恶性纤维组织细胞瘤.ppt

病例分析病例分析 患者女性，57岁，以右腹膜占位性病变收住入院。病理诊断：恶性纤维组织细胞瘤病理诊断：恶性纤维组织细胞瘤 恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤(MFH)是中老年人常见的间叶组织肉瘤，儿童和婴幼儿少见,绝大多数病例位于深部肌肉组织内,其次见于上肢和腹膜后,位于腹膜后者体积往往较大,在腹膜后，肿瘤常常位于肾周，常有坏死出血。腹膜后恶性纤维组织细胞瘤预后比发生于其他部位者差,中位生存期短,是一种迅速致死的恶性肿瘤,且因这一部位的肿瘤发现时即较大,因而具有更大的转移倾向。临床表现临床表现 恶性纤维组织细胞瘤一般无疼痛症状。通常恶性纤维组织细胞瘤一般无疼痛症状。通常从发生肿胀至确定诊断的时间，从数月到数从发生肿胀至确定诊断的时间，从数月到数年不等。位于腹膜后者诊断较难和较迟。症年不等。位于腹膜后者诊断较难和较迟。症状包括厌食、体重下降及腹腔器官受压等。状包括厌食、体重下降及腹腔器官受压等。对位于筋膜上的病变较易诊断，当肿瘤形体对位于筋膜上的病变较易诊断，当肿瘤形体为中等大小时即可发现。有时肿瘤呈囊性变为中等大小时即可发现。有时肿瘤呈囊性变和和/或出血，以致有可能误诊为血肿。或出血，以致有可能误诊为血肿。【影像学表现影像学表现】CT是腹膜后MFH最重要的检查手段之一，能很好地显示肿瘤部位、形态、大小以及与周围组织器官的关系，特别是对于肿瘤的定位及与主要大血管的关系显示良好，利于估计手术切除的难度以及手术方案的制定。对其定位诊断准确性很高，以下征象提示肿瘤来自腹膜后：肿瘤与腹膜内器官间脂肪间隔存在；腹膜后器官(如胰腺、肾脏等)受压向前移位；肿瘤与相邻后腹壁或盆腔肌肉脂肪间隙不清失；肿瘤包裹腹主动脉或下腔静脉，腹部大血管向前及向对侧移位。CT表现：肿瘤为软组织密度表现：肿瘤为软组织密度(肌肉密度肌肉密度)肿块肿块,形态不规则，边缘模糊，密度不均形态不规则，边缘模糊，密度不均匀匀,伴有大片不规则低密度坏死区，伴有大片不规则低密度坏死区，25伴有钙化。大部分肿瘤增强后有中至高伴有钙化。大部分肿瘤增强后有中至高度强化，强化不均匀。肿瘤常侵犯邻近度强化，强化不均匀。肿瘤常侵犯邻近组织器官组织器官。鉴别诊断：鉴别诊断：1、脂肪肉瘤：肿瘤为脂肪密度，、脂肪肉瘤：肿瘤为脂肪密度，有完整的包膜，周围有水肿区。有完整的包膜，周围有水肿区。2、恶性神经鞘瘤：位于脊柱附近，与腰骶椎关系密切，压迫、侵袭或呈膨胀性骨破坏，部分肿瘤可在椎管内外生长呈哑铃状。瘤体密度常常较低(低于肌肉密度)，密度均匀或不均匀，不均匀者常常有规则的囊变区。恶性肿瘤边缘不光整，密度不均匀，囊变区不规则。增强扫描肿瘤有中至低度强化。3、平滑肌肉瘤大多数边界较清楚，中心大多大片状坏死，增强扫描为延迟增强或者快进慢出型增强。谢 谢