神经病学总论剖析.ppt

神经系统疾病的常见症状神经系统疾病的常见症状 1 1 主讲教师主讲教师:罗传铭罗传铭 E E-mail:mail: 第三章第三章 意识障碍解剖学基础 2 2 1.脑干上行性网状激活系统脑干上行性网状激活系统 (ascending reticular activating system)2.广泛的大脑皮质神经元完整性广泛的大脑皮质神经元完整性 (中枢整合机构中枢整合机构)维持意识清醒的重要结构 3 3 强刺激可强刺激可唤醒，可唤醒，可作简单模作简单模糊回答糊回答 早期表现早期表现可唤醒，可唤醒，回答简单回答简单问题问题 对语言刺对语言刺激无应答激无应答反应反应 嗜睡嗜睡 昏睡昏睡 昏迷昏迷 意识障碍-临床分类 一、以觉醒度改变为主的意识障碍程度一、以觉醒度改变为主的意识障碍程度 4 4 分级分级 对疼痛反应对疼痛反应 唤醒反应唤醒反应 无意识自主无意识自主运动运动 腱反射腱反射 光反射光反射 生命体生命体征征 嗜睡嗜睡 +，明显+，呼唤+稳定 昏睡昏睡 +，迟钝+，大声呼唤+稳定 昏迷昏迷 浅昏迷浅昏迷 +可有+无变化 中昏迷中昏迷 重刺激可有 很少 迟钝 轻度变化 深昏迷深昏迷 显著变化 意识障碍-临床分类 表表2-1 意识障碍的分级及鉴别要点意识障碍的分级及鉴别要点 对刺激无反应，无任何自主运动；脑干反射完全消失；无自主呼吸，须用呼吸机维持呼吸；脑电图呈直线，TCD提示无脑血流灌注现象，AEP引不出波形；除外中毒、低温和内分泌代谢障碍；5 5 脑死亡确定标准 6 6 意识模糊意识模糊(confusion state)：表现为意识范围缩小，突出表现为错觉，且错觉常与情感反应有关，常见 于癔病发作等。谵妄状态谵妄状态(delirium)：认知、注意力、定向、记忆功能受损，语言功能障碍，伴有丰富的幻觉、错觉。常见于颅内病变、药物过量或戒断后、化学品中毒等。二、以意识内容改变为主的意识障碍二、以意识内容改变为主的意识障碍 去皮层综合征（去皮层综合征（decorticated syndromedecorticated syndrome）:双侧大脑皮质广泛损害导致皮质功能减退或丧失，皮质下功能仍保持。常见于缺氧性脑病、脑炎、中毒和严重的颅脑外伤。无动性缄默症（无动性缄默症（akinetic mutismakinetic mutism）:脑干上部和丘脑的网状激活系统受损引起。常见于脑干梗死。植物状态（植物状态（vegetative statevegetative state）：大脑半球严重受损而脑干功能相对保留的一种状态 7 7 三、特殊类型的意识障碍三、特殊类型的意识障碍 四、意识障碍的鉴别诊断四、意识障碍的鉴别诊断 闭锁综合征（闭锁综合征（lochedloched-in syndromein syndrome）:病变位于脑桥基底节，双侧锥体束和皮质脑干束均受累，可见于脑血管病、感染、肿瘤、脱髓鞘病等 意志缺乏症（意志缺乏症（abuliaabulia）:双侧额叶病变所致 木僵（木僵（stuporstupor）:8 8 第二节 认知障碍 Cognitive disorder 9 9 记忆障碍 遗忘（遗忘（amnesiaamnesia）:根据具体表现可分为顺行性遗忘和逆行性遗忘等 记忆减退：记忆减退：记忆错误：记忆错误：常见类型如记忆恍惚、错构和虚构 记忆增强：记忆增强：1010 失语症（Aphasia)概念概念 脑损害所致的语言交流能力障碍；意识清晰、无精神障碍及严重的智能障碍，无 视、听觉缺损，无咽、口、喉等发音器官肌肉瘫痪及共济运动障碍，却听不懂、说不出、不理解。1111 特点：特点：口语表达障碍，典型非流利型口语，语量少，口语表达障碍，典型非流利型口语，语量少，呈电报式语言。呈电报式语言。-不能表达！不能表达！病变部位：病变部位：优势半球优势半球BrocaBroca区（额下回后部），以及区（额下回后部），以及相应皮质下及脑室周围白质。相应皮质下及脑室周围白质。常见疾病：常见疾病：脑血管病。脑血管病。1212 BrocaBroca失语（运动性失语）失语（运动性失语）Wernicke失语（感觉性失语）特点：特点：严重听理解障碍，流利型口语，语量多，滔严重听理解障碍，流利型口语，语量多，滔滔不绝，答非所问。滔不绝，答非所问。-不能理解！不能理解！病变部位：病变部位：优势半球优势半球Wernicke区（颞上回后部）区（颞上回后部）。常见疾病：常见疾病：脑血管病。脑血管病。1313 1414 特点：特点：复述不成比例受损，复述不成比例受损，口语清晰，复述口语清晰，复述受损，自发谈话时找词困难，伴不同程度的受损，自发谈话时找词困难，伴不同程度的书写困难。书写困难。-不能传导（复述）！不能传导（复述）！病变部位：病变部位：优势半球优势半球缘上回缘上回皮质及深部纤维。皮质及深部纤维。常见病因：常见病因：脑血管病脑血管病 传导性失语 经皮质性失语 1515 病灶位于分水岭区 共同特点是复述较其它语言功能不成比例地好 1.1.经皮质运动性失语：经皮质运动性失语：2.2.经皮质感觉性失语：经皮质感觉性失语：3.3.经皮质混合性失语：经皮质混合性失语：命名性失语 特点：特点：命名不能，为选择性命名障碍。命名不能，为选择性命名障碍。病变部位：病变部位：优势半球颞中回后部或颞枕交界区。优势半球颞中回后部或颞枕交界区。常见疾病：常见疾病：脑血管病、肿瘤脑血管病、肿瘤 1616 完全性失语（混合性失语）特点：特点：所有语言均有障碍，口语表达障碍所有语言均有障碍，口语表达障碍明显，多为刻板性语言。明显，多为刻板性语言。病变部位：病变部位：优势半球大范围损害。优势半球大范围损害。常见疾病：常见疾病：脑血管病脑血管病 1717 失用（apraxia)概念：概念：分类：分类：1.1.观念性失用：观念性失用：2.2.观念运动性失用：观念运动性失用：3.3.肢体运动性失用：肢体运动性失用：4.4.结构性失用：结构性失用：5.5.穿衣失用：穿衣失用：失认（agnosia）概念：概念：分类：分类：1.1.视觉失认：视觉失认：2.2.听觉失认：听觉失认：3.3.触觉失认：触觉失认：4.4.体象障碍：体象障碍：第四节 晕厥与癫痫发作 Syncope&Seizure 2020 一、痫性发作（seizure）定义：定义：大脑皮质神经元过度异常放电而导致的短暂脑功能障碍。病因：病因：原发性神经系统疾病或其他系统疾病引起 形式：形式：多样化（意识障碍、运动异常、感觉异常、自主神经异常）鉴别诊断：鉴别诊断：晕厥和癔病等。处理：处理：保护、控制发作、找病因 2121 二、晕厥(syncope)概念：概念：大脑半球及脑干血流量突然减少而导致的伴有姿势张力丧失的发作性意识丧失。病理机制是大脑及脑干的低灌注 病因：病因：血压急骤下降血压急骤下降 心脏输出量突然减少心脏输出量突然减少 脑动脉急性广泛的供血不足脑动脉急性广泛的供血不足 2222 临床特征 发作前期：发作前期：自主神经症状-十秒数十秒 发作期：发作期：有伴随症状如血压下降、脉弱及瞳孔散大等，有时可伴尿失禁。恢复期：恢复期：不留后遗症 常见诱因：常见诱因：恐惧、疼痛、疲劳和见血等 易患人群：易患人群：年轻体弱的女性 2323 血管迷走性晕厥：血管迷走性晕厥：调节血压和心率的反射弧调节血压和心率的反射弧功能障碍或自主神经功能不健全所致功能障碍或自主神经功能不健全所致 心源性晕厥：心源性晕厥：各种心脏疾病所致各种心脏疾病所致 脑源性晕厥：脑源性晕厥：血管病变、血压改变、脑干病血管病变、血压改变、脑干病变如肿瘤、炎症等变如肿瘤、炎症等 其他：其他：哭泣性、低血糖性、严重贫血性等哭泣性、低血糖性、严重贫血性等 2424 晕厥的分类 痫性发作与晕厥的临床特点比较痫性发作与晕厥的临床特点比较 临床特征临床特征 痫性发作痫性发作 晕厥晕厥 发作与体位的关系发作与体位的关系 无关 多在站立时发生 发作的时间发作的时间 白天夜间均可，睡眠时较多 白天较多 发作时皮肤的颜色发作时皮肤的颜色 青紫或正常 苍白 发作先兆发作先兆 短，数秒 较长，可数十秒 抽搐伴有尿失禁或舌伤抽搐伴有尿失禁或舌伤 常见 少见 发作后意识模糊发作后意识模糊 常见 少见 神经系统定位体征神经系统定位体征 可有 无 心血管异常心血管异常 无 常有 发作期间脑电图异常发作期间脑电图异常 常有 罕见 2525 第五节 眩晕(vertigo)2626 眩晕的概念和分类 眩晕的概念：眩晕的概念：运动性或位置性错觉，产生旋转、倾倒及起伏等感觉 临床分类：临床分类：真性眩晕和假性眩晕 解剖部位：解剖部位：系统性眩晕和非系统性眩晕 2727 一、系统性眩晕 2828 临床特点临床特点 周围性眩晕周围性眩晕 中枢性眩晕中枢性眩晕 病变部位病变部位 前庭感受器及前庭神经颅外段（未出内听道）前庭神经颅内段、前庭神经核、核上纤维、内侧纵束、小脑、大脑皮质 常见疾病常见疾病 迷路炎、中耳炎、前庭神经元炎、梅尼埃病、乳突炎、咽鼓管阻塞、外耳道耵聍等 椎基底动脉供血不足、颈椎病、小脑肿瘤、脑干病变、听神经瘤、第四脑室肿瘤、颞叶肿瘤、颞叶癫痫等 眩晕程度及持眩晕程度及持续时间续时间 发作性、症状重、持续时间短 症状轻、持续时间长 眼球震颤眼球震颤 幅度小、多水平或水平加旋转、眼震快相向健侧或慢相向病灶侧 幅度大、形式多变、眼震方向不一致 平衡障碍平衡障碍 倾向方向与眼震慢相一致、与头位有关 倾向方向不定、与头位无一定关系 前庭功能试验前庭功能试验 无反应或反应减弱 反应正常 听觉损伤听觉损伤 伴耳鸣、听力减退 不明显 自主神经症状自主神经症状 恶心、呕吐、出汗、面色苍白等 少有或不明显 脑功能损害脑功能损害 无 脑神经损害、瘫痪和抽搐等 周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别 二、非系统性眩晕 特点：特点：表现为头晕眼花、站立不稳，非旋转性，为假性眩晕 常见疾病：常见疾病：眼部疾病、心血管系统疾病、内分泌代谢疾病、中毒、感染和贫血等 2929 第十二节 共济失调（ataxia）3030 共济失调的概念与分类 概念：概念：小脑、本体感觉以及前庭功能障碍导致的运动笨拙和不协调 小脑性共济失调：小脑性共济失调：1.姿势和步态异常 2.随意运动协调障碍 3.语言障碍 4.眼球运动障碍 5.肌张力减低 3131 大脑性共济失调：大脑性共济失调：额叶性、颞叶性、顶叶性、枕叶性 感觉性共济失调：感觉性共济失调：深感觉障碍 前庭性共济失调：前庭性共济失调：前庭损害 3232 3333 第十三节 步态异常（abnormal gait）步态异常的分类及临床特征 3434 痉挛性偏瘫步态痉挛性偏瘫步态：单侧病变，呈划圈样步态。见于脑血管病或脑外伤恢复期 或后遗症期 痉挛性截瘫步态痉挛性截瘫步态：又称“剪刀样步态”，双侧严重痉挛性肌张力增高，呈剪刀样步态。为双侧皮质脊髓束受损所致。3535 慌张步态慌张步态：帕金森病的典型症状之一：帕金森病的典型症状之一 摇摆步态：摇摆步态：又称鸭步又称鸭步，多见于进行性肌营养不良多见于进行性肌营养不良症症 跨阈步态：跨阈步态：常见于腓总神经损伤常见于腓总神经损伤 3636 感觉性共济失调步态：感觉性共济失调步态：闭目站立不能，睁眼时视觉 可部分代偿(Romberg征)，夜间行走或闭眼时困难加重。小脑步态：小脑步态：3737 第十四节 不自主运动（involuntary movements）3838 概念：概念：不自主运动是指患者在意识清楚的情况下，出现的不受主观控制的无目的的异常运动。解剖生理基础：多为锥体外系受损所致，锥体外系锥体外系:锥体系以外所有与运动调节有关的结构和下行通路，包括基底节、小脑及脑干中诸多核团。概述概述 纹状体纹状体 尾状核尾状核 豆状核豆状核 壳核壳核 苍白球苍白球 新纹状体新纹状体 旧纹状体旧纹状体 病变时出现肌张力病变时出现肌张力降低，运动过多降低，运动过多 病变时出现肌张力病变时出现肌张力增高，运动减少增高，运动减少 纹状体结构与功能纹状体