权重因数 X射线 1 射线 1 射线 20 核泄漏辐射 1 34 行为 吸收辐射剂量 1年自然环境对个人的辐射量 3毫西弗 1年摄入的空气、食物、水中的辐射照射剂量 0.25毫西弗 戴夜光表1年 0.02毫西弗 乘飞机2000公里 0.01毫西弗 吸烟一年（20支/每天）0.5-1毫西弗 1次X线胸片检查 0.1毫西弗 全身PET CT（普通/增强）10-20毫西弗 颅部CT 2毫西弗 胸部CT 8毫西弗 全身CT 10毫西弗 国际上公认的个人安全剂量限值 20毫西弗/年 辐射剂量 影响 4西弗 无医学监护的情况下50%的死亡率 6西弗 很难存活 8西弗 死亡率100%辐射对人体造成的影响 日常生活中吸收的辐射量 35 髓外浆细胞瘤（髓外浆细胞瘤（EMP）髓外浆细胞瘤（extramedullary plasmacytoma，EMP）：指原发于骨骼、骨髓之外任何其他部位（软组织）的浆细胞瘤。占全部浆细胞病的4%。发病年龄与MM近似，男多于女。36 临床表现临床表现 临床表现取决于肿瘤原发部位。骨髓检查或放射线检查均无MM的相关表现，15%-20%患者血清和/或尿液中可见单克隆球蛋白，但无贫血、高血钙或肾损的证据。上呼吸道（常见于鼻咽部和鼻窦）75%鼻堵、鼻出血，局部隆起伴有疼痛和压痛。下呼吸道 4%淋巴结和脾脏 6%淋巴结浆细胞瘤常见颈部多个淋巴结受累、肿大；脾脏浆细胞瘤常为多发性，导致脾肿大。皮肤及皮下组织 4%胃肠道 3%以胃浆细胞瘤最为多见，同时常有肠部病变，小肠、大肠各部分均可受累，引起相应临床症状。甲状腺 3%睾丸 1%其他部位 3%37 诊断标准：1、浆细胞克隆性增殖造成髓外单一肿块；2、骨髓涂片和活检正常；3、骨骼检查包括长骨的X线检查正常；4、没有因浆细胞病造成的贫血、高血钙或肾损；5、血清或尿液单克隆免疫球蛋白缺乏或水平低下。鉴别诊断（与MM相比）：MM（髓外浸润）SPB EMP 骨骼受侵 全身多发骨质破坏 除原发病灶外，其他骨骼及骨髓均正常 正常 软组织肿块 发生率15%，头、胸骨、锁骨多见，胸壁、锥体旁也可见 很少见 常见于鼻咽部和鼻窦 血象 贫血 正常 正常 M蛋白异常 99%伴有血/尿M蛋白异常 10-20%伴有血/尿M蛋白异常 15%-20%伴有血/尿M蛋白异常 骨髓象 异常，浆细胞15%正常 正常 感染 常见 少见 少见 肾损 常见 少见 少见 38 病程病程 EMP可由原发灶向其他部位扩散，其中以骨骼受侵最为常见，通常是单个溶骨性病变，圆形或不规则形，边界不清，多见于四肢骨。其次是邻近淋巴结或远距离淋巴结和皮下软组织扩散。很少发生脏器扩散：肝、肺、胸腺、乳腺、子宫、膀胱、前列腺、甲状腺、腮腺、牙龈、心脏等处扩散极少见报道。罕见报道发展为浆细胞白血病。一般不伴有异常免疫球蛋白增多，但当发生广泛扩散时，血和尿中可能出现免疫球蛋白的异常增多。39 治疗治疗 EMP对放疗高度敏感，首选放射治疗。特殊情况也可考虑手术切除。原发灶在头颈部时，单用放疗，避免手术治疗；原发灶在头颈部以外，可考虑手术完全切除。放疗范围：原发灶及周围至少2cm。剂量40-50Gy：EMP5cm,50Gy/25次。放射后复发或广泛扩散时，应采用联合化疗。方案与MM治疗相同。疗效较MM好。40 预后预后 优于SPB及MM。6-50%局部复发（五年内），60%-70%患者存活10年以上，约15%进展为MM。原发于上呼吸道、局限性髓外浆细胞瘤预后最好。发生于头颈部之外的巨大髓外浆细胞瘤或多发性髓外浆细胞瘤，易发生扩散，预后较差。