嗜酸性胃肠炎.ppt

嗜酸细胞性胃肠炎嗜酸细胞性胃肠炎 2017.1.13 Eosinophilic gastroenteritis（EG）发病情况发病情况 1937年年Kajiser首次报道，在患有梅毒的患者首次报道，在患有梅毒的患者中发现对新砷凡纳明过敏中发现对新砷凡纳明过敏 少见，共报道少见，共报道400余例，约余例，约1/4于近五年报道于近五年报道 1/100000 28/100000 3050岁好发，男岁好发，男:女女1.4:1 儿童少见儿童少见 病因病因 外源性或内源性过敏原所致的全身或局部变态反外源性或内源性过敏原所致的全身或局部变态反应。应。80%有个人过敏史，其中有个人过敏史，其中50-62%属于食物属于食物过敏过敏 Hp感染？感染？EG患者随患者随Hp清除后治愈清除后治愈 发病机制发病机制 嗜酸细胞表面嗜酸细胞表面C3受体受体，进入抗原抗体复合，进入抗原抗体复合物沉积部位物沉积部位 嗜酸性趋化因子嗜酸性趋化因子 I型变态反应型变态反应 IL-3,IL-5和和GM-CSF对嗜酸性细胞的激活对嗜酸性细胞的激活和募集和募集 并非都有过敏史并非都有过敏史 饮食回避治疗不能缓解饮食回避治疗不能缓解 IgE水平可正常水平可正常 免疫指标如补体、淋巴免疫指标如补体、淋巴细胞可正常细胞可正常 临床表现临床表现 消化道症状无特异性：腹痛腹泻、恶心呕吐、腹消化道症状无特异性：腹痛腹泻、恶心呕吐、腹腔积液腔积液 儿童可出现生长发育迟缓、青春期延迟或闭经儿童可出现生长发育迟缓、青春期延迟或闭经 通常累及胃窦部和近端小肠，结肠病变以盲肠和通常累及胃窦部和近端小肠，结肠病变以盲肠和升结肠多见升结肠多见 Klein分型分型 黏膜病变型黏膜病变型 肌层病变型肌层病变型 浆膜病变型浆膜病变型 临床表现临床表现 消化道梗阻是最常见的并发症消化道梗阻是最常见的并发症 辅助检查辅助检查 外周血外周血EOS，随病情变化波动，至少有，随病情变化波动，至少有20%患患者正常。黏膜和肌层病变者正常。黏膜和肌层病变12*109/L，浆膜型，浆膜型8*109/L 血清血清IgE ，50%以上以上 缺铁性贫血、白蛋白降低、缺铁性贫血、白蛋白降低、24h大便大便-1抗胰蛋抗胰蛋白酶、白酶、ESR增快、增快、30%有脂肪泻有脂肪泻 X线线：非特异性，：非特异性，可见胃肠道黏膜水肿、皱襞增宽可见胃肠道黏膜水肿、皱襞增宽、结节样增生，胃肠壁增厚，腔狭窄及梗阻征象、结节样增生，胃肠壁增厚，腔狭窄及梗阻征象至少至少40%的患者可不存在表现的患者可不存在表现 CT检查检查：可见胃肠壁增厚，肠系膜淋巴结肿大或可见胃肠壁增厚，肠系膜淋巴结肿大或腹水腹水 辅助检查辅助检查 内镜观察：无特异性，散在红斑，充血水肿、糜内镜观察：无特异性，散在红斑，充血水肿、糜烂出血、溃疡形成烂出血、溃疡形成 组织活检：组织活检：EOS20个个/HPF，最常见，最常见 正常和非正常组织多点活检（正常和非正常组织多点活检（6点以上）可提高点以上）可提高诊断率，但活检阴性不能排除诊断率，但活检阴性不能排除EG 腹水发现腹水发现EOS对诊断对诊断EG有意义有意义 骨髓检查有助于排除其他疾病骨髓检查有助于排除其他疾病 诊断诊断 缺乏特异性，尚无统一标准缺乏特异性，尚无统一标准 采用采用1990年年Talley标准标准 存在胃肠道症状，尤其是进食特殊食物或药物后存在胃肠道症状，尤其是进食特殊食物或药物后 从食管至结肠的病理检查示一个及以上部位可见从食管至结肠的病理检查示一个及以上部位可见EOS浸润，并有外周血浸润，并有外周血EOS升高升高 无胃肠道外器官无胃肠道外器官EOS浸润，并除外寄生虫感染浸润，并除外寄生虫感染 诊断诊断 Greenberger标准标准 末梢血末梢血EOS增多增多 胃肠壁内胃肠壁内EOS浸润浸润 特殊食物摄入后出现胃肠道症状特殊食物摄入后出现胃肠道症状 为非必要条件，末梢血中可有为非必要条件，末梢血中可有lgE升高，而亦可升高，而亦可见血气及见血气及CRP升高升高 Leinbach标准标准 进食特殊食物后出现胃肠道症状和体征进食特殊食物后出现胃肠道症状和体征 周围血中周围血中EOS增多增多 组织学证实胃肠道有组织学证实胃肠道有EOS增多或浸润增多或浸润 鉴别诊断鉴别诊断 寄生虫感染：反复检查粪便虫卵寄生虫感染：反复检查粪便虫卵 嗜酸性粒细胞增多症：不仅仅累及肠道，外周血嗜酸性粒细胞增多症：不仅仅累及肠道，外周血EOS高常常持续高常常持续6个月以上，预后差个月以上，预后差 肠道癌肿与恶性淋巴瘤：继发性的肠道癌肿与恶性淋巴瘤：继发性的EOS升高，有升高，有其他表现其他表现 局部肿块：过敏史少，外周血局部肿块：过敏史少，外周血EOS不增加不增加 过敏性紫癜：多半皮肤紫癜，毛细血管脆性试验过敏性紫癜：多半皮肤紫癜，毛细血管脆性试验阳性，阳性，BT延长延长 鉴别诊断鉴别诊断 治疗治疗 治疗原则：去除过敏原、抑制变态反应、稳定肥大治疗原则：去除过敏原、抑制变态反应、稳定肥大细胞，缓解症状和清除病变细胞，缓解症状和清除病变 饮食治疗：回避过敏食物，有过敏史者饮食治疗：回避过敏食物，有过敏史者40%可缓可缓解，解，EG出现越晚饮食治疗效果越差出现越晚饮食治疗效果越差 激素治疗（浆膜型效果较好），激素治疗（浆膜型效果较好），12周内改善周内改善 氟替卡松吸入：剂量高于哮喘治疗氟替卡松吸入：剂量高于哮喘治疗 强的松：强的松：20-40mg/d，8周或周或0.5-1mg/kg/day，7-10天后逐渐减量至天后逐渐减量至4个月内停药个月内停药 布地奈德：副作用少布地奈德：副作用少 治疗治疗 白三烯受体拮抗剂（孟鲁司特）：抑制胃肠道平滑白三烯受体拮抗剂（孟鲁司特）：抑制胃肠道平滑肌白三烯受体，减少肌白三烯受体，减少EOS的激活、聚集、再生。激的激活、聚集、再生。激素无法减量时可联合应用素无法减量时可联合应用 抗组胺药酮替芬：抗组胺药酮替芬：24mg/day，12个月个月 肥大细胞稳定剂色甘酸二钠：肥大细胞稳定剂色甘酸二钠：40-60mg，tid，6周周5月或月或100300mg，每日四次，每日四次 手术治疗：解除肠梗阻或幽门梗阻，术后仍有症状手术治疗：解除肠梗阻或幽门梗阻，术后仍有症状，强的松维持治疗，强的松维持治疗 治疗治疗案例报道案例报道 IgE拮抗剂奥马佐单抗拮抗剂奥马佐单抗 IL-5单抗如美泊利单抗单抗如美泊利单抗 甲磺司特甲磺司特 奥曲肽奥曲肽 AZA或或6-MP（激素依赖或难治）（激素依赖或难治）IFX或或ADA 中医治疗：中药补肾法和清热解毒、理气化湿法中医治疗：中药补肾法和清热解毒、理气化湿法 预后预后 强的松治疗（强的松治疗（10mg/d）复发率）复发率15%，停药复，停药复发率发率55%一项研究一项研究43例随访例随访13年年 复发率：需激素治疗者自行缓解者，外周血复发率：需激素治疗者自行缓解者，外周血EOS：复发频繁者自行缓解者：复发频繁者自行缓解者 42%37%21%