甲状旁腺功能亢进症2014.ppt

甲状旁腺功能亢进症 简称甲旁亢，是由于甲状旁腺本身病变（增生，腺瘤或腺癌）分泌过多的甲状旁腺激素(Parathyroid hormone PTH)或相关肽，导致血钙增高、血磷降低，高尿钙、磷、镁。临床以反复肾结石、消化性溃疡 精神改变与广泛的骨吸收。根据病因可分为原发性、继发性、三发性甲旁亢。继发性甲旁亢 一切引起低血钙或高血磷的疾病均能刺激PTH的合成和分泌增多，导致甲状旁腺腺体增生肥大，引发继发性甲旁亢。常见的低血钙或高血磷的疾病 肾脏疾病 肠道吸收功能受损的疾病 骨质疏松症 摄入不足 三发性甲旁亢 在继发性甲旁亢的基础上，由于腺体收到持久和强烈刺激，部分增生的组织转化为腺瘤伴有功能亢进，自主地分泌过多的PTH。主要见于肾功能衰竭者。原发性甲旁亢 发病机理 1、该病病因目前尚未完全明确 2、部分病人有家族史，系常染色体显性遗传 3、有的病人可能与放射线照射有关 4、可能是多发性内分泌腺瘤病的一个表现:甲状旁腺单个腺瘤 75-80%甲状旁腺增生 10-20%左右 甲状旁腺癌 1.45mmol/L 高血磷 0.87mmol/L 低血磷 肾功能测定：肾功能本身也影响血清离子钙浓度、iPTH水平等，肾小球滤过率与这二者之间呈负相关。实验室检查 骨转换生化测定 骨吸收指标：血清（浆）TRAP、尿HOP，尿（血）NTX、ICTP、crosslap 骨形成指标：血OC、ALP、PICP 恶性肿瘤相关性高钙血症：骨吸收与骨形成脱偶联，即骨吸收骨形成 影像学检查 X线检查：颈部及纵隔CT：核磁共振成像(MRI)：颈部超声检查：放射性同位素检查：骨矿物质密度测定：鉴别诊断 骨质疏松的鉴别诊断 原发性甲旁亢的骨质疏松：皮质骨的丢失网状骨丢失 高速的骨转换状态 高钙血症的临床表现 原发性骨质疏松症 高钙血症的鉴别 恶性肿瘤性高钙血症：肿瘤的溶骨性转移 分泌PTH相关蛋白 结节病 维生素D过量 甲旁亢的鉴别诊断 散发性原发性甲旁亢：无甲旁亢的家族史，除甲旁亢外，无同时伴有其他的内分泌肿瘤的表现。甲旁亢的鉴别诊断 家族性（遗传性）原发性甲旁亢：多发性内分泌腺瘤(MEN)：是指同一病人身上同时或先后出现两个或两个以上的内分泌腺体肿瘤或增生而产生的一种临床综合征。是一种常染色体显性遗传性疾病，可呈家族性发病，原发性甲旁亢仅是其中的一个表现。多发性内分泌腺瘤(MEN)MEN1：又称Wermer综合征 主要受累腺体：甲状旁腺、垂体、胰腺等。约95%的MEN1患者出现甲旁亢 人群患病率 220/10万 MEN2A：又称为Sipple综合征 常受累及腺体：甲状腺的滤泡旁细胞（甲状腺髓样癌）、肾上腺髓质（嗜铬细胞瘤）和甲状旁腺（甲旁亢）。约25%MEN2A患者存在甲旁亢 人群患病率 110/10万 治 疗 手术治疗 适合手术者，应手术切除腺瘤或增生腺体。症状轻，年纪大，体弱者不能手术者，可试用药物 注意术后低钙血症的处理，积极补钙及维生素D 一般治疗 限制饮食钙量，补充钠、钾、镁，禁用噻嗪类 利尿剂、碱性药物或抗惊厥药物。可服H2受体拮抗 剂，甲氰咪胍0.2g3/日，还可加用雌孕激素。降钙素：鳗、鲑鱼降钙素，肌肉注射，具有降血钙和止通及抑制破骨细胞活性等作用。磷酸盐类：应用时注意肾功能变化。高血钙危象治疗 血清钙15mg/dl时，可发生钙危象 抢救不及时可能危及生命。即使无典型临床症状，亦应按危象处理 输液：迅速扩充血容量，在心、肾功能允许的情况下，可快速给4-8L/24小时。二磷酸盐：帕米膦酸二钠 或者唑来膦酸 利尿：可选用速尿20-100mg肌注或静脉 高血钙危象治疗 降钙素 透析：可采用无钙透析液进行血透或腹膜透析。糖皮质激素静滴