横纹肌溶解症sch.ppt

横纹肌溶解症 孙春华孙春华 概 念 横纹肌溶解症(rhabdomyolysis)是由于挤压、运动、药物等原因所致横纹肌破坏和崩解，导致肌酸激酶、肌红蛋白等肌细胞内的成分进入细胞外液及血循环，引起内环境紊乱、急性肾衰竭等组织器官损害的临床综合征。背 景 最早报道的一份横纹肌溶解症案例。1881年，欧洲发生的一场战争中，5个士兵被瓦砾长久压在战壕中，获救后出现受压部位肿胀、酱油色尿、无尿等症状，不久就都死亡了 挤压挤压 与与 创伤创伤 运动及肌肉过度活动运动及肌肉过度活动 电电 击击 高高 热热 物理性原因物理性原因 非物理性原因非物理性原因 病 因 药物、毒物、感染药物、毒物、感染 电解质紊乱电解质紊乱 自身免疫性疾病自身免疫性疾病 内分泌及遗传代谢性疾病内分泌及遗传代谢性疾病 物理性原因-挤压与创伤 地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起的以横纹肌溶解为主要表现的挤压综合征，在临床上比较常见。一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑血管意外等所致的肢体长期受压。各种肌肉创伤，包括拷打和外伤。剧烈运动或长时间不运动后的突然运动，如马拉松赛跑、登山、举重、新兵训练等，均可导致横纹肌溶解。肌肉过度活动状态所致的横纹肌溶解，常见于癫痫持续状态以及服用“摇头丸”等毒品后过度兴奋、持续运动。物理性原因过度运动 劳力型热射病，高温和运动（体力劳动）叠加在 一起，更容易发生横纹肌溶解。物理性原因-高热 气温或体温过高或过低均可引起肌肉损伤，诱发 横纹肌溶解。非物理性原因-药物 镇静催眠药镇静催眠药 巴比妥巴比妥 抗组胺剂抗组胺剂 苯海拉明苯海拉明 抗精神病药抗精神病药 抗抑郁药抗抑郁药 奋乃静、氯丙嗪奋乃静、氯丙嗪 成瘾药成瘾药 降脂药降脂药 他汀类他汀类 贝特类贝特类 其他：如利尿剂、其他：如利尿剂、抗生素、免疫抑抗生素、免疫抑制剂等制剂等 他汀类药物引起横纹肌溶解 的危险因素 大剂量给药 高龄 女性 肾脏或肝脏功能不全、糖尿病 合用贝特类、环孢素、大环内酯类抗生素、华法令、地高辛等药物 低钾血症 低磷血症 低钠血症 低钙血症 非物理性原因-电解质紊乱 多发性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病可伴有横纹肌溶解，包括皮肌炎重叠系统性硬化症、皮肌炎继发干燥综合征的患者。非物理性原因-自身免疫性疾病 病毒和细菌感染均可导致横纹肌溶解。病毒感染:流感病毒A和B感染。非物理性原因-感染 细菌感染:肺炎球菌和军团菌 感染所致的细菌性肺炎。非物理性原因-内分泌及遗传代谢疾病 内分泌疾病内分泌疾病 甲状腺危象 嗜铬细胞瘤 糖尿病高渗性非酮症昏迷 遗传代谢疾病遗传代谢疾病 遗传性碳水化合物代谢紊乱 肌肉磷酸化酶缺乏症 先天性磷酸果糖激酶缺乏症 磷酸甘油酸转换酶缺乏症 肉毒碱棕榈酰转移酶缺乏症 有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇 毒等常见。小龙虾事件小龙虾事件.ppt.ppt 非物理性原因-毒物 主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、钾和磷增高，影响内环境的稳定，导致急性肾衰竭。严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血(DIC)、肝损害、呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍，甚至死亡。病理生理 任何原因所致任何原因所致的横纹肌溶解的横纹肌溶解 肌细胞内的物肌细胞内的物质进入细胞外质进入细胞外液和血循环液和血循环 一系列病理一系列病理 生理学变化生理学变化 横纹肌溶解并发急性肾衰竭的机制 大量骨骼肌细胞破坏大量骨骼肌细胞破坏 肌细胞内肌细胞内肌红蛋白肌红蛋白入血入血 肌红蛋白经肾小球滤过，肾小管内浓度升高肌红蛋白经肾小球滤过，肾小管内浓度升高 管腔内压力增高管腔内压力增高 肾小球滤过受阻肾小球滤过受阻 急性肾衰竭急性肾衰竭 形成管型阻塞肾小管形成管型阻塞肾小管 临床表现 局部表现：受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力，如昏睡所致单侧肢体受压，表现为受压肢体比对侧明显肿胀、疼痛，甚至出现急性筋膜间室综合征的表现。全身表现：全身乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐等。急性肾衰竭表现：深色尿（肌红蛋白尿）、尿色素管型、少尿、无尿等。典型的典型的“三联征三联征”:肌痛、乏力和深色肌痛、乏力和深色尿尿 辅助检查-血肌酸激酶增高 肌酸激酶（CK）是反映肌细胞损伤最敏感的指标，CK在发生肌肉损伤后12小时内开始升高，1-3天达到高峰，3-5天后开始下降，如下降速度缓慢则提示可能存在进行性的肌肉损伤。CK超过正常峰值5倍以上对横纹肌溶解有诊断意义，CK1000U/L,提示肌肉损伤 CK20000U/L，出现肌红蛋白尿 0h 12h 24h 36h 48h 60h 72h0h 12h 24h 36h 48h 60h 72h 生存组生存组 死亡组死亡组 0 0 20002000 40004000 60006000 80008000 1000010000 1200012000 1400014000 1600016000 1800018000 CK(U/L)CK(U/L)时间（时间（h h）病例报告 7例治疗后好转的病例，入院48小时后CK开始下降；而4例死亡的病例入院后48、60、72小时持续增高，提示血清CK不仅作为诊断，还可判断预后的指标。横纹肌溶解症患者肌酸激酶的动态变化横纹肌溶解症患者肌酸激酶的动态变化 辅助检查-血、尿肌红蛋白增高 血肌红蛋白阳性率为50%正常情况下，血清肌红蛋白含量很少。当大量肌肉组织破坏时，肌红蛋白从细胞中释放入血并从肾脏滤过，使血、尿肌红蛋白浓度明显升高，出现深红棕色的肌红蛋白尿，尿隐血试验阳性而镜检可无明显红细胞，尿沉渣检查可见棕色色素管型和肾小管上皮细胞。尿沉渣检查可见色素管型 多种色素管型多种色素管型 肌红蛋白免疫染色阳性肌红蛋白免疫染色阳性 辅助检查血生化 肾功能异常 血尿素氮/肌酐比率低。内环境紊乱 高钾血症、高磷酸血症、低钙血症 代谢性酸中毒、乳酸酸中毒 低容量性休克 血小板减少或DIC 辅助检查肌活检 肌活检肌活检 50%的RM无肌肉损伤症状 肌活检并非诊断非创伤性RM的必要手段 病理可见，横纹肌组织部分肌纤维消失，间质炎细胞浸润 影像学检查影像学检查 MR和CT检查上可表现为受损伤部位均质性改变和信号加强 诊 断 明确的病因明确的病因 1 1 典型表现、辅助检查典型表现、辅助检查(CK)(CK)2 2 合并症合并症 急性肾衰竭等急性肾衰竭等 3 3 治 疗 1 病因治疗 2 横纹肌溶解本身的治疗 3 并发症或合并症的防治 病 因 治 疗 针对导致横纹肌溶解的原因进行相应的处理 挤压所致的解除挤压 高热所致的给予降温 药物所致的停用可疑药物 皮肌炎所致的积极治疗皮肌炎等 补 液 治 疗 尽早、尽快补液是横纹肌溶解症最重要的治疗尽早、尽快补液是横纹肌溶解症最重要的治疗。开始以等渗盐水为主，容量不足的病人可以1L/h的速度输入，之后给予一定量低渗葡萄糖盐水，保持足够的尿量(300mL/h)。同时可用适量碳酸氢钠碱化尿液，促进肌红蛋白和代谢废物从尿中排出，也可用少量甘露醇利尿并减轻受损肌肉的肿胀。血液净化治疗 血液净化治疗不仅是肾衰竭的替代治疗，同时也是心、肺等重要器官的支持治疗。持续性的血液滤过，不仅可以清除尿素、肌酐等代谢废物和多余的钾离子，还可以清除肌红蛋白、炎症因子等有害物质，有助机体内环境的稳定。并发症或合并症的防治 主要是抗感染以及营养支持治疗 合并筋膜间室综合征 有创口：要积极、干净地清创 无创口：尽量保守治疗，肌筋膜切开要慎重 筋膜切开很容易导致大量渗液、出血、感染 合并DIC或其他器官损害，给予相应的处理 护 理 一般护理：休息、饮食、多饮水 心理护理 病情观察：尿液颜色、尿量、肌力、肌痛、实 验室检查等 血液净化护理 转 归 轻者经补液等治疗后可恢复.重者可发生多种并发症及多器官功能障碍，甚至危及生命 既往由于对此病的认识不足，部分患者未得到及时诊治贻误了病情。预 防 1)加强体育锻炼，剧烈活动前应有适应性训练，避免突击进行大运动量活动;在训练前、中及后期应补充足够水分;2)训练后如出现肌痛、尿液颜色加深、身体不适等情况,应注意检查血清CK、血尿肌红蛋白，及时诊断，早期补液治疗。3)勿滥用药物 小 结 病因：物理性、非物理性 临床表现：三联症 辅助检查：CK增高、血尿肌红蛋白增高 诊断：治疗：积极补液、血液净化、防止并发症 护理：休息、饮食、病情观察、健康教育