神经病学第6版-癫痫.ppt

第十三章 癫痫 人民卫生出版社 第十三章第十三章 癫痫癫痫 Epilepsy 第十三章 癫痫 概述概述 第一节第一节 癫痫的分类癫痫的分类 第二节第二节 癫痫的诊断癫痫的诊断 第三节第三节 癫痫的治疗癫痫的治疗 第四节第四节 癫痫持续状态癫痫持续状态 点击进入点击进入 点击进入点击进入 点击进入点击进入 点击进入点击进入 点击进入点击进入 第十三章 癫痫 癫痫是多种原因导致的脑部神经元高度同步癫痫是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征。化异常放电的临床综合征。特点特点 发作性、短暂性、重复性和刻板性发作性、短暂性、重复性和刻板性 表现表现 1.1.感觉、运动、意识、精神、行为、自感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼有之临床上每次主神经功能障碍或兼有之临床上每次发作或每种发作的过程称为痫性发作发作或每种发作的过程称为痫性发作（seizureseizure）2.2.由特定症状和体征组成的特定癫痫现由特定症状和体征组成的特定癫痫现象称为癫痫综合征象称为癫痫综合征 概概 述述 第十三章 癫痫 600600万万 约约25%25%为为难治性癫痫难治性癫痫 我国我国 年新发病人年新发病人 现有病人现有病人 6565万万7070万万 第十三章 癫痫 症状性癫痫症状性癫痫（symptomatic epilepsy）特发性癫痫特发性癫痫（idopathic epilepsy）隐源性癫痫隐源性癫痫（cryptogenic epilepsy）明确的中枢神经明确的中枢神经系统结构损伤或系统结构损伤或功能异常所致功能异常所致 原因不明原因不明 第十三章 癫痫 遗传因素遗传因素 内环境改变内环境改变 睡睡 眠眠 年年 龄龄 影响因素影响因素 第十三章 癫痫 产生高幅高频产生高幅高频的棘波放电的棘波放电 异常放异常放电局限电局限于大脑于大脑皮质的皮质的某一区某一区域时域时 若异常若异常放电在放电在局部反局部反馈回路馈回路中长期中长期传导传导 向同侧向同侧其它区其它区域甚至域甚至一侧半一侧半球扩散球扩散 同时扩同时扩散到对散到对侧大脑侧大脑半球半球 起始部分在起始部分在丘脑和上脑丘脑和上脑干，并仅扩干，并仅扩及脑干网状及脑干网状结构上行激结构上行激活系统时活系统时 广泛投射广泛投射至两侧大至两侧大脑皮质并脑皮质并网状脊髓网状脊髓束受到抑束受到抑制制 部分性部分性 发作发作 部分性发作部分性发作持续状态持续状态 Jackson 发作发作 全身性全身性 发作发作 失神失神 发作发作 全身全身 强直强直-阵挛阵挛 性发作性发作 异常高频放电反复通过突触联异常高频放电反复通过突触联系和强直后易化作用诱发周边系和强直后易化作用诱发周边及远处的神经元同步放电，从及远处的神经元同步放电，从而引起异常电位的连续传播而引起异常电位的连续传播 阵发性阵发性 去极化去极化 漂移漂移 第十三章 癫痫 海马硬化海马硬化 既可以是癫痫反复发作的结果，又既可以是癫痫反复发作的结果，又可能是导致癫痫反复发作的病因，可能是导致癫痫反复发作的病因，与癫痫治疗成败密切相关与癫痫治疗成败密切相关（Hippocampal sclerosis，HS）第十三章 癫痫 第一节第一节 癫痫的分类癫痫的分类 第十三章 癫痫 癫痫分类非常复杂：癫痫发作分类是指根据癫痫癫痫分类非常复杂：癫痫发作分类是指根据癫痫发作时的临床表现和脑电图特征进行分类；癫痫发作时的临床表现和脑电图特征进行分类；癫痫综合征分类是指根据癫痫的病因、发病机制、临综合征分类是指根据癫痫的病因、发病机制、临床表现、疾病演变过程、治疗效果等综合因素进床表现、疾病演变过程、治疗效果等综合因素进行分类行分类 目前应用最广泛的是国际抗癫痫联盟（目前应用最广泛的是国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发作分类和年癫痫发作分类和1989年癫痫综合征分类年癫痫综合征分类，见表，见表13-1和表和表132 第十三章 癫痫 表表13-1 国际抗癫痫联盟（国际抗癫痫联盟（ILAE，1981）癫痫发作分类）癫痫发作分类 第十三章 癫痫 表表13-1 国际抗癫痫联盟（国际抗癫痫联盟（ILAE，1981）癫痫发作分类）癫痫发作分类（续）（续）第十三章 癫痫 表表13-2 国际抗癫痫联盟（国际抗癫痫联盟（ILAE，1989）癫痫和癫痫综合征的分类）癫痫和癫痫综合征的分类 第十三章 癫痫 表表13-2 国际抗癫痫联盟（国际抗癫痫联盟（ILAE，1989）癫痫和癫痫综合征的分类（续）癫痫和癫痫综合征的分类（续）第十三章 癫痫 1.1.部分性发作部分性发作 是指源于大脑半球局部神经元的异常放电是指源于大脑半球局部神经元的异常放电 1.11.1单纯部分性发作单纯部分性发作 发作时程短，一般不超过发作时程短，一般不超过1分钟，发作起分钟，发作起始与结束均较突然，无意识障碍始与结束均较突然，无意识障碍 第十三章 癫痫 1.1.1 1.1.1 运动性发作运动性发作 Jackson发作发作 抽搐自手指腕部前臂肘抽搐自手指腕部前臂肘肩口角面部逐渐发展肩口角面部逐渐发展 旋转性发作旋转性发作 姿势性发作姿势性发作 语言性发作语言性发作 双眼突然向一侧偏斜继之头部不双眼突然向一侧偏斜继之头部不自主同向转动，伴有身体的扭转，自主同向转动，伴有身体的扭转，但很少超过但很少超过180180，部分患者出现，部分患者出现继发性全身性发作继发性全身性发作 发作性一侧上肢外展、肘部屈曲、发作性一侧上肢外展、肘部屈曲、头向同侧扭转、眼睛注视着同侧头向同侧扭转、眼睛注视着同侧 不自主重复发作前的单音或单词，不自主重复发作前的单音或单词，偶可有语言抑制偶可有语言抑制 第十三章 癫痫 1.1.11.1.1 运动性发作 严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性（半小时至（半小时至36小时内消除）肢体瘫痪，称为小时内消除）肢体瘫痪，称为Todd麻痹麻痹 第十三章 癫痫 1.1.21.1.2感觉性发作感觉性发作 躯体感觉性发作常表现为一侧肢躯体感觉性发作常表现为一侧肢体麻木感和针刺感，多发生在口体麻木感和针刺感，多发生在口角、舌、手指或足趾，病灶多在角、舌、手指或足趾，病灶多在中央后回躯体感觉区中央后回躯体感觉区 特殊感觉性发作可表现为视觉性特殊感觉性发作可表现为视觉性（如闪光或黑朦等）、听觉性、（如闪光或黑朦等）、听觉性、嗅觉性和味觉性嗅觉性和味觉性 眩晕性发作表现为坠落感、飘动眩晕性发作表现为坠落感、飘动感或水平感或水平/垂直运动感等垂直运动感等 第十三章 癫痫 1.1.31.1.3自主神经性发作自主神经性发作 出现苍白、面部及全身潮红、出现苍白、面部及全身潮红、多汗、立毛、瞳孔散大、呕多汗、立毛、瞳孔散大、呕吐、腹痛、肠鸣、烦渴和欲吐、腹痛、肠鸣、烦渴和欲排尿感等排尿感等 病灶多位于岛叶、丘脑及周病灶多位于岛叶、丘脑及周围（边缘系统）围（边缘系统）易扩散出现意识障碍，成为易扩散出现意识障碍，成为复杂部分性发作的一部分复杂部分性发作的一部分 第十三章 癫痫 1.1.41.1.4精神性发作精神性发作 记忆障碍：如似曾相识、似不相识、强记忆障碍：如似曾相识、似不相识、强迫思维、快速回顾往事迫思维、快速回顾往事 情感障碍：无名恐惧、忧郁、欣快、愤情感障碍：无名恐惧、忧郁、欣快、愤怒怒 错觉（视物变形、变大、变小，声音变错觉（视物变形、变大、变小，声音变强或变弱）、复杂幻觉等强或变弱）、复杂幻觉等 病灶位于边缘系统病灶位于边缘系统 常为复杂部分性发作的先兆，也可继发常为复杂部分性发作的先兆，也可继发全面性强直阵挛发作全面性强直阵挛发作 第十三章 癫痫 1.2 1.2 复杂部分性发作复杂部分性发作 占成人癫痫发作的占成人癫痫发作的50%以上，以上，也称为精神运动性发作，病灶也称为精神运动性发作，病灶多在颞叶，故又称为颞叶癫痫多在颞叶，故又称为颞叶癫痫 1.2.1 1.2.1 仅表现为意识障碍仅表现为意识障碍 一般表现为意识模糊，意识丧失较少见。由于一般表现为意识模糊，意识丧失较少见。由于发作中可有精神性或精神感觉性成分存在，意发作中可有精神性或精神感觉性成分存在，意识障碍常被掩盖，表现类似失神。成人识障碍常被掩盖，表现类似失神。成人“失神失神”几乎毫无例外是复杂部分性发作，但在小儿应几乎毫无例外是复杂部分性发作，但在小儿应注意与失神性发作鉴别注意与失神性发作鉴别 第十三章 癫痫 1.2.2 1.2.2 表现为意识障碍和自动症表现为意识障碍和自动症 经典的复杂部分性发作可从先兆开始，先兆是经典的复杂部分性发作可从先兆开始，先兆是痫性发作出现意识丧失前的部分，患者对此保痫性发作出现意识丧失前的部分，患者对此保留意识，以上腹部异常感觉最常见，也可出现留意识，以上腹部异常感觉最常见，也可出现情感（恐惧）、认知（似曾相识）和感觉性情感（恐惧）、认知（似曾相识）和感觉性（嗅幻觉）症状，随后出现意识障碍、呆视和（嗅幻觉）症状，随后出现意识障碍、呆视和动作停止。发作通常持续动作停止。发作通常持续 13分钟分钟 第十三章 癫痫 自动症（自动症（automatisms）是指在癫痫）是指在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性和适应性的无出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动。自动症均在意识障碍的基意识活动。自动症均在意识障碍的基础上发生，伴有遗忘础上发生，伴有遗忘 自动症自动症 第十三章 癫痫 1.2.3 1.2.3 表现为意识障碍与运动症状表现为意识障碍与运动症状 复杂部分性发作可表现为开始即出复杂部分性发作可表现为开始即出现意识障碍和各种运动症状，特别现意识障碍和各种运动症状，特别在睡眠中发生，可能与放电扩散较在睡眠中发生，可能与放电扩散较快有关快有关 第十三章 癫痫 1.3 1.3 部分性发作继发全身发作部分性发作继发全身发作 单纯部分性发作可发展为复杂部分性单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作，单纯或复杂部分性发作均可泛发作，单纯或复杂部分性发作均可泛化为全面性强直阵挛发作化为全面性强直阵挛发作 单纯部分性发作单纯部分性发作继发全身发作继发全身发作 复杂部分性发作复杂部分性发作继发全身发作继发全身发作 第十三章 癫痫 2.2.全身性发作全身性发作 2.1 2.1 全身强直阵挛发作全身强直阵挛发作 意识丧失、双侧强直后出现阵挛是意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发作的主要临床特征。可由部此型发作的主要临床特征。可由部分性发作演变而来，也可一起病即分性发作演变而来，也可一起病即表现为全身强直阵挛发作。早期表现为全身强直阵挛发作。早期出现意识丧失，跌倒，随后的发作出现意识丧失，跌倒，随后的发作分为强直期，阵挛期，发作后期分为强直期，阵挛期，发作后期 第十三章 癫痫 2.2 2.2 强直性发作强直性发作 多见于弥漫性脑损害的儿童，睡眠中发多见于弥漫性脑损害的儿童，睡眠中发作较多。表现为与强直阵挛性发作中作较多。表现为与强直阵挛性发作中强直期相似的全身骨骼肌强直性收缩，强直期相似的全身骨骼肌强直性收缩，常伴有明显的自主神经症状，如面色苍常伴有明显的自主神经症状，如面色苍白等，如发作时处于站立位可剧烈摔倒。白等，如发作时处于站立位可剧烈摔倒。发作持续数秒至数十秒。典型发作期发作持续数秒至数十秒。典型发作期EEG为爆发性多棘波为爆发性多棘波 第十三章 癫痫 2.3 2.3 阵挛性发作阵挛性发作 几乎都发生在婴幼儿，特征是重复阵挛几乎都发生在婴幼儿，特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失，之前无强直期。双性抽动伴意识丧失，之前无强直期。双侧对称或某一肢体为主的抽动，幅度、侧对称或某一肢体为主的抽动，幅度、频率和分布多变，为婴儿发作的特征，频率和分布多变，为婴儿发作的特征，持续持续1至数分钟。至数分钟。EEG缺乏特异性，可缺乏特异性，可见快活动、慢波及不规则棘慢波等见快活动、慢波及不规则棘慢波等 第十三章 癫痫 2.4 2.4 失神发作失神发作 2.4.12.4.1典型失神发作典型失神发作 儿童期起病，青春期前停止发作儿童期