横纹肌溶解综合征个案查房-(1).ppt

横纹肌溶解综合征 个案查房 湘潭市中心医院湘潭市中心医院 EICUEICU 湘潭市中心医院湘潭市中心医院EICU 1、病例介绍 2、横纹肌溶解综合征相关医学知识介绍 3、横纹肌溶解综合征的特殊化验指标解读 4、血液滤过及血浆置换的治疗配合与护理 5、横纹肌溶解综合征的病情观察与抢救 6、横纹肌溶解综合征的护理诊断与护 理措施 主要内容 一、病例介绍一、病例介绍 湘潭市中心医院湘潭市中心医院EICU 患者患者 周*，男性，24岁，因反复间断全身乏力2年余，再发2天，加重半天于2014-09-03 12:50急诊抬送入院。入院体查：入院体查：T：37.2 P：161次/分 R：23次/分 BP：141/78mmHg，发育正常，营养中等，神志模糊，双瞳孔等大等圆，直径3mm,对光反射灵敏。双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音。心率161次/分，律齐，心音有力。腹平软。双下肢无水肿。四肢肌力肌张力不配合检查。病例介绍病例介绍 病例介绍 2014.9.3 我院门诊 ECG：窦性心动过速 T波形态尖 心室早期复极 入院诊断：入院诊断：1、全身乏力查因：横纹肌溶解综合征？2.窦性心动过速 湘潭市中心医院湘潭市中心医院EICU 湘潭市中心医院急诊科湘潭市中心医院急诊科 现病史：现病史：患者分别于2012年3月及5月，无明显诱因开始出现全身乏力不适，无意识障碍，无大小便失禁等症状，无头晕头痛，无腹痛腹泻，无关节肌肉疼痛等不适，曾在广州，湘雅及当地医院就诊，考虑“横纹肌溶解综合征”予以对症治疗后症状好转，无后遗症。2天前，患者无明显诱因下出现呕吐不适，为胃内容物，逐渐开始出现四肢无力，伴有胸闷，气促等不适，就诊于湘潭县人民医院，诊断不详，为行系统诊治来我院就诊。病程中，患者无发热、皮疹，恶心、呕吐，无腹痛、腹泻。无皮皮疹，肌肉疼痛。起病以来，患者精神、食欲及睡眠欠佳，大小便正常，近期体重无明显改变。病病 例例 介介 绍绍 湘潭市中心医院湘潭市中心医院EICU 病病 例例 介介 绍绍 既往史：既往史：既往体健。无外伤手术史，无食物、药物过敏史。否认特殊化学品及放射线接触史。家族史：家族史：父母体健，家族中无类似病史可询。湘潭市中心医院湘潭市中心医院EICU 病病 例例 介介 绍绍 住院经过：住院经过：9-3、完善三大常规、肝肾功能、电解质、血糖血脂、胸片等相关辅查；予以深静脉置管大量补液、纠酸等对症支持治疗；行床旁血液滤过治疗一次。9-4、8:00患者神志转清。再次行床旁血液滤过治疗一次。9-6、患者诉咽部不适，伴痰鸣音，头部出冷汗症状明显。予以抗感染、化痰、碱化尿液、纠酸、护肝、大量补液等对症支持治疗。病 例 介 绍 9-7、患者诉咽喉部不适，纳差、乏力，睡眠欠佳。小便较前减 少，下午行床旁血浆置换术，术程顺利，置换过程中，患 者出现皮疹，予抗过敏治疗后皮疹逐渐消退。9-8、患者04:29心电监护示突发心跳、呼吸骤停，呼之不应，立 即行床旁抢救，予肾上腺素静推，胸外心脏按压，气管插 管，呼吸机辅助呼吸，经积极抢救后，患者恢复自主心率 160次/分，呼吸机辅助呼吸18次/分，血压180/100mmHg，血氧饱和度99%，双侧瞳孔散大，对光反射消失。10:44患 者体温达39.4，予以冰毯降温。湘潭市中心医院湘潭市中心医院EICU 病 例 介 绍 目前情况：目前情况：患者神志昏迷、镇静状态，双瞳孔等大等圆，直径4mm，对光反射消失，T:38、P：153次/分、BP:117/55mmHg、SPO2：97%，心律齐，四肢浮肿。继续呼吸机辅助呼吸、冰毯控温。附：辅助检查结果：附：辅助检查结果：9-3、心电图示窦性心动过速、胸片无明显异常 9-6、胸片无明显异常 9-5、B超示脂肪肝 湘潭市中心医院湘潭市中心医院EICU 病 例 介 绍 日期日期 血气分析血气分析 血钾血钾 肌酸激酶肌酸激酶 9-3 pH，7.01，pCO2，20.0mmHg pO2，181.0mmHg，HCO3-，5.0mmol/L 4.59mmol/L 7706.0IU/L 9-4 pH，7.17，pCO2，24 mmHg pO2，185 mmHg，HCO3-，8.8 mmol/L 3.7mmol/L 30875IU/L 9-5 pH，7.4，pCO2，33 mmHg pO2，126 mmHg，HCO3-，20.4 mmol/L 4.0mmol/L 30300IU/L 9-6 pH，7.38 pCO2，30 mmHg pO2，73 mmHg，HCO3-，17.7 mmol/L 3.8 mmol/L 26523.0IU/L 9-7 pH，7.43，pCO2，42 mmHg pO2，173 mmHg，HCO3-，27.9 mmol/L 3.3mmol/L 43614IU/L 9-8 pH，7.08，pCO2，44 mmHg pO2，337 mmHg，HCO3-，13 mmol/L 4.2mmol/L 33445IU/L 9-9 pH，7.47，pCO2，37 mmHg pO2，132mmHg，HCO3-，26.9mmol/L 3.6mmol/L 7706.0IU/L 湘潭市中心医院湘潭市中心医院EICU 二、横纹肌溶解二、横纹肌溶解 综合征综合征 医学知识介绍医学知识介绍 横纹肌溶解症的定义横纹肌溶解症的定义 横纹肌溶解症(rhabdomyolysis)是由于挤压、运动、高热、药物、炎症等原因所致横纹肌破坏和崩解，导致肌酸激酶、肌红蛋白等肌细胞内的成分进入细胞外液及血循环，引起内环境紊乱、急性肾衰竭等组织器官损害的临床综合征。挤压挤压 与与 创伤创伤 运动及肌肉过度活动运动及肌肉过度活动 电电 击击 高高 热热 药药 物物 毒毒 物物 感感 染染 电解质紊乱电解质紊乱 自身免疫性疾病自身免疫性疾病 内分泌及遗传代谢性疾病内分泌及遗传代谢性疾病 物理性原因物理性原因 非物理性原因非物理性原因 横纹肌溶解症的病因横纹肌溶解症的病因 专家称小龙虾食用者患病元凶可能系未知毒素专家称小龙虾食用者患病元凶可能系未知毒素 任何原因所致的躯体、尤其是肢体受压，均可导致横纹肌溶解。任何原因所致的躯体、尤其是肢体受压，均可导致横纹肌溶解。物理性原因物理性原因-挤压与创伤挤压与创伤 地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起的以横纹肌溶解为主要表现的的以横纹肌溶解为主要表现的挤压综合征挤压综合征，在临床上比较常见。在临床上比较常见。一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑血管意外等所致的肢体长期受压。血管意外等所致的肢体长期受压。各种肌肉创伤，包括拷打和外伤。各种肌肉创伤，包括拷打和外伤。非物理性原因非物理性原因-药物药物 镇静催眠药镇静催眠药 巴比妥、苯二氮类巴比妥、苯二氮类 抗组胺剂抗组胺剂 苯海拉明苯海拉明 抗精神病药抗精神病药 抗抑郁药抗抑郁药 奋乃静、氯丙嗪奋乃静、氯丙嗪 成瘾药成瘾药 降脂药降脂药 他汀类他汀类 贝特类贝特类 其他：如利尿剂、其他：如利尿剂、抗生素、免疫抑制剂等抗生素、免疫抑制剂等 横纹肌溶解症的发病机制横纹肌溶解症的发病机制 病因病因 引起细胞破坏的机制引起细胞破坏的机制 挤压、创伤、剧烈运动或挤压、创伤、剧烈运动或 肌肉活动过度、电击肌肉活动过度、电击 直接损伤肌细胞膜直接损伤肌细胞膜 血管闭塞、受压、休克、高热及血管闭塞、受压、休克、高热及 各种原因所致的肌细胞缺血缺氧各种原因所致的肌细胞缺血缺氧 肌细胞肌细胞ATPATP耗竭，进而影响耗竭，进而影响 NaNa+-K K+-ATPATP酶和酶和CaCa+-NaNa+的交换的交换 低血钾、低血钠等低血钾、低血钠等 电解质紊乱电解质紊乱 影响影响NaNa+-K K+泵的功能泵的功能 细胞外钙离子进入细胞内，细胞外钙离子进入细胞内，细胞内钙离子浓度升高细胞内钙离子浓度升高。细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响,激活细胞内蛋白酶，引起肌肉破坏和肌纤维坏死。激活细胞内蛋白酶，引起肌肉破坏和肌纤维坏死。共同通路共同通路 主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、钾和磷主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、钾和磷 增高，影响内环境的稳定，导致急性肾衰竭。增高，影响内环境的稳定，导致急性肾衰竭。严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血(DIC)(DIC)、肝、肝损害、呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍，损害、呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍，甚至死亡。甚至死亡。横纹肌溶解症的病理生理横纹肌溶解症的病理生理 任何原因所致任何原因所致的横纹肌溶解的横纹肌溶解 肌细胞内的物肌细胞内的物质进入细胞外质进入细胞外液和血循环液和血循环 一系列病理一系列病理 生理学变化生理学变化 大量骨骼肌细胞破坏 肌红蛋白肌红蛋白经肾小球滤过，肾小管内浓度升高经肾小球滤过，肾小管内浓度升高 肌细胞内肌细胞内肌红蛋白肌红蛋白入血入血 分解为分解为亚铁血红素亚铁血红素和珠蛋白和珠蛋白 尿液酸性环境下尿液酸性环境下 诱发氧自由基形成诱发氧自由基形成 小管上皮细胞脂质过氧化损伤小管上皮细胞脂质过氧化损伤 清除血管舒张因子清除血管舒张因子NONO 小管缺血性损伤小管缺血性损伤 横纹肌溶解并发急性肾衰竭的机制横纹肌溶解并发急性肾衰竭的机制 急性肾衰竭急性肾衰竭 低血容量或脱水低血容量或脱水 血液重新分布血液重新分布 肾脏缺血肾脏缺血 酸性尿酸性尿 形成形成管型阻塞肾小管管型阻塞肾小管 管腔内压力增高管腔内压力增高 肾小球滤过受阻肾小球滤过受阻 横纹肌溶解症的临床表现横纹肌溶解症的临床表现-1 1 1 1 导致横纹肌溶解原发病的表现导致横纹肌溶解原发病的表现 如皮肌炎、一氧化碳中毒等如皮肌炎、一氧化碳中毒等 2 2 横纹肌溶解本身的表现横纹肌溶解本身的表现 包括局部表现及全身表现包括局部表现及全身表现 3 3 横纹肌溶解并发症的表现横纹肌溶解并发症的表现 如电解质紊乱、急性肾衰竭、如电解质紊乱、急性肾衰竭、DICDIC等等 局部表现：局部表现：受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力，如昏睡受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力，如昏睡所致单侧肢体受压，表现为受压肢体比对侧明显肿胀、疼所致单侧肢体受压，表现为受压肢体比对侧明显肿胀、疼痛，甚至出现急性筋膜间室综合征的表现。痛，甚至出现急性筋膜间室综合征的表现。急性肾衰竭表现：急性肾衰竭表现：深色尿（肌红蛋白尿）、尿色素管型、深色尿（肌红蛋白尿）、尿色素管型、少尿、无尿及氮质潴留少尿、无尿及氮质潴留。横纹肌溶解症的临床表现横纹肌溶解症的临床表现-2 2 全身表现：全身表现：全身乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐等。全身乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐等。横纹肌溶解典型的横纹肌溶解典型的“三联征三联征”:肌痛、乏力和深色尿肌痛、乏力和深色尿 横纹肌溶解症的诊断横纹肌溶解症的诊断 病因诊断病因诊断 有明确引起横纹肌溶解的病因有明确引起横纹肌溶解的病因 1 1 横纹肌溶解症的诊断横纹肌溶解症的诊断 典型表现、辅助检查典型表现、辅助检查 2 2 合并症的诊断合并症的诊断 急性肾衰竭等急性肾衰竭等 3 3 横纹肌溶解症的治疗横纹肌溶解症的治疗 1 1 病因治疗病因治疗 2 2 横纹肌溶解本身的治疗横纹肌溶解本身的治疗 3 3 并发症或合并症的防治并发症或合并症的防治 横纹肌溶解本身的治疗横纹肌溶解本身的治疗 治疗原则治疗原则：及时、积极地补液、充分水化，维持生及时、积极地补液、充分水化，维持生命体征和内环境的稳定，清除对机体有害的物质，命体征和内环境的稳定，清除对机体有害的物质，维持水电解质酸碱平衡，必要时行血液滤过、血维持水电解质酸碱平衡，必要时行血液滤过、血液透析等肾脏替代、器官支持治疗。液透析等肾脏替代、器官支持治疗。横纹肌横纹肌 溶解症溶解症 病因病因 多种多样多种多样 物理性原因物理性原因 非物理性原因非物理性原因 发病机制及病理生理学发病机制及病理生理学 发病机制各异，引起肌