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血液系统疾病血液系统疾病 一、血液及造血系统的解剖生理、常见症状及护理一、血液及造血系统的解剖生理、常见症状及护理 1造血系统造血系统 由由骨髓、肝、脾、淋巴结骨髓、肝、脾、淋巴结等造血器官构成，等造血器官构成，胎儿期肝、脾参加造血胎儿期肝、脾参加造血，出生后，出生后骨髓为人体主要造血器官骨髓为人体主要造血器官。57岁以前全身骨髓都为红骨髓，岁以前全身骨髓都为红骨髓，20岁左右红髓仅限于岁左右红髓仅限于扁骨及长骨的髓端。肝、脾造血功能在出生后基本停止，扁骨及长骨的髓端。肝、脾造血功能在出生后基本停止，在造血功能应激情况下，肝、脾能够重新恢复造血，称为在造血功能应激情况下，肝、脾能够重新恢复造血，称为髓外造血髓外造血。如骨髓纤维化时，肝、脾又恢复造血能力。如骨髓纤维化时，肝、脾又恢复造血能力。血细胞是血液重要组成部分，包括血细胞是血液重要组成部分，包括红细胞、白细胞及血小红细胞、白细胞及血小板板。红细胞进入血循环后的寿命约为。红细胞进入血循环后的寿命约为120天，成熟粒细胞天，成熟粒细胞在外周血流中半衰期在外周血流中半衰期67小时，血小板在循环血中寿命为小时，血小板在循环血中寿命为811天。天。（二）血液的组成及血细胞的生理功能（二）血液的组成及血细胞的生理功能 血浆（血浆（55%）为淡黄色的透明液体为淡黄色的透明液体 血血液液 血细胞血细胞（45%）红细胞红细胞血红蛋白，运输氧和二氧化碳。血红蛋白，运输氧和二氧化碳。血小板血小板参与机体的止血与凝血过程。参与机体的止血与凝血过程。白细胞白细胞当白细胞减少是易诱发感染！当白细胞减少是易诱发感染！中性粒细胞中性粒细胞吞噬异物，尤其是细菌，是机体是第一道防线吞噬异物，尤其是细菌，是机体是第一道防线 单核细胞单核细胞清除死亡或不健康的细胞，是机体的第二道防线清除死亡或不健康的细胞，是机体的第二道防线 嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞抗过敏和抗寄生虫作用抗过敏和抗寄生虫作用 嗜碱性粒细胞嗜碱性粒细胞可释放组胺和过敏性慢反应物质等，与变态反应有可释放组胺和过敏性慢反应物质等，与变态反应有关关 T淋巴细胞淋巴细胞参与细胞免疫，具有调节免疫作用参与细胞免疫，具有调节免疫作用 B淋巴细胞淋巴细胞产生抗体，参与体液免疫产生抗体，参与体液免疫 我国成年人贫血的诊断标准我国成年人贫血的诊断标准 性别性别 Hb RBC HCTHb RBC HCT 男男 120g/L 4.5120g/L 4.510101212/L 0.42/L 0.42 女女 110g/L 4.0110g/L 4.010101212/L 0.37/L 0.37 妊娠妊娠 100g/L 3.5100g/L 3.510101212/L 0.30/L 0.30 女性女性 2血液病常见症状血液病常见症状 (1)贫血：贫血：贫血是血液病中最常见的症状贫血是血液病中最常见的症状。血红蛋白浓度。血红蛋白浓度较重要，是最能反映贫血的实验室检查指标。较重要，是最能反映贫血的实验室检查指标。常见原因：红细胞生成减少；红细胞破坏过多；失血。常见原因：红细胞生成减少；红细胞破坏过多；失血。临床表现：轻度贫血多无症状，中、重度贫血可见甲临床表现：轻度贫血多无症状，中、重度贫血可见甲床、口唇及眼结膜苍白，甚至面色苍白。神经系统对缺氧床、口唇及眼结膜苍白，甚至面色苍白。神经系统对缺氧最敏感，常出现头晕、耳鸣、头痛、记忆力减退、注意力最敏感，常出现头晕、耳鸣、头痛、记忆力减退、注意力不集中。不集中。皮肤黏膜苍白是贫血最突出的体征皮肤黏膜苍白是贫血最突出的体征。(2)继发感染继发感染 常见原因：多见急性白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫常见原因：多见急性白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血、粒细胞缺乏症等血液病。血、粒细胞缺乏症等血液病。临床表现：感染部位多为呼吸系统、皮肤、泌尿系统，临床表现：感染部位多为呼吸系统、皮肤、泌尿系统，严重者可发生脓毒症和菌血症。严重者可发生脓毒症和菌血症。2、按血红蛋白浓度分类按血红蛋白浓度分类 贫血程度贫血程度 血红蛋白浓度血红蛋白浓度 临床表现临床表现 轻度轻度 90 g/L 90 g/L 症状轻微症状轻微 中度中度 606090 g/L90 g/L 活动后气促、活动后气促、心悸心悸 重度重度 303059 g/L59 g/L 休息时仍气促、休息时仍气促、心悸心悸 极重度极重度 30 g/L 30 g/L 常并发贫血性常并发贫血性 心脏病心脏病 3血液病的护理。血液病的护理。(1)出血倾向出血倾向 病情观察：定时测血压、心率，注意意识状态。观察皮病情观察：定时测血压、心率，注意意识状态。观察皮肤黏膜出血部位、出血出血量等。肤黏膜出血部位、出血出血量等。保持身心休息：限制活动，多卧床休息以防再次出血。保持身心休息：限制活动，多卧床休息以防再次出血。饮食：饮食：给予高热量、高蛋白、高维生素、少渣软食给予高热量、高蛋白、高维生素、少渣软食，避，避免口腔黏膜擦伤。餐前后可用冷的苏打漱口水含漱。免口腔黏膜擦伤。餐前后可用冷的苏打漱口水含漱。皮肤出血的护理：避免搔抓皮肤，保持皮肤清洁。尽量皮肤出血的护理：避免搔抓皮肤，保持皮肤清洁。尽量少用注射药物，必须使用时在注射后用消毒棉球充分压迫少用注射药物，必须使用时在注射后用消毒棉球充分压迫局部直至止血。局部直至止血。鼻出血的护理：少量出血可用干棉球或鼻出血的护理：少量出血可用干棉球或l：1000肾上腺肾上腺素棉球塞鼻腔压迫止血，素棉球塞鼻腔压迫止血，并局部冷敷，并局部冷敷，促血管收缩达到止促血管收缩达到止血。若出血不止，用油纱条做后鼻孔填塞，压迫出血部位血。若出血不止，用油纱条做后鼻孔填塞，压迫出血部位促进凝血。嘱患者不要用手挖鼻痂，可用液状石蜡滴鼻，促进凝血。嘱患者不要用手挖鼻痂，可用液状石蜡滴鼻，防止黏膜干裂出血。防止黏膜干裂出血。小儿血液特点小儿血液特点 （1）红细胞和血红蛋白量：由于胎儿期处于）红细胞和血红蛋白量：由于胎儿期处于相对缺氧状态，红细胞和血红蛋白量较高。相对缺氧状态，红细胞和血红蛋白量较高。生后生后23个月出现“生理性贫血”，个月出现“生理性贫血”，约至约至12岁达成人岁达成人水平。水平。（2）白细胞计数及分类：白细胞总数）白细胞计数及分类：白细胞总数8岁后岁后接近成人水平；白细胞分类主要是接近成人水平；白细胞分类主要是中性粒细胞和中性粒细胞和淋巴细胞的两次交叉（比例相等）淋巴细胞的两次交叉（比例相等），第一次交叉第一次交叉出现在生后出现在生后46天；第二次交叉出现在天；第二次交叉出现在46岁，岁，6岁后逐渐与成人相似。岁后逐渐与成人相似。概概 述述 缺铁性贫血是体内用来合成血红蛋白的缺铁性贫血是体内用来合成血红蛋白的贮存铁贮存铁缺缺乏，乏，使血红蛋白合成量减少而引起的一种使血红蛋白合成量减少而引起的一种小细胞低色素小细胞低色素性贫血性贫血。是最常见的贫血。是最常见的贫血。(1)(1)铁的来源：正常人体每天制造新鲜红细胞所需的铁的来源：正常人体每天制造新鲜红细胞所需的铁大部分来源于衰老红细胞破坏后释放的铁。含铁铁大部分来源于衰老红细胞破坏后释放的铁。含铁量较丰富的食物有肝、瘦肉类、蛋黄、豆类、紫菜、量较丰富的食物有肝、瘦肉类、蛋黄、豆类、紫菜、海带及香菇等；多数蔬菜、水果含铁较低；乳类海带及香菇等；多数蔬菜、水果含铁较低；乳类(如如牛奶牛奶)含铁最低。含铁最低。(2)(2)铁的吸收：铁的主要吸收部位在铁的吸收：铁的主要吸收部位在十二指肠及十二指肠及空肠上端。空肠上端。1.1.铁丢失过多铁丢失过多：慢性失血是成人缺铁性贫血最慢性失血是成人缺铁性贫血最常见和最重要的病因。常见和最重要的病因。痔出血，月经过多等。痔出血，月经过多等。2.2.铁需要量增加，但铁需要量增加，但摄入不足：是孕妇儿摄入不足：是孕妇儿童缺铁性贫血的主要原因。童缺铁性贫血的主要原因。3.3.铁的吸收不良：胃、十二指肠切除术，铁的吸收不良：胃、十二指肠切除术，萎缩性胃炎。萎缩性胃炎。病因病因 临床表现临床表现 2.2.一般贫血表现：面色苍白、头晕、乏力、心悸一般贫血表现：面色苍白、头晕、乏力、心悸、气急等、气急等 3.3.缺铁性贫血的特殊表现缺铁性贫血的特殊表现 组织缺铁表现：如舌炎、毛发干枯、指甲条纹组织缺铁表现：如舌炎、毛发干枯、指甲条纹隆起，隆起，严重呈严重呈 “匙状甲匙状甲”“”“反甲反甲”。精神行为表现：如易激动、注意力不集中，发精神行为表现：如易激动、注意力不集中，发育迟缓，异食癖等。育迟缓，异食癖等。4 4辅助检查辅助检查 (1)(1)血常规：为小细胞、低色素性贫血，血红蛋白降低，血常规：为小细胞、低色素性贫血，血红蛋白降低，白细胞、血小板均正常。白细胞、血小板均正常。(2)(2)骨髓象：骨髓象：骨髓中度增生骨髓中度增生，主要是中、晚幼红细胞增生，主要是中、晚幼红细胞增生活跃，骨髓铁染色可反映体内储存铁情况。活跃，骨髓铁染色可反映体内储存铁情况。(3)(3)其他：血清铁降低，血清铁蛋白其他：血清铁降低，血清铁蛋白14g14gL L，可作为判，可作为判断缺铁的依据。断缺铁的依据。血清铁蛋白是反映贮存铁的敏感指标，可用血清铁蛋白是反映贮存铁的敏感指标，可用于早期诊断于早期诊断 。血清铁血清铁8.95mol/L64.4mol/L64.4mol/L （四）治疗原则（四）治疗原则 祛除病因祛除病因和铁剂治疗和铁剂治疗，必要时输血。，必要时输血。常用常用硫酸亚铁硫酸亚铁、富马酸亚铁等。、富马酸亚铁等。疗程至血疗程至血红蛋白正常后红蛋白正常后2 2个月左右停药。个月左右停药。铁剂治疗铁剂治疗1 1周后网织红细胞周后网织红细胞开始上升，可作开始上升，可作为治疗有效的指标；血红蛋白约在治疗为治疗有效的指标；血红蛋白约在治疗2 2周周左右开始升高、约左右开始升高、约8 81010周恢复正常，此时周恢复正常，此时仍需继续服用铁剂仍需继续服用铁剂3 36 6个月，补足体内贮个月，补足体内贮存铁，或在血清铁蛋白存铁，或在血清铁蛋白50g/L50g/L后停药。后停药。饮食饮食 护理护理 合理饮食，补铁，母乳喂养，婴儿添加辅食，合理饮食，补铁，母乳喂养，婴儿添加辅食，早产儿及低体重早产儿及低体重儿儿2 2个月左右给予铁剂个月左右给予铁剂 铁剂应铁剂应 用用 口服首口服首选选 两餐之间服用两餐之间服用 与维生素与维生素C C、果汁等同服，以促进吸收、果汁等同服，以促进吸收 剂量从小开始剂量从小开始 牛奶、茶、蛋类等应避免牛奶、茶、蛋类等应避免 防止过量中毒防止过量中毒 吸管或服药后漱口，防止牙齿被染黑吸管或服药后漱口，防止牙齿被染黑 深部肌肉注射，抽药和给药用不同针头深部肌肉注射，抽药和给药用不同针头 一般护一般护理理 注意休息，保证睡眠注意休息，保证睡眠 护理措施护理措施 再生障碍性贫血病人的护理再生障碍性贫血病人的护理 再生障碍性贫血（简称再障），是由多种再生障碍性贫血（简称再障），是由多种原因致原因致造血干细胞造血干细胞数量减少和（或）功能数量减少和（或）功能异常而引起的一类贫血。外周血液中异常而引起的一类贫血。外周血液中红细红细胞、白细胞、血小板三系均明显减少胞、白细胞、血小板三系均明显减少。临。临床主要表现为进行性贫血、感染和出血。床主要表现为进行性贫血、感染和出血。（一）病因（一）病因 化学因素：包括各类可以引起骨髓抑化学因素：包括各类可以引起骨髓抑制的药物制的药物（氯霉素最常见）（氯霉素最常见）和工业用和工业用化学物品。化学物品。物理因素：各种电离辐射。物理因素：各种电离辐射。生物因素：风疹病毒、流感病毒、肝生物因素：风疹病毒、流感病毒、肝炎病毒及各种严重感染。炎病毒及各种严重感染。(1)(1)急性再障急性再障(重型再障重型再障l l型型)：起病急、进展迅速，：起病急、进展迅速，首发首发症状为出血与感染症状为出血与感染，随病程进展出现进行性贫血。伴乏力、，随病程进展出现进行性贫血。伴乏力、头晕及心悸等。出血严重，除皮肤黏膜外，常发生深部出头晕及心悸等。出血严重，除皮肤黏膜外，常发生深部出血、颅内出血危及生命。感染重，持续高热