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2023/2/25 1 江汉大学附属医院江汉大学附属医院 欧阳方欧阳方 2023/2/25 2 周围神经病变周围神经病变 2023/2/25 3 内内 容容 概念概念 有关解剖生理有关解剖生理 分类分类 病因和发病机制病因和发病机制 临床临床 2023/2/25 4 一、概一、概 念念 周围神经系统是指位于脊髓和脑干周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构的软膜外的所有神经结构，但不包括嗅神经和视神经，后者是中枢神经系统的特殊延伸。2023/2/25 5 定义：定义：周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍 主要主要症状症状 躯体运动功能障碍躯体运动功能障碍 感觉功能障碍感觉功能障碍 自主神经功能障碍自主神经功能障碍 2023/2/25 6 二、有关解剖生理二、有关解剖生理 2023/2/25 7 1.神经系统的组成神经系统的组成 2023/2/25 8 中枢神经与周围神经中枢神经与周围神经 2023/2/25 9 脊神经脊神经 2023/2/25 10 脑脑 神神 经经 一嗅 二视 三动眼 四滑 五叉 六外展 七面 八听 九舌咽 迷走 副神 舌下全 2023/2/25 11 12对脑神经对脑神经 1 嗅嗅 2 视视 不属周围神经系统不属周围神经系统 3 动眼动眼 4 滑车滑车 中脑中脑 5 三叉三叉 6 外展外展 7 面面 桥脑桥脑 8 位听位听 9 舌咽舌咽 10 迷走迷走 11 副副 延髓延髓 12 舌下舌下 2023/2/25 12 2.周围神经包括周围神经包括 躯体神经躯体神经 自主神经自主神经 2023/2/25 13 躯体神经躯体神经 脊髓脊髓（前角、后角）（前角、后角）神经根神经根 神经干神经干 神经股神经股 神经束神经束 神经神经 2023/2/25 14 周围神经周围神经-脊神经脊神经 2023/2/25 15 周围神经组成周围神经组成 2023/2/25 16 神经组成神经组成 神经神经 神经束神经束 神经纤维神经纤维 外膜外膜 -束膜束膜 -内膜内膜 2023/2/25 17 神经结构神经结构 2023/2/25 18 神经如同电缆神经如同电缆 2023/2/25 19 50m/S 10m/S 2023/2/25 20 神经纤维神经纤维 轴突轴突 髓鞘髓鞘 Schwann 细胞细胞 Ranvier（郎飞）（郎飞）结结 2023/2/25 21 Schwann细胞与髓鞘细胞与髓鞘 2023/2/25 22 神经轴突与髓鞘神经轴突与髓鞘 2023/2/25 23 神经纤维如同项链神经纤维如同项链 2023/2/25 24 神经纤维神经纤维 2023/2/25 25 神经纤维神经纤维 2023/2/25 26 3.周围神经的功能周围神经的功能 传导感觉传导感觉（向中枢神经）（向中枢神经）传导运动传导运动（来自中枢神经）（来自中枢神经）自主神经功能自主神经功能（内脏感觉和运动）（内脏感觉和运动）2023/2/25 27 运动通路运动通路 2023/2/25 28 感觉通路感觉通路 2023/2/25 29 自主神经系统自主神经系统 2023/2/25 30 三、周围神经病理损害类型三、周围神经病理损害类型 2023/2/25 31 1.神经病理损害类型神经病理损害类型 髓鞘脱失髓鞘脱失 华勒变性华勒变性 轴突变性轴突变性 2023/2/25 32 髓鞘脱失髓鞘脱失 糖尿病神经病变糖尿病神经病变 酒精性神经病变酒精性神经病变 尿毒症性神经病变尿毒症性神经病变 格林格林-巴利综合征巴利综合征 华勒变性华勒变性 椎关节强直变性椎关节强直变性 椎间盘脱出症椎间盘脱出症 腕管综合症腕管综合症 面瘫面瘫 青光眼性视神经萎缩青光眼性视神经萎缩 轴索变性轴索变性 药源性神经内科病变药源性神经内科病变 （长春新碱、异烟肼等）长春新碱、异烟肼等）带状疱疹带状疱疹 病变方向病变方向 病变方向病变方向 神经细胞神经细胞 髓磷脂髓磷脂 轴突轴突 肌肉肌肉 断段远侧轴索和髓鞘变性和解体断段远侧轴索和髓鞘变性和解体 自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘 节段性脱髓鞘轴索可无损害节段性脱髓鞘轴索可无损害 2023/2/25 33 脱髓鞘（节段性）脱髓鞘（节段性）首先累及首先累及Schwann细胞细胞 相应节段的髓鞘脱失相应节段的髓鞘脱失 原因原因 感染感染 免疫障碍免疫障碍 2023/2/25 34 正常正常 急性脱鞘急性脱鞘 脱髓鞘脱髓鞘 2023/2/25 35 2023/2/25 36 华勒变性华勒变性 发生于病损发生于病损12h后后 病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性 损伤近端和远端损伤近端和远端Schwann细胞基底膜增细胞基底膜增殖殖 轴突再生轴突再生 原因原因 创伤、牵拉、缺血、电击创伤、牵拉、缺血、电击 2023/2/25 37 2023/2/25 38 轴突变性轴突变性 轴突末梢开始，随后累及髓鞘轴突末梢开始，随后累及髓鞘 原因原因 感染、代谢、中毒、营养感染、代谢、中毒、营养 2023/2/25 39 轴突变性轴突变性 2023/2/25 40 症状与病变部位有关症状与病变部位有关 感觉神经受累感觉神经受累 麻木、刺痛、烧灼、刀割麻木、刺痛、烧灼、刀割 运动神经受累运动神经受累 无力、瘫痪、萎缩无力、瘫痪、萎缩 自主神经受累自主神经受累 血压、头晕、出汗、流泪、流涎异常血压、头晕、出汗、流泪、流涎异常 2023/2/25 41 四、周围神经损害的病因四、周围神经损害的病因 2023/2/25 42 外伤外伤 炎症炎症 麻风麻风 巨细胞病毒巨细胞病毒 HIV 空肠弯曲菌空肠弯曲菌 E-B病毒病毒 Lyme病病 肉毒杆菌肉毒杆菌 灰髓炎灰髓炎 带状疱疹带状疱疹 血管性血管性 动脉粥样硬化动脉粥样硬化 血管炎血管炎 2023/2/25 43 代谢障碍代谢障碍 糖尿病糖尿病 肾功能肾功能 肝功能障碍肝功能障碍 甲状腺功能减退甲状腺功能减退 营养缺乏营养缺乏 酒精性酒精性 维生素缺乏维生素缺乏 免疫介导免疫介导 Guillain-Barre综合征综合征 HIV性神经病性神经病 变性变性 淀粉样变性淀粉样变性 伴癌性伴癌性 遗传性遗传性 2023/2/25 44 五、周围神经病变的临床表现五、周围神经病变的临床表现 2023/2/25 45 起病方式起病方式 急性：急性：几天几天 亚急性：亚急性：几周几周 慢性：慢性：几月几年几月几年 2023/2/25 46 急性运动性急性运动性 瘫痪瘫痪 可伴有感觉和自主功能障碍可伴有感觉和自主功能障碍 Guillani-Barre综合征综合征 卟啉病神经病卟啉病神经病 2023/2/25 47 亚急性感觉运动性亚急性感觉运动性 感觉障碍感觉障碍 可有轻度运动障碍可有轻度运动障碍 代谢性（糖尿病）代谢性（糖尿病）营养性（维生素缺乏）营养性（维生素缺乏）中毒性中毒性 2023/2/25 48 慢性感觉运动性慢性感觉运动性 感觉障碍感觉障碍 可伴有运动障碍，起病时间长可伴有运动障碍，起病时间长 代谢性（糖尿病、甲减）代谢性（糖尿病、甲减）麻风麻风 肿瘤肿瘤 遗传性遗传性 2023/2/25 49 单神经病、神经丛病单神经病、神经丛病 损伤性损伤性 腕管综合征腕管综合征 尺管综合征尺管综合征 坐骨神经痛坐骨神经痛 2023/2/25 50 Guillain-Barre综合征综合征 2023/2/25 51 概论 是迅速进展而大多可以恢复的是迅速进展而大多可以恢复的、运动性神运动性神经病；经病；是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病病理特点的自身免疫病。2023/2/25 52 流行病学 年发病率为年发病率为0.61.9/10万万 男性略高于女性男性略高于女性 各年龄组均可发病各年龄组均可发病 美国发病高峰为美国发病高峰为5070岁；双峰现象：岁；双峰现象：1625岁、岁、4560岁；我国以儿童、青岁；我国以儿童、青 少年为主少年为主 国外多无明显的季节倾向，但我国国外多无明显的季节倾向，但我国GBS 的发病似有地区和季节流行趋势，河北夏秋的发病似有地区和季节流行趋势，河北夏秋 季发病较多季发病较多 2023/2/25 53 病因及发病机制 病因还不清楚。患者病前多有病因还不清楚。患者病前多有非特异性病非特异性病 毒感染或疫苗接种史毒感染或疫苗接种史 空肠弯曲杆菌（空肠弯曲杆菌（CJ）约占约占 30%巨细胞病毒（巨细胞病毒（CMV）EB病毒病毒 肺炎支原体肺炎支原体 乙型肝炎病毒乙型肝炎病毒 人类免疫缺陷病毒人类免疫缺陷病毒 2023/2/25 54 分子模拟学说 周围神经髓鞘脱失周围神经髓鞘脱失 2023/2/25 55 临床表现 病前病前14周有胃肠道或呼吸道周有胃肠道或呼吸道感染症状感染症状，或有或有疫苗接种史疫苗接种史。多为多为急性或亚急性起病急性或亚急性起病，于数日至于数日至2周周达达 到高峰；到高峰；主要症状：四肢对称性弛缓性瘫痪主要症状：四肢对称性弛缓性瘫痪及及呼吸肌麻呼吸肌麻 痹痹，下肢症状较早出现下肢症状较早出现 如对称性肢体无力如对称性肢体无力1014天内从下肢上升到躯天内从下肢上升到躯 干干、上肢或累及脑神经上肢或累及脑神经，称为称为Landry上升性麻上升性麻 痹痹。2023/2/25 56 临床表现 感觉症状主观强于客观感觉症状主观强于客观 感觉障碍感觉障碍多呈手套袜子样分布多呈手套袜子样分布 部分可有部分可有Kernig征和征和Lasegue征征 2023/2/25 57 临床表现 脑神经麻痹脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见表现双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见眼肌及舌肌瘫痪较少见 自主神经症状自主神经症状常见皮肤潮红常见皮肤潮红、出汗增多出汗增多、手足肿胀及营养障碍手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性严重患者可见窦性心动过速心动过速、体位性低血压体位性低血压、高血压和暂时高血压和暂时性尿潴留性尿潴留。单相病程单相病程(monophase course)，多于多于发病发病4周时肌力开始恢复周时肌力开始恢复，恢复中可有短恢复中可有短暂波动暂波动，但无复发但无复发-缓解缓解。2023/2/25 58 根据临床和基本病理特征可分为根据临床和基本病理特征可分为 急性炎症性脱鞘性多发性神经病（急性炎症性脱鞘性多发性神经病（AIDP）急性运动轴索型神经病（急性运动轴索型神经病（AMAN）急性运动感觉轴索型神经病（急性运动感觉轴索型神经病（AMSN）急性自主神经病（急性自主神经病（AAN）Fisher综合征综合征 占占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共济失调，眼肌麻痹、腱反射低下，共济失调 2023/2/25 59 AIDP和和AMSN 进展快，运动或感觉运动障碍进展快，运动或感觉运动障碍 反射减弱，脑神经，呼吸肌受累反射减弱，脑神经，呼吸肌受累 AMAN 远端无力远端无力 脑神经正常脑神经正常 2023/2/25 60 辅助检查 脑脊液脑脊液蛋白细胞分离蛋白细胞分离，病后病后第第3周周改变最明显改变最明显 心电图心电图异常异常，以窦性心动过速和以窦性心动过速和T波改变最常波改变最常见见。神经电生理：神经电生理：神经传导速度神经传导速度(NCV)和和EMG 早期可能仅有早期可能仅有F波或波或H反射延迟或消失反射延迟或消失 脱髓鞘特征是脱髓鞘特征是NCV减慢减慢、远端潜伏期延长远端潜伏期延长 轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征 NCV减慢在疾病早期出现减慢在疾病早期出现，应做多根神经检应做多根神经检查查 腓肠神经活检腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润发现脱髓鞘及炎性细胞浸润 2023/2/25 61 诊断 诊断依据诊断依据 病前病前14周感染史周感染史 急性或亚