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法法 洛洛 四四 联联 症症（Tetralogy of Fallot）安徽省第二人民医院儿科教研室安徽省第二人民医院儿科教研室 郭齐郭齐 概 念 法法 洛洛 四四 联联 症是婴儿期后最常见的青紫症是婴儿期后最常见的青紫型先心，约占先心的型先心，约占先心的10%。含有如下四种畸形：含有如下四种畸形：肺动脉狭窄肺动脉狭窄 室间隔缺损室间隔缺损 主动脉骑跨主动脉骑跨 右心室肥厚右心室肥厚 四种畸形之一 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 可以是漏斗部流出道狭窄、肺动脉可以是漏斗部流出道狭窄、肺动脉瓣狭窄，也可以是肺动脉总干或分瓣狭窄，也可以是肺动脉总干或分支狭窄，以漏斗部狭窄最常见。支狭窄，以漏斗部狭窄最常见。肺动脉狭窄是法肺动脉狭窄是法 洛洛 四四 联联 症最重要症最重要的畸形，其程度决定了病人的预后的畸形，其程度决定了病人的预后 随着年龄增长，狭窄可逐渐加重随着年龄增长，狭窄可逐渐加重 四种畸形之二：室间隔缺损四种畸形之二：室间隔缺损 为膜周部室缺并向流出道延伸为膜周部室缺并向流出道延伸 四种畸形之三：主动脉骑跨四种畸形之三：主动脉骑跨 主动脉骑跨在缺损的室间隔之上，主动脉骑跨在缺损的室间隔之上，骑跨范围骑跨范围15-95%四种畸形之四：心室肥厚四种畸形之四：心室肥厚 为继发性病变为继发性病变 法法 洛洛 四四 联联 症症 示示 意意 图图 病理生理 肺动脉狭窄肺动脉狭窄右室压力右室压力 右室肥厚右室肥厚 主动脉骑跨主动脉骑跨左右室血均可进入主动脉左右室血均可进入主动脉 青紫青紫 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 肺循环气体交换血量肺循环气体交换血量 支气管动脉与肺血管之间形成侧支循环支气管动脉与肺血管之间形成侧支循环 临床表现 1.青紫：最主要表现，其程度取决于肺A 狭窄程度，多见于毛细血管丰的部位，啼哭、活动、寒冷等可加重青紫 2.蹲踞现象：下肢静脉屈曲，静脉回心 血量，下肢动脉弯曲，体循环阻力，右向左分流 3.杵状指（趾）临床表现 4.缺氧发作缺氧发作 多见于婴儿多见于婴儿 肺动脉漏斗部痉挛肺动脉漏斗部痉挛、梗阻为其原因梗阻为其原因 吃奶吃奶、哭闹哭闹、激动激动、贫血贫血、感染等感染等可谓诱因可谓诱因 表现为阵发性呼吸困难表现为阵发性呼吸困难，全身紫绀全身紫绀突然加重突然加重，严重者可昏厥严重者可昏厥、抽搐抽搐 临床表现 5.咯血：为侧枝循环破裂所致咯血：为侧枝循环破裂所致 6.生长发育落后生长发育落后，智能发育基本正常智能发育基本正常或稍落后与正常或稍落后与正常，活动耐力下降活动耐力下降 7.眼球结膜充血眼球结膜充血 临床表现 8.心前区隆起心前区隆起,可有抬举样搏动可有抬举样搏动,听诊胸骨左听诊胸骨左缘第缘第24肋间可闻及肋间可闻及级喷射性收缩级喷射性收缩期杂音期杂音(肺肺A A狭窄所致狭窄所致)。漏斗部痉挛时漏斗部痉挛时，杂杂音暂时消失音暂时消失.P2减弱或消失减弱或消失 法四常见并发症 脑血栓脑血栓 脑脓肿脑脓肿 感染性心内膜炎感染性心内膜炎 X线检查 肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷 心尖圆钝上翘心尖圆钝上翘（右室大右室大）“靴型靴型”心脏心脏 肺透明度肺透明度，肺血管影稀疏肺血管影稀疏 心电图 电轴右偏电轴右偏 右心室、右心房肥厚右心室、右心房肥厚 心肌劳损心肌劳损 右束支传导阻滞右束支传导阻滞 超声心动图 右心室右心房肥厚右心室右心房肥厚 右室流出道狭窄右室流出道狭窄 肺动脉压降低肺动脉压降低 室间隔缺损室间隔缺损 主动脉骑跨主动脉骑跨 右向左分流右向左分流 心导管检查 心血管造影 右心室压力增高，与体循环相近右心室压力增高，与体循环相近 肺动脉压力减低肺动脉压力减低 导管可从右心室进入主动脉或左心室导管可从右心室进入主动脉或左心室 股动脉血氧饱和度股动脉血氧饱和度89%右心室注入造影剂后主动脉和肺动脉同右心室注入造影剂后主动脉和肺动脉同时显影时显影,通过造影剂还可见到通过造影剂还可见到VSD位置与位置与增粗的主动脉阴影增粗的主动脉阴影 其他检查 血常规检查血常规检查 HB升高，升高，RBC增多增多 血球压积增多血球压积增多 血液粘滞度增高血液粘滞度增高 治 疗 内科治疗内科治疗 缺氧发作的处理缺氧发作的处理 轻者轻者将患儿下肢屈曲将患儿下肢屈曲，呈胸膝位呈胸膝位 重者立即吸氧重者立即吸氧，给予新福林给予新福林每次每次0 0.0505mg/kgmg/kg静注静注，或心得安每次或心得安每次0 0.1 1mg/kgmg/kg。必要时皮下注必要时皮下注射吗啡每次射吗啡每次0 0.1 1-0 0.2 2mg/kgmg/kg ，用用5 5%SBSB纠正代酸纠正代酸 经常发作者可经常发作者可口服心得安每日口服心得安每日1 1-3 3mg/kgmg/kg，数数周或数日周或数日，以预防发作以预防发作。外科治疗外科治疗