慢性淋巴细胞白血病.ppt

1 第四节第四节 白血病白血病 急性白血病急性白血病 慢性白血病慢性白血病 2 白血病是累及造血干细胞的造血系统恶性白血病是累及造血干细胞的造血系统恶性肿瘤。肿瘤。白血病以外周血中出现幼稚细胞为特征。白血病以外周血中出现幼稚细胞为特征。根据白血病细胞分化成熟程度，白血病可根据白血病细胞分化成熟程度，白血病可分为急性和慢性两大类。分为急性和慢性两大类。我国急性白血病比慢性白血病多见我国急性白血病比慢性白血病多见 （约（约5.55.5：1 1），其中急非淋最多见。成人），其中急非淋最多见。成人以急粒最多见，儿童中急淋较多见。以急粒最多见，儿童中急淋较多见。概概 述述 3 造血干细胞造血干细胞 原始白细胞原始白细胞 原始红细胞原始红细胞 原始巨核细胞原始巨核细胞 早幼白细胞早幼白细胞 中幼白细胞中幼白细胞 晚幼白细胞晚幼白细胞 成熟白细胞成熟白细胞 成熟红细胞成熟红细胞 成熟血小板成熟血小板 急急性性 慢慢性性 4 白血病的病因目前尚不完全清楚，可能与白血病的病因目前尚不完全清楚，可能与以下因素有关：以下因素有关：1 1病毒因素病毒因素 2 2放射因素放射因素 3 3化学因素化学因素 4 4遗传学因素遗传学因素 5 急性白血病急性白血病 6 评估病人 7 病人，女，病人，女，4848岁，牙龈出血半个月。岁，牙龈出血半个月。查体：查体：T37T37，P80P80次次/分，分，R18R18次次/分，分，Bp100/70mmHgBp100/70mmHg，双颈淋巴结肿大，胸骨压，双颈淋巴结肿大，胸骨压痛（），双踝关节肿、痛。肝肋下痛（），双踝关节肿、痛。肝肋下1.5cm1.5cm，脾肋下脾肋下2cm2cm。Hb98g/LHb98g/L，RBC2.5 X10RBC2.5 X101212/L/L，WBC24.0WBC24.010109 9/L/L，PLT82PLT8210109 9/L/L，N13.8%N13.8%，L76.2%L76.2%，M10.0%M10.0%，可见幼稚淋巴细胞，骨，可见幼稚淋巴细胞，骨髓原始淋巴细胞占髓原始淋巴细胞占35%35%。初步诊断为：急性。初步诊断为：急性淋巴细胞白血病。淋巴细胞白血病。病例导入 见案例视频21 8 病例导入病例导入 结合上述病例请思考：结合上述病例请思考：1 1、为什么不诊断为慢性性白血病？、为什么不诊断为慢性性白血病？2 2、急性白血病临床特点是什么？、急性白血病临床特点是什么？3 3、怎样治疗、护理？、怎样治疗、护理？9 概概 述述 急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖，并广泛浸润肝、脾、幼稚细胞大量增殖，并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。急性白血病分为：急性白血病分为：急性淋巴细胞白血病。急性淋巴细胞白血病。急性非淋巴细胞白血病（急性粒细胞急性非淋巴细胞白血病（急性粒细胞白血病、急性单核细胞白血病）。白血病、急性单核细胞白血病）。10 一、病因和发病机制一、病因和发病机制 11 发病机制非常复杂，可能是人体在发病机制非常复杂，可能是人体在病毒、病毒、放射、化学、遗传学因素放射、化学、遗传学因素作用下，机体免作用下，机体免疫功能缺陷，对恶性细胞不能识别及消灭，疫功能缺陷，对恶性细胞不能识别及消灭，使之得以繁殖，最终导致白血病。使之得以繁殖，最终导致白血病。12 二二.临床表现临床表现 13 1 1发热：发热：可低热也可高达可低热也可高达39394040以上，发以上，发热过高往往提示有继发性感染。热过高往往提示有继发性感染。2 2出血：出血：几乎所有急性白血病病人在病程中几乎所有急性白血病病人在病程中都有不同程度的出血。颅内出血是最为严都有不同程度的出血。颅内出血是最为严重的临床表现。重的临床表现。3 3贫血：贫血：常为首发症状。常为首发症状。14 肝、脾及淋巴结肿大：肝、脾及淋巴结肿大：多见于急淋病人。多见于急淋病人。骨骼和关节疼痛：骨骼和关节疼痛：胸骨下端局部压痛对白胸骨下端局部压痛对白血病的诊断有一定的价值。血病的诊断有一定的价值。中枢神经系统白血病：中枢神经系统白血病：是白血病髓外复发是白血病髓外复发的主要根源。的主要根源。皮肤、黏膜浸润：皮肤、黏膜浸润：皮下结节、牙龈肿胀等。皮下结节、牙龈肿胀等。睾丸肿大：睾丸肿大：也是白血病髓外复发的根源。也是白血病髓外复发的根源。4 4白血病细胞增殖、浸润的表现白血病细胞增殖、浸润的表现 发热发热 贫血貌贫血貌 皮下出血皮下出血 白血病细胞浸润眼球后白血病细胞浸润眼球后 白血病细胞浸润皮下组织白血病细胞浸润皮下组织 17 三、检查及诊断三、检查及诊断 18（一）检查（一）检查 1 1外周血象：外周血象：多数病人白细胞计数增多，多数病人白细胞计数增多，外周血可见原始和（或）早幼白细胞，外周血可见原始和（或）早幼白细胞，同时血红蛋白、血小板减少。同时血红蛋白、血小板减少。2 2骨髓象：骨髓象：是诊断急性白血病的重要依是诊断急性白血病的重要依据。多数病人的骨髓象增生明显活跃以据。多数病人的骨髓象增生明显活跃以原始细胞和（或）幼稚细胞为主。奥尔原始细胞和（或）幼稚细胞为主。奥尔小体仅见于急非淋。小体仅见于急非淋。3 3细胞化学：细胞化学：主要用于鉴别各种类型白主要用于鉴别各种类型白血病。血病。19 4 4免疫学检查：免疫学检查：用于区分急淋与急用于区分急淋与急 非淋及其各自的亚型。非淋及其各自的亚型。5 5染色体和基因检查：染色体和基因检查：与疾病的发生、与疾病的发生、发展、诊断、治疗及预后密切相关。发展、诊断、治疗及预后密切相关。6 6其他：其他：化疗时大量细胞破坏，白血病化疗时大量细胞破坏，白血病病人血尿酸升高。中枢神经系统白血病病人血尿酸升高。中枢神经系统白血病时脑脊液涂片可找到白血病细胞。时脑脊液涂片可找到白血病细胞。20（二）诊断（二）诊断 有贫血、出血、发热、白血病细胞浸润有贫血、出血、发热、白血病细胞浸润临床表现。临床表现。外周血中有原始和（或）早幼白细胞。外周血中有原始和（或）早幼白细胞。骨髓中原始白细胞占全部骨髓有核细胞骨髓中原始白细胞占全部骨髓有核细胞的的30%30%以上。以上。细胞化学、免疫、基因检查鉴别急性白细胞化学、免疫、基因检查鉴别急性白血病类型。血病类型。21 制定计划 22 四、治疗要点四、治疗要点 23 G1 S G2 M G0 联联 合合 化化 疗疗（一）化学治疗（一）化学治疗 1 1化疗原则：化疗原则：早期、足量、联合、间早期、足量、联合、间歇、阶段、个体化。歇、阶段、个体化。24 2 2化疗阶段化疗阶段 （1 1）诱导缓解阶段）诱导缓解阶段 是指从化疗开始到完全缓解的阶段。是指从化疗开始到完全缓解的阶段。迅速杀灭白血病细胞，使白血病的症状、迅速杀灭白血病细胞，使白血病的症状、体征消失，无器官浸润现象，外周血象的体征消失，无器官浸润现象，外周血象的白细胞分类中无幼稚细胞，骨髓象中相关白细胞分类中无幼稚细胞，骨髓象中相关系列的原始细胞与幼稚细胞之和系列的原始细胞与幼稚细胞之和5%5%。25 急淋白血病化疗急淋白血病化疗 VPVP方案方案:长春新碱长春新碱+泼尼松泼尼松 VDPVDP方案方案:长春新碱长春新碱+泼尼松加柔红霉素泼尼松加柔红霉素 VLPVLP方案方案:长春新碱长春新碱+泼尼松加门冬酰胺酶泼尼松加门冬酰胺酶 VLDPVLDP方案方案:四种药物共同组成四种药物共同组成 化疗方案化疗方案 26 急非淋白血病化疗：急非淋白血病化疗：DADA方案方案:柔红霉素或阿霉素柔红霉素或阿霉素+阿糖胞苷阿糖胞苷 HAHA方案方案:三尖杉酯碱三尖杉酯碱+阿糖胞苷阿糖胞苷 HOAPHOAP方案方案:加入长春新碱及泼尼松加入长春新碱及泼尼松 急早幼粒白血病化疗：急早幼粒白血病化疗：用维甲酸用维甲酸 27（2 2）缓解后治疗阶段）缓解后治疗阶段 完全缓解后体内仍有完全缓解后体内仍有108108109109个白血病细个白血病细胞。所以诱导缓解治疗后必须早期进行缓胞。所以诱导缓解治疗后必须早期进行缓解后治疗。解后治疗。一般在诱导缓解结束一般在诱导缓解结束2 2周后进行。每月强周后进行。每月强化治疗化治疗1 1次，共计治疗时间次，共计治疗时间1 1年以上。防止年以上。防止复发，争取治愈。复发，争取治愈。28 3 3化疗副作用化疗副作用 骨髓抑制：骨髓抑制：是化疗最严重的不良反应。化是化疗最严重的不良反应。化疗疗7 71414天，骨髓抑制最明显。天，骨髓抑制最明显。胃肠道反应：胃肠道反应：表现为厌食、呕吐等。表现为厌食、呕吐等。口腔炎：口腔炎：多于化疗多于化疗1 1周后出现。周后出现。29 毛发脱落：毛发脱落：因化疗药本身毒性所致。因化疗药本身毒性所致。尿酸升高：尿酸升高：白细胞增多性白血病更常见。白细胞增多性白血病更常见。药物对机体的毒性反应：药物对机体的毒性反应：大多数化疗药对大多数化疗药对肝肾功能有影响。肝肾功能有影响。30（二）对症治疗（二）对症治疗 1 1控制感染控制感染 2 2控制出血控制出血 3 3纠正贫血纠正贫血 4 4预防尿酸肾病预防尿酸肾病 31（三）中枢神经系统白血病治疗（三）中枢神经系统白血病治疗 是减少急是减少急性白血病复发的关键。性白血病复发的关键。（四）睾丸白血病治疗（四）睾丸白血病治疗 两侧放射治疗。两侧放射治疗。（五）造血干细胞移植（五）造血干细胞移植 32 实施护理 33 五、护理诊断五、护理诊断/问题问题 34 1 1有损伤的危险：出血有损伤的危险：出血 与血小板减少、与血小板减少、白血病细胞浸润等有关。白血病细胞浸润等有关。2 2有感染的危险有感染的危险 与正常粒细胞减少、化与正常粒细胞减少、化疗有关。疗有关。3 3潜在并发症：潜在并发症：化疗药物不良反应。化疗药物不良反应。4 4预感性悲哀预感性悲哀 与急性白血病治疗效果差、与急性白血病治疗效果差、死亡率高有关。死亡率高有关。5 5活动无耐力活动无耐力 与大量、长期化疗，白血与大量、长期化疗，白血病引起代谢增高及贫血有关。病引起代谢增高及贫血有关。35 六、护理措施六、护理措施 36 1 1预防感染预防感染 是最重要的护理措施。是最重要的护理措施。密切监测病情密切监测病情 观察病人体温变化情况及与观察病人体温变化情况及与感染有关的体征，如咳嗽、咳痰、尿路刺感染有关的体征，如咳嗽、咳痰、尿路刺激、腹泻、皮肤脓肿、口腔溃疡等。激、腹泻、皮肤脓肿、口腔溃疡等。保持环境清洁保持环境清洁 开窗通风，使用空气过滤器、开窗通风，使用空气过滤器、紫外线照射、电子灭菌灯照射、紫外线照射、电子灭菌灯照射、1 1过氧乙过氧乙酸喷雾消毒空气，用酸喷雾消毒空气，用1%841%84溶液擦洗家具、溶液擦洗家具、拖地。尽量不去公共场所。拖地。尽量不去公共场所。37 预防口腔感染预防口腔感染 餐前餐后、睡前睡后漱口。餐前餐后、睡前睡后漱口。预防皮肤感染预防皮肤感染 勤洗、勤换，尽量避免损伤勤洗、勤换，尽量避免损伤病人皮肤，做好会阴清洁护理。病人皮肤，做好会阴清洁护理。预防呼吸道感染预防呼吸道感染 翻身、叩背、深呼吸、有翻身、叩背、深呼吸、有效咳嗽等。效咳嗽等。营养支持营养支持 高蛋白、高热量、富含维生素的高蛋白、高热量、富含维生素的清淡饮食，多饮水。清淡饮食，多饮水。配合治疗配合治疗 准确、及时、按时用药。注意用准确、及时、按时用药。注意用药时间，观察用药效果。药时间，观察用药效果。38 血象低护理血象低护理 放疗、化疗时、化疗后，放疗、化疗时、化疗后，每每周查血象周查血象1 1-2 2次，直至血象平稳。次，直至血象平稳。WBC WBC 3X103X109 9L L时给予生白药（鲨肝醇、利血生），时给予生白药（鲨肝醇、利血生），WBC 1X10WBC 30%30%，符合急性白血病诊断。，符合急性白血病诊断。外周血象中有大量幼稚淋巴细胞，故初步诊外周血象中有大量幼稚淋巴细胞，故初步诊断为：断为：急性淋巴细胞白