梅尼埃病传导感音性耳聋颈部肿块.ppt

梅尼埃病 何俊讲师 目的要求 1.了解本病病因学说，熟悉其病理表现。2.熟悉本病的临床表现，特别是眩晕发作的特点，诊断和治疗原则，了解治疗新进展。3.了解眩晕鉴别诊断。讲课时数 0.5学时 梅尼埃病是以膜迷路积水为 基本病理基础，反复发作性 眩晕、听觉障碍、耳鸣和耳 胀满感为典型特征的特发性 内耳疾病。首发年龄以30-50岁居多。单耳患病者约占85。累及 双侧者多在3年内先后患病。病因 1、耳蜗微循环障碍 2、内淋巴液生成、吸收平衡失调 3、膜迷路破裂 4、其他 变态反应、自身免疫异常等。临床表现 1、眩晕 多为突然发作的旋转性眩晕。患者常感周围物体围绕自身沿一定的方向旋转，闭目时症状可减轻。常伴恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降等自主神经反射症状。头部的任何运动都可以使眩晕加重。患者意识始终清楚，个别患者即使突然摔倒，也保持着清醒状态。临床表现 2、耳鸣 间歇性或持续性，多与眩晕同时出现，但眩晕前后有变化。初期可表现为持续性的低调吹风样，晚期可出现多种音调的嘈杂声，如铃声、蝉鸣声、风吹声等等。多次发作可使耳鸣转为永久性，并于眩晕时加重。临床表现 3、耳聋 初次眩晕发作就有单侧或双侧耳聋，间歇期听力可恢复。这种发作时和发作后的听力波动现象是本病的一个特征。早期多为低频（125500Hz）下降的感音神经性聋，随着病情发展，听力损失可逐渐加重，逐渐出现高频（28kHz）听力下降。并可转变为不可逆的永久性感音神经性耳聋。临床表现 4、其他症状：发作时患耳闷胀感或压迫感较多见。有的患者有复听。即患耳与健耳对同一纯音可听成两个不同的音调和音色的声音。或诉听声时带有尾音。检查 1、耳镜检查：鼓膜多无异常。发作期可见眼颤。2、听力评价：音叉试验Rinne试验阳性。检查 2、听力评价：音叉试验Weber试验居中或偏向健侧。Schwabach试验骨导正常或缩短。检查 2、听力检查：电测听轻度至重度感音神经性聋。听性脑干反应测听波、波潜伏期延长或阈值提高。3、前庭功能检查：减压外耳道可能诱发眩晕与眼球震颤，称安纳贝尔征，提示膨胀的球囊已达镫骨足板下或与足板发生粘连。如以强声刺激诱发眩晕与眼震，则称图利奥现象。检查 4、甘油试验：1试验前进行纯音测听，确定基准听阈。2病人空腹口服甘油，按2.4-3.0mlkg的甘油加等量生盐理水，1次顿服。3服甘油后3h内，每隔1h做1次纯音测听，共3次。4250l 000Hz有两个频率气导听力改善15dB以上，或语言识别率提高16以上为甘油试验阳性。5服甘油后耳蜗电图中可见SP幅值减小；耳声发射从无到有；听性脑干反应测试听功能改善，均可作为甘油试验阳性结果提供客观依据。检查 5、影像学检查：内耳道及桥小脑角CT或MRI检查有助本病的鉴别诊断。鉴别诊断 1、突发性耳聋：常为中度、重度或全聋。可伴耳鸣、眩晕、恶心、呕吐，但无反复发作特征，耳聋无波动性。2、前庭神经炎：突发眩晕，伴有自发性眼震、恶心、呕吐。无耳鸣、耳聋。无反复发作病史。3、良性阵发性位置性眩晕：反复发作性眩晕，伴眼震，无耳蜗症状。眩晕发作与头位有关。鉴别诊断 4、药物性前庭耳蜗损害：眩晕、耳鸣、耳聋多缓慢发生，眩晕逐渐减轻或消失，耳鸣、耳聋则进行性加重，常有耳毒性药物史。5、Hunts 综合症：突发眩晕、耳鸣、耳聋，有耳带状疱疹和周围性面瘫。6、迷路瘘管或迷路炎：有中耳炎、中耳手术或外伤史。眩晕、耳鸣、耳聋突然发生。耳聋有波动性，但眩晕无反复发作。鉴别诊断 7、耳硬化：双耳进行性听力下降，间断或持续性耳鸣。有威利斯听觉倒错（在喧闹环境中反较安静环境中听觉要好）。头部活动有轻微眩晕。电测听可见卡哈切迹。鉴别诊断 8、听神经瘤：早期有耳鸣、听力减退和眩晕。突聋为首发症状的占10。伴随肿瘤的增大，扩展到桥小脑角可累及三叉神经，出现患侧面部麻木，角膜反射迟钝或消失；若肿瘤阻塞脑循环可出现颅内高压。压迫小脑有共济失调，行走不稳。CT及MRI有助诊断。诊断 1、诊断依据：1）反复发作的旋转性眩晕，持续20分钟至数小时，至少发作2次以 上；常伴恶心、呕吐、平衡障碍，无意识丧失；可有眼震。2）至少1次电测听为感音神经性耳聋。3）间歇性或持续性耳鸣。4）耳胀满感。5）排除其他科引发眩晕的疾病。诊断 确诊步骤：1）排除类似眩晕的非眩晕症状如头晕、站立不稳等。2）排除中枢性眩晕。3）排除非耳疾病引起的眩晕。4）排除耳蜗。前庭疾病。5）最后确诊。治疗 1、药物治疗：发作期选用脱水、抗组胺药、镇静剂或自主神经调节药物：50%葡萄糖40ml，维生素B6100mg，静注；晕海宁片50mg，3次/d；谷维素片20mg，3次/d；地西泮片5mg，3次/d；盐酸氯丙嗪片25mg，3次/d；西比灵胶囊15mg，3次/d。间歇期可用血管扩张剂、抗组胺、中效或弱效利尿剂、钙离子拮抗剂、维生素类、中成药、庆大霉素鼓室注射。治疗 2、手术治疗：适用于发作频繁、症状较重、病程较长，并对工作、生活有明显影响者。周围性眩晕与中枢性眩晕的一般特征 鉴别点鉴别点 周围性眩晕周围性眩晕 中枢性眩晕中枢性眩晕 眩晕类型 突发性旋转性 旋转或非旋转性 眩晕程度 较剧烈 程度不定，较轻，可逐渐加重 眩晕相关变化 头位或体位变动时加重 与体位和头位变动无关 伴发症状 伴耳胀满感、耳鸣、耳聋及恶心呕吐 多无耳部症状，常伴中枢症状 意识状态 无意识障碍 可有意识丧失 自发性眼震 水平旋转或旋转性与眩晕方向一致 粗大、垂直或斜行，方向多变 发作持续时间 持续时间短，数分钟、数小时到数天 持续时间长，数天或数月 眩晕恢复过程 常可自然缓解或恢复 罕有自然恢复 前庭功能检查 可出现前庭重振现象 可出现前庭减振或反应分离 传导性耳聋 目的要求 熟悉传导性聋的病因及治疗。讲课时数 0.5学时 教学内容 1.病因：炎症；外伤；异物或其他机械性阻塞；畸形。2.治疗和预防。教学方法 讲授法 教学手段 多媒体教学 经空气径路传导的声波，受到外耳道、中耳病变的阻碍，到达内耳的声能减弱，致使不同程度听力减退者称为传导性聋。病因 1、炎症：急慢性化脓性中耳炎、急慢性分泌物中耳炎、粘连性中耳炎、大疱性鼓膜炎等。2、外伤：颞骨骨折累及中耳、鼓膜外伤、听骨链中断等。3、异物或其他机械性阻塞：外耳道异物、耵聍栓塞、肿瘤、胆脂瘤等。4、畸形：先天性外耳道闭锁、听骨链畸形、鼓膜缺失。治疗 鼓室成形术：5型。感音神经性耳聋 目的要求 1.熟悉感音神经性聋病因及临床表现 2.熟悉诊断及鉴别诊断 3.了解预防及治疗 讲课时数 0.5学时 教学方法 讲授法 教学手段 多媒体教学 内耳、听神经或听觉中枢器质性病变均可阻碍声音的感受与分析或影响声音信息传递，由此引起的听力减退或听力丧失称为感音神经性聋。病因及临床表现 1、遗传性聋：系继发于基因或染色体异常等遗传缺陷的听觉器官发育缺陷而导致的听力障碍。出生时已存在听力障碍者称先天性遗传性聋。婴幼儿期、儿童期、青少年期或以后的某个时期开始出现听力障碍者称为获得性先天性遗传性聋。如：颅面发育不全综合症、佩吉特病、伴有眼部异常的先天性聋视网膜色素变性综合症。病因及临床表现 2、非遗传行先天性聋：指由妊娠期母体因素或分娩因素引起的听力障碍。病毒感染、产伤和核黄疸症为其主要病因。往往为双耳重度或极度聋。病因及临床表现 3、非遗传性获得性感音神经聋：发病率占临床确诊的感音神经性聋的90%以上。常见的有药物性聋。突聋、噪声性耳聋、老年性聋、创伤性聋等等。分述如下：非遗传性获得性感音神经聋 1、药物性聋：耳毒性药物在应用过程或应用以后发生的感音神经性聋。常见药物有：氨基糖苷类抗生素如链霉素、庆大霉素、卡那霉素、新霉素、妥布霉素等。多肽类抗生素如万古霉素等。抗肿瘤药物如卡铂、顺铂等。利尿剂如呋塞米等。症状以耳鸣、耳聋与眩晕为主可出现在用药过程中、亦可在停药后数日、数周甚至数月。非遗传性获得性感音神经聋 2、突发性聋：突然发生的原因不明的感音神经性聋，多在3日内听力急剧下降。目前认为可能与病毒感染、迷路水肿、血管病变和迷路窗膜破裂有关。临床特点：1）突发的非波动性感音神经性听力下降2）原因不明3）可伴耳鸣4）可伴眩晕、恶心、呕吐，但部反复发作5）除听神经外无其他脑神经受损症状6）单耳发病。非遗传性获得性感音神经聋 3、噪声性聋：指急性或慢性强声刺激损伤听觉器官而引起的听力障碍。耳鸣、听力减退、其他系统症状。鼓膜多无异常。电测听图。非遗传性获得性感音神经聋 4、老年性聋：伴随年龄老化（60岁以上）而发生的听力系统退行性变导致的耳聋。临床表现：双侧逐渐发生的高频损失，并缓慢累及中频与低频听力，伴高调持续性耳鸣。在噪声环境中言语辨别能力显著下降。非遗传性获得性感音神经聋 5、创伤性聋：指头颅外伤、耳气压伤或急、慢性声损伤导致内耳损伤而引起的听力障碍。非遗传性获得性感音神经聋 6、病毒或细菌感染性聋：各种病毒、细菌累及听觉系统导致单侧或双侧非波动性感音神经性聋。流行性腮腺炎、流行性感冒、耳带状疱疹等。非遗传性获得性感音神经聋 7、全身疾病相关性聋：高血压、糖尿病 慢性肾炎 8、某些必需元素代谢障碍与感音神经性聋：碘、锌、铁、镁 9、自身免疫性内耳病 关节炎、血管炎、肾小球肾炎 10、其他：听神经病、耳蜗耳硬化等。诊断 病史+临床检查 预防 预防比治疗更重要。1、加强孕期、产期的妇幼检查，对胎儿、婴幼儿测听筛选。2、加强老龄人口听力保健研究。3、开展与听力保健相关的营养与食品卫生学研究。4、加强与听力保健相关的职业病与劳动卫生学研究。5、尽量避免使用可能损伤听力的药物。治疗 1、药物疗法 2、高压氧疗法 3、手术疗法 4、助听器选配 5、人工耳蜗植入 6、听觉言语训练 颈部肿块 目的要求 了解颈部肿块的临床表现、分类及诊断与鉴别诊断方法。讲课时数 0.5学时 教学方法 讲授法 教学手段 多媒体教学 颈部良性肿瘤 神经鞘膜瘤 起源于神经鞘膜的施万细胞，较多发生于迷走、颈交感及舌咽神经。临床表现：孤立性肿块、生长缓慢，有完整包膜，多位于颈动脉三角区，肿块小时无症状，大后有压迫相应神经症状。颈部良性肿瘤 神经鞘膜瘤 Horner综合征：单侧性缩瞳（瞳孔缩小）、眼睑下垂（眼裂狭小）及眼球内陷是本病的三个特征性症状。颈部良性肿瘤 神经鞘膜瘤 检查：起源于迷走神经肿块在颈动脉三角。起源于舌下神经肿块在下颌下深处。起源于颈丛者多位于胸锁乳突肌后缘中部。臂丛位于锁骨上颈后三角区。颈部良性肿瘤 神经鞘膜瘤 诊断：颈部出现孤立性无痛性肿块，生长缓慢，呈圆形或椭圆形，边界清楚，左右活动度好，上下活动受限，伴或不伴有神经压迫症状，即可作出诊断。CT、MRI、B超等有助诊断。颈部良性肿瘤 神经鞘膜瘤 治疗：手术。颈部良性肿瘤 神经纤维瘤 起源于鞘内的神经膜细胞，可发生于感觉神经、运动神经或交感神经，为一生长缓慢的孤立肿块，无明显包膜。临床表现与神经鞘膜瘤相似，诊断和治疗同神经鞘膜瘤。颈部良性肿瘤 神经纤维瘤病 多发性神经纤维瘤，是一种与遗传有关的全身性疾病。肿瘤处皮肤粗糙，皮肤及皮下组织增厚，形成象皮肿病变。有时可出现多发性咖啡奶斑。有些患者还伴有脊椎侧弯、肢体弓状畸形及假关节等。颈部良性肿瘤 血管瘤 中胚层组织发育异常的一种先天性疾病。颈部血管瘤以毛细血管瘤、海绵状血管瘤及多形性腺瘤三种多见。颈部良性肿瘤 血管瘤 治疗：1、冷冻治疗。2、硬化剂治疗。3、放射治疗。4、激光治疗。5、糖皮质激素治疗。6、手术治疗。7、化学药物治疗。颈部良性肿瘤 脂肪瘤 单发或多发无痛性肿块，质软，呈分叶状，与周边组织分界不清，位于皮下者，与皮肤有一定粘连。B超和MRI有助诊断。手术切除。颈部良性肿瘤 纤维瘤 较少见。边界清楚，质硬，表面光滑，无压痛，无粘连，可活动，多位于颈侧。颈部恶性肿瘤 一、转移性恶性肿瘤：鼻咽癌；扁桃体恶性肿瘤；喉咽癌；喉癌；甲状腺癌；鼻腔、鼻窦恶性肿瘤；颌面及口腔恶性肿瘤。转移性恶性肿瘤 1、鼻咽癌：早期有同侧颈深上淋巴结肿大，单个或多个，质硬，不活动，无压痛。晚期可转移到颈深下淋巴结或对侧颈深上淋巴结。转移性恶性肿瘤 2、扁桃体恶性肿瘤：常转移