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暴发
心肌炎
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浙江大学金华医院 金华市中心医院儿科 徐建新 定义 1、起病急骤、病情发展迅猛、预后凶险的急性重型心肌炎。2、临床常表现为急性充血性心力衰竭、心源性休克和(或)恶性心律失常。后者可导致阿-斯综合征发作。3、此型患儿如不被及时有效救治,病死率很高,有的发生猝死。病因及发病机制 1、20余种病毒可引起暴发性心肌炎,其中以柯萨奇病毒为主。近年来,腺病毒、甲流H1N1、EV-71病毒感染报道逐渐增加。2、病毒感染心肌后,对心肌细胞产生直接损伤和(或)通过自身免疫反应引起心肌细胞坏死、变性。病理特征 1、心肌弥漫性炎症细胞侵润 2、大量心肌细胞坏死或伴有浆液纤维素性心包炎 正常心肌 心肌炎 临床特点 1、起病急骤,病情发展迅速。数小时或1-2 天,即出现急性心力衰竭或心源性休克或晕厥发作。可发生猝死。2、多以心外症状为首发表现。国内外相关报道,暴发性心肌炎首发症状多为发热、乏力、咳嗽或腹痛、腹胀、呕吐等,亦有以头痛、晕厥、惊厥 等为首发症状者。临床特点 3、急性心力衰竭:呼吸、心率增快,烦躁不安、尿少、浮肿、肝脏迅速增大 4、心源性休克:面色苍白、皮肤发花、肢端凉、脉搏细弱、血压降低 5、阿-斯综合征:面色苍白、突然意识丧失、抽搐 以消化道症状为主要首发表现的报道:申永帆等报道46例小儿暴发性心肌炎:35例表现有呕吐、腹痛、腹泻,30例表现有咳嗽、胸闷、喘气,10例表现有头痛、晕厥、惊厥。申永帆等,小儿重症暴发性病毒性心肌炎申永帆等,小儿重症暴发性病毒性心肌炎46例临床分析,泰山医学院学报,例临床分析,泰山医学院学报,2009,30(10):):771-773.以呼吸道感染症状为主要首发表现的报道:张庆等报道46例儿童暴发性心肌炎:26例首发表现为上呼吸道感染症状 11例首发表现为消化道感染症状 张庆等,儿童暴发性心肌炎张庆等,儿童暴发性心肌炎46例临床分析,中华急诊医学杂志,例临床分析,中华急诊医学杂志,2009,18(8):):872-875.以呼吸道感染症状为主要首发表现的报道:Naoyoshi A等报道52例暴发性心肌炎 首发表现:发热32例(61.5%)疲乏12例(23.1%)咳嗽11例(21.2%)呼吸困难为主要表现者占39%休克为首发症状者为29%Naoyoshi A,Tohru I,Katsuhiko H,el alNational survy of fulminant myocarditis in Japan Therapeutic guidelines and long-term prognosis of using percutaneous cardiopulmonary support for fulminant myocarditis JCirculation J.2002,66(2):133-144 辅助检查:实验室检查 1、心肌酶谱大多增高显著 2、肌钙蛋白阳性 (张庆等报道CK-MB 升高达80.43%,CTn-1 阳性率32.6%)张庆等,儿童暴发性心肌炎张庆等,儿童暴发性心肌炎46例临床分析,中华急诊医学杂志,例临床分析,中华急诊医学杂志,2009,18(8):):872-875.辅助检查:心电图 1、ST-T改变,心肌梗死样改变,QRS波低电压等 2、快速心律失常:早搏(联律,多源或RonT室早)心动过速(室速,室上速)心室颤动 3、缓慢心律失常:房室传导阻滞(高度、三度)室内传导阻滞 窦性停搏、窦房传导阻滞 显著的窦性心动过缓 ST-T改变 心肌梗死样改变 室性早搏(二联律)三度房室传导阻滞 室上性心动过速 室性心动过速 心室颤动 辅助检查:心脏彩超及胸片 1、左室扩大,室间隔与左室后壁运动幅度下降 2、左室射血分数 (LVEF)下降 (正常75%)3、左室短轴缩短率(LVFS)下降 (正常30%)胸片 大部分病例有心脏扩大及心功能降低表现:张庆等报道:1、胸片表现为心影增大者占89.13%2、心脏彩超检查发现心功能下降者为91.3%张庆等,儿童暴发性心肌炎张庆等,儿童暴发性心肌炎46例临床分析,中华急诊医学杂志,例临床分析,中华急诊医学杂志,2009,18(8):):872-875.诊断:诊断:诊断标准诊断标准 1、出现严重急性心力衰竭或心源性休克 2、心电图明显异常 3、超声心动图显示左心室功能障碍 4、近期有病毒感染性疾病史 5、无心肌病病史 临床诊断标准-心肌炎 -1999年制订 1、急慢性心功不全、心源性休克或心脑综合征 2、心脏扩大(胸片或超声心动图检查具有表现之一)3、心电图改变:以R波为主的2个或2个以上主要导联(I、II、aVF、V5)的ST-T改变持续4天以上伴动态变化;出现窦房传导阻滞、AVB、完全性右或左束支阻滞、呈联律、多形、多源、成对或并行性早搏、非房室结及房室折返引起的异位心动过速、低电压(新生儿除外)及异常Q波。4、CK-MB升高或肌钙蛋白T或肌钙蛋白I阳性 早期识别 一、暴发性心肌炎起病急骤、病情发展迅猛、预后凶险,且早期症状常不典型,易误诊。二、临床上有以下情况要高度重视,及时行心电图及心脏超声检查,早期诊断,及时抢救 1、有严重的血流动力学障碍表现者 烦躁不安、呼吸困难、面色苍白 末梢紫绀、皮肤湿冷脉搏细弱 血压下降或测不出 心动过速或奔马律 尤其考虑休克,诊断不明,经适当的补液扩容后血压恢复正常,但持续心动过速的患儿 早期识别早期识别 病例一 1、患儿,女,6岁,因“发热4天、面色苍黄伴无力半天”入院。4天前无明显诱因下出现发热,体温最高39.6,每日2-3次,无畏寒寒战,无咳嗽、气促,无恶心呕吐腹泻,曾在当地医院输液治疗2天(具体不详),半天前发现患儿面色苍黄,无力,精神软弱,急送我院急诊。2、入院查体:T 37.8,P 168次/分,R 22次/分,BP 67/31mmHg,SPO295%,体重 21Kg,神志清,精神萎靡,面色苍黄,瞳孔等大,2.52.5mm,对光反射灵敏,双扁充血,心率168次/分,律齐,心音较低,两肺无啰音,腹软,肝肋下4cm,脾未及,四肢肌力及肌张力正常,神经系统未见明显异常,CRT 4s 3、辅检:血常规 WBC13.9109,N 87%,Hb 102g/L,PLT 226109,CRP45.8mg/L 急诊生化:K+3.82mmol/L,Na 135mmol/L,ALT 45IU/L 心肌酶谱:CK 186 IU/L,CK-MB 56IU/L,CTn-I 1.2ng/l 血气分析:PH 7.24,PCO2 19.4mmHg,PO2 106mmHg,Hco39.6mmol/L,Tco2 10.3mmol/L,BE-10.3mmol/L,Sao2 97.6%,乳酸9.6mmol/L 诊断?进一步的检查及治疗?4、治疗经过:(1)、入院诊断:感染性休克,予以心电监护,鼻导管吸氧,NS20 ml/kg,iv 快速补液,多巴胺10ug/kg.min,头孢噻肟针 1.0 ivgtt q8h抗感染,VitC及其他补液等治疗措施。(2)、经上述治疗后,血压升至96/67mmHg,但心率持续在160次/分以上,且呼吸逐渐加快达35次/分,SPO2在吸氧下逐渐下降至90%以下,改面罩吸氧后恢复正常,心脏彩超提示:EF42%,FS 21%,胸片提示:心影增大。修正诊断:爆发性心肌炎,入院后6小时呼吸继续加快,面罩吸氧下SPO2不能维持在90%,转ICU机械辅助呼吸 病例二 1、患儿,男,7岁2月,因“咳嗽、低热伴腹痛4天”入院。4天前无明显诱因下出现咳嗽,不剧,连咳数声,伴低热,最高38.3,伴腹痛,位于脐周部,阵发性,能忍受,无腹泻,无气促,无恶心呕吐,无抽搐,曾在当地医院考虑为“上感”予以“感冒药”治疗(具体不详),今下午起出现面色苍白,自诉无力,急来我院,拟“上呼吸道感染、心肌炎”收入。既往史无明显的活动受限。2、入院查体:T 36.9,P98次/分,R22次/分,BP68/36mmHg,SPO296%,体重 25Kg,神志清,精神软,面色苍白,咽红,双扁,心率98次/分,律齐,心音尚有力,两肺呼吸音清,腹软不胀,肝肋下3cm,脾未及,双下肢无水肿,四肢末端涼,CRT5s,神经系统阴性。诊断?接下来的治疗?诊治经过:1、入院诊断:爆发性心肌炎。立即予以心电监护,吸氧,NS 10ml/kg,快速补液,大剂量甲基强的松龙冲击,丙种球蛋白针,大剂量Vitc,利巴韦林,多巴胺升压,米力农强心等治疗,检查急诊心肌酶谱,CTn-I,血气分析、血常规、生化等,床边胸片 2、血常规 WBC4.86109,N 67%,Hb 112g/L,PLT 321109,CRP13mg/L 急诊生化:K+4.12mmol/L,Na 138mmol/L,ALT 55IU/L 心肌酶谱:CK 92 IU/L,CK-MB 26IU/L,CTn-I 0.6ng/l 血气分析:PH 7.34,PCO2 22.4mmHg,PO2 123mmHg,Hco312.6mmol/L,Tco2 13.6mmol/L,BE-10.3mmol/L,Sao2 99.6%,乳酸8.4mmol/L 胸片:未见明显的斑片状阴影,心影增大 3、经治疗后BP98/67mmHg,CRT2s,面色转红,精神好转,心率在80110次/分,但4小时后患儿逐渐出现气促,需氧量增加的情况下SPO2下降至90%以下,转ICU机械辅助通气 4、治疗效果评价?诊断有问题吗?需要进一步做什么检查?问题:为什么心率不快?治疗效果是不佳的,床边心脏彩超提示室壁运动减弱,心室扩大EF39%,FS21%修正诊断:1、心力衰竭 2、扩张型心肌病 转归:转院至上海儿科医院,确诊扩张型心肌病,3个月后死亡 早期识别 2、以心外症状为首发表现而精神萎靡者 暴发性心肌炎的首发症状常为心外症状,其中以腹痛、腹胀、呕吐为主。当以消化道、呼吸道或神经系统症状为主诉的患儿,若同时伴不能解释的精神极差、明显乏力、面色苍白、末梢循环不良时,要考虑到暴发性心肌炎的可能。病例学习 三 患儿,女,14月,因“呕吐、腹泻4-5天,抽搐1次”查体:T 36.2,P280次/分,R50次/分,BP74/56mmHg,SPO289%,精神软,面色苍灰,口唇干,皮肤弹性差,心律齐,280次/分,无杂音,两肺无殊,腹软,肠鸣音活跃,全身皮肤可见花纹斑,四肢末端凉,CRT4s。WBC 13.5109,N36.8%,PLT 291109,CRP0.5mg/l,CK385IU/L,CK-MB132IU/LCTn-I4.94ng/l。K+1.78mmol/L,心脏彩超未见明显结构异常,EF 60%、FS30%,心电图:室性心动过速。治疗:利多卡因10mg IV st 治疗 治疗目标:维持患儿正常的心输出量,以保证正常的组织灌注。治疗 一、一般治疗 二、营养心肌治疗 三、心功能不全的治疗 四、心源性休克的治疗 五、严重心律失常的治疗 六、人血丙种球蛋白治疗 七、肾上腺皮质激素治疗 八、抗病毒治疗 九、机械通气 十、机械辅助支持 治疗(一):一般治疗 心电、血压监护 记录24小时出入量 吸氧 烦躁时镇静 告病危 控制静脉入液量和速度 治疗(二):营养心肌治疗 大剂量维生素C:每次150-200mg/kg,在5-10 分钟内缓慢注入,必要时12h后可重复一次。磷酸肌酸钠:每次0.5-1g,每日1次,在30分钟内静脉滴注。果糖二磷酸钠:每次1-2ml/kg,每日1-2次静滴 辅酶Q10:每次5-10mg,每日3次口服 治疗(三):心功能不全的治疗 多巴胺和磷酸二酯酶抑制剂如米力农:在此时应用是非常有益的,因为它们能够在强心的同时,还降低心脏负荷。多巴胺 5g/(kg.min)静脉输入。米力农负荷量 2575ug/,510分钟缓慢静注,以后每分钟0.251.0ug/维持,每日最大剂量不超过1.13mg/。治疗(三):心功能不全的治疗 洋地黄:暴发型心肌炎时对洋地黄类药物敏感性增高,容易发生心律失常,因此,应用洋地黄类强心药应非常小心,一般主张应用抗心衰剂量的1/2或2/3 为