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系 统 性 血 管 炎系 统 性 血 管 炎 赵岩赵岩 2013 北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科 从韦格纳肉芽肿更名说起从韦格纳肉芽肿更名说起 Friedrich Wegener，1930 尸检发现：具有肉芽肿性坏死性炎症尸检发现：具有肉芽肿性坏死性炎症及坏死性肾小球肾炎：韦格纳肉芽肿及坏死性肾小球肾炎：韦格纳肉芽肿 肉芽肿肉芽肿 necrosis 激活的多形核激活的多形核细胞集聚细胞集聚,包括巨噬细胞包括巨噬细胞(可融合形成可融合形成巨细胞）。肉巨细胞）。肉芽肿形成提示芽肿形成提示病变的慢性化。病变的慢性化。New Engl J Med.2005;352:392 Arthritis Rheum.2008;58:834.同时具有炎症和同时具有炎症和肉芽肿，不同于肉芽肿，不同于MPA Lung Crescentic GN 早期阶段以中性粒细胞浸润、坏死为突出表现早期阶段以中性粒细胞浸润、坏死为突出表现的微脓肿形成的微脓肿形成 之后多核巨细胞浸润形成非典型肉芽肿性炎症之后多核巨细胞浸润形成非典型肉芽肿性炎症 上述两种改变不是绝对的上述两种改变不是绝对的 主要病理特征：主要病理特征：Friedrich Wegener，19071990 德国纳粹党的早期成员德国纳粹党的早期成员 2007年：美国胸科医师学会委员会投票一致同意收年：美国胸科医师学会委员会投票一致同意收回授予韦格纳的临床大师奖，并建议更名回授予韦格纳的临床大师奖，并建议更名 2009年：年：CHEST发表专文提出用“坏死性肉芽发表专文提出用“坏死性肉芽肿性血管炎（肿性血管炎（NGV）”的新命名取代）”的新命名取代WG，但未获广，但未获广泛认同泛认同 2011年年：ACR EULAR ASN(American Society of Nephrology)上述三个学术机构的风湿病、肾病和病理专上述三个学术机构的风湿病、肾病和病理专家建议：将荣誉性命名的疾病逐渐改成基于家建议：将荣誉性命名的疾病逐渐改成基于疾病特点或疾病病因的命名。疾病特点或疾病病因的命名。A&R；2011.63,863864 肉芽肿性多血管炎（肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis With Polyangiitis，GPA）：）：Wegeners Granulomatosis 明确和明确和MPA具有相似的病理特点（多血管炎）具有相似的病理特点（多血管炎）强调和强调和MPA不同（肉芽肿）不同（肉芽肿）ARTHRITIS&RHEUMATISM Vol.63,No.4,April 2011,pp 863864 Nat.Rev.Rheumatol.8,7476(2012)巨细胞巨细胞 坏死组织坏死组织 microscopic polyarteritis（MPA）改为）改为microscopic polyangiitis Clinical and Experimental Immunology,2011：164,710 系统性血管炎（系统性血管炎（SV）的重新命名）的重新命名 SV的治疗策略变化：诱导缓解，巩固维持的治疗策略变化：诱导缓解，巩固维持 生物制剂的使用生物制剂的使用 Large Vessel Vasculitis(LVV):Takayasu Arteritis(TAK)and Giant Cell Arteritis(GCA)Medium Vessel Vasculitis(MVV):Polyarteritis Nodosa(PAN)and Kawasaki Disease(KD)Small Vessel Vasculitis(SVV):ANCA-Associated Vasculitis(AAV)including:Microscopic Polyangiitis(MPA),Granulomatosis with Polyangiitis(Wegeners)(GPA)and Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis(Churg Strauss)(EGPA)Immune Complex SVV including:Anti-GBM Disease,Cryoglobulinemic Vasculitis,IgA Vasculitis(Henoch-Schnlein)(IgAV)and Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis(Anti-C1q Vasculitis)(HUV).Variable Vessel Vasculitis(VVV):Behets Disease(BD)and Cogans Syndrome(CS).Single Organ Vasculitis(SOV):Cutaneous Leukocytoclastic Angiitis,Cutaneous Arteritis,Primary CNS Vasculitis and Isolated Aortitis.Vasculitis Associated with Systemic Disease:Lupus Vasculitis,Rheumatoid Vasculitis and Sarcoid Vasculitis.Vasculitis Associated with Probable Etiology:Hepatitis C Virus-Associated Cryoglobulinemic Vasculitis,Hepatitis B Virus-Associated Vasculitis,Syphilis-Associated Aortitis,Serum Sickness-Associated Immune Complex Vasculitis,Drug-Associated Immune Complex Vasculitis,Drug-Associated ANCA-Associated Vasculitis and Cancer-Associated Vasculitis.Chapel Hill 2012Chapel Hill 2012年新分类年新分类 大血管炎（大血管炎（LVV）：）：大动脉炎（大动脉炎（TAK）和巨细胞动脉炎（）和巨细胞动脉炎（GCA）中等血管炎（中等血管炎（MVV）：）：结节性多动脉炎（结节性多动脉炎（PAN）和川崎病（）和川崎病（KD）小血管炎（小血管炎（SVV）:ANCA相关性小血管炎（相关性小血管炎（AAV）：显微镜下多血管炎（）：显微镜下多血管炎（MPA）,肉芽肿性多血管炎（肉芽肿性多血管炎（GPA）、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（Churg Strauss，EGPA）免疫复合物性小血管炎：抗免疫复合物性小血管炎：抗GBM性疾病，冷球蛋白血症性血管炎，性疾病，冷球蛋白血症性血管炎，IgA血管炎（血管炎（Henoch-Sch nlein）（）（IgAV）,低补体性荨麻疹性血管炎（抗低补体性荨麻疹性血管炎（抗C1q血管炎）（血管炎）（HUV）变化血管的血管炎（变化血管的血管炎（variable vessel vasculitis，VVV）：）：白塞氏病（白塞氏病（BD）和）和Cogan 综合征（综合征（CS）单器官的血管炎（单器官的血管炎（SOV）：）：皮肤白细胞破碎性血管炎，皮肤动脉炎，原发性中枢神经皮肤白细胞破碎性血管炎，皮肤动脉炎，原发性中枢神经系统血管炎，孤立性主动脉炎系统血管炎，孤立性主动脉炎 与系统性疾病相关的血管炎：与系统性疾病相关的血管炎：狼疮性血管炎，类风湿性血管炎，结节病性血管炎狼疮性血管炎，类风湿性血管炎，结节病性血管炎 与可能的病因相关的血管炎：与可能的病因相关的血管炎：丙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎，乙肝病毒相关丙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎，乙肝病毒相关性血管炎，梅毒相关性主动脉炎，血清病相关性免疫复合物性血管炎，药物相关性免性血管炎，梅毒相关性主动脉炎，血清病相关性免疫复合物性血管炎，药物相关性免疫复合物性血管炎，肿瘤相关性血管炎疫复合物性血管炎，肿瘤相关性血管炎 较为全面的分类较为全面的分类 逐渐去除荣誉性命名逐渐去除荣誉性命名 缺陷之一：将来要重视影像学检查的新缺陷之一：将来要重视影像学检查的新技术，尤其对中大血管炎的诊断和分类技术，尤其对中大血管炎的诊断和分类以及活动性判断的评估以及活动性判断的评估 Chapel Hill 2012Chapel Hill 2012年新分类年新分类 血管造影血管造影 女女31岁，低热伴咳嗽岁，低热伴咳嗽4月。月。辅查：辅查：ANA、抗、抗dsDNA、抗、抗ENA、ANCA、RF-，ESR100，CRP 60，各，各项感染、肿瘤筛查项感染、肿瘤筛查-CT血管重建血管重建 女女57岁，发热伴关节肿岁，发热伴关节肿痛痛2月月 辅查：辅查：ANA、抗、抗dsDNA、抗、抗ENA、ANCA、RF-，ESR140，CRP 100，各项感染、肿瘤，各项感染、肿瘤筛查筛查-PET-CT 应用应用 FDG PET-CT 评估评估LVV的疾病活动性的疾病活动性 LVV:TA,GCA,特发性主动脉炎特发性主动脉炎 FDG摄取与多种活动性评估指标强相关：摄取与多种活动性评估指标强相关：ITAS(Indian Takayasu activity score),and Kerr/National Institute of Health Index ESR,CRP,IL-6 结论：结论：PET/CT对对LVV的诊断和活动性检测是一有价值的工具的诊断和活动性检测是一有价值的工具 血管对血管对FDG 的摄取采用四级半定量方法：的摄取采用四级半定量方法：grade 0=no uptake,grade 1=less than liver uptake,grade 2=similar to liver uptake,grade 3=higher than liver uptake ACR Abstract#:2362.第第2,3,4指固有动脉闭塞指固有动脉闭塞(栓塞栓塞)对比增强核磁共振血管造影（对比增强核磁共振血管造影（MRA）:简便安全无肾毒、无创、无辐射，适于中大血管受累简便安全无肾毒、无创、无辐射，适于中大血管受累 血管节段性狭窄伴小动脉瘤血管节段性狭窄伴小动脉瘤(短箭头短箭头)第第2,3,4手指血管闭塞手指血管闭塞(长箭头长箭头)常规血管造影常规血管造影 对比增强对比增强MRA Ann Rheum Dis,May 6,2010 doi:10.1136/ard.2009.119032 结节性多动脉炎结节性多动脉炎 (中等血管中等血管)ENT-limitied GPA；renal-limitied MPA GPA/MPA的治疗反应和预后与的治疗反应和预后与ANCA密切密切相关：相关：PR3-ANCA vasculitis/MPO-ANCA vasculitis 20122012年新分类有待解决的问题年新分类有待解决的问题 系统性血管炎（系统性血管炎（SV）的重新命名）的重新命名 SV的治疗策略变化：诱导缓解，巩固维持的治疗策略变化：诱导缓解，巩固维持 生物制剂的使用生物制剂的使用 GPA（WG）:CTX的使用是治疗史上的里程碑的使用是治疗史上的里程碑 干预干预 平均存活平均存活 无无(1970)皮质激素皮质激素 CTX 血浆置换血浆置换 奠定了奠定了SV的传统治疗：的传统治疗：系统性血管炎的治疗系统性血管炎的治疗 主要受累血管主要受累血管 Chapel-Hill定义定义 治疗方案治疗方案 大血管大血管 巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎 大动脉炎大动脉炎 中型血管中型血管 多动脉炎多动脉炎 中小血管中小血管 韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿 Churg-Strauss综合症综合症 显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎 小血管小血管 过敏性紫癜过敏性紫癜 (RPGN 新月体新月体 50%)特发性混合性冷球蛋白血症特发性混合性冷球