急性白血病概述18.ppt

教学目标教学目标 急性白血病的急性白血病的FAB分类分类 急性白血病的主要临床表现急性白血病的主要临床表现 急性白血病的实验室检查急性白血病的实验室检查 急性白血病急性白血病 分分 型型 临床表现临床表现 缓解与复发缓解与复发 检检 验验 FAB分型分型 急非淋急非淋(ANLL):(ANLL):分分M M1 1-M M7 7七型七型 MM1 1(原粒未分化型白血病原粒未分化型白血病)MM2 2(原粒部分分化型白血病原粒部分分化型白血病)MM3 3(颗粒增多的早幼粒细胞白血病颗粒增多的早幼粒细胞白血病)MM4 4(急性粒急性粒-单核细胞白血病单核细胞白血病)MM5 5(急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病)MM6 6(红白血病红白血病)MM7 7(巨核细胞白血病巨核细胞白血病)急性白血病急性白血病 概述概述 急淋急淋(ALL)(ALL)急性白血病急性白血病 概述概述 FAB分型分型 分为分为L L1 1、L L2 2、L L3 3三型三型 免疫学分型的主要作用免疫学分型的主要作用 1.鉴别急性、慢性白血病鉴别急性、慢性白血病 2.鉴别急性鉴别急性ALL和和AML 3.鉴别鉴别T、B-ALL 4.区分急性白血病的亚型区分急性白血病的亚型 5.检测治疗后的微小残留病变检测治疗后的微小残留病变 免疫学分型免疫学分型 急性白血病急性白血病 概述概述 急性白血病急性白血病 概述概述 常用于鉴别急性白血病的免疫标志常用于鉴别急性白血病的免疫标志 1.B淋巴细胞系：淋巴细胞系：CD10，CD19，CD22，CyIg，SmIg 2.T淋巴细胞系：淋巴细胞系：CD1，CD2，SmCD3，CyCD3，CD4，CD5，CD7，CD8 3.粒粒-单细胞系：单细胞系：CD13，CD14，CD15，CD33，CD64-68，MPO 4.巨核细胞系：巨核细胞系：CD41，CD42，CD61 5.红细胞系：血型糖蛋白红细胞系：血型糖蛋白A（GlyA）6.其他：其他：TdT（末端核甘酸转移酶，不成熟的标志），（末端核甘酸转移酶，不成熟的标志），HLA-DR 免疫学分型免疫学分型 急性白血病急性白血病 概述概述 免疫学分型免疫学分型 AMLAML的的FABFAB分型与免疫标志分型与免疫标志 M0：CD34，CD33，CD13 M1：CD34，CD33，CD13，MPO M2：CD33，CD15，CD13，MPO M3：CD33，CD13，HLA-DR阴性，阴性，MPO M4：CD33，CD15，CD14，CD13，MPO M5：CD33，CD14，CD13，MPO M6：CD33，血型糖蛋白血型糖蛋白 M7：CD33，CD41，CD42b，CD61 1.1.间接免疫荧光法间接免疫荧光法 免疫学分型的方法免疫学分型的方法 2.2.免疫酶法免疫酶法 碱性磷酸酶标记法碱性磷酸酶标记法 过氧化物酶标记法过氧化物酶标记法 亲和素亲和素-生物素标记法生物素标记法 免疫学分型免疫学分型 急性白血病急性白血病 概述概述 ANLL(AML)ANLL(AML)的的MICMIC分型分型 免疫标志免疫标志 M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7 HLA-DR +/-+/-CD33 +/-+/-CD13 +/-+/-CD14 -+/-+-CD15 -+/-CD41 -+CD42 -+GlyA -+-细胞遗传细胞遗传学标志学标志 t(9;22)t(8;21)t(15;17)+4 t(6;9)t(11;19)t(9;11)t(3;5)inv/del 急性白血病急性白血病 概述概述 MICM分型分型 MM1 1/t/t（9 9；2222）：）：BCRBCR-ABLABL MM3 3/t/t（1515；1717）：）：PMLPML-RARRAR MM2b2b/t/t（8 8；2121）：）：AML1AML1-MTG8MTG8 发热发热 急性白血病急性白血病 概述概述 成熟粒细胞减少和免疫功能减低所成熟粒细胞减少和免疫功能减低所致致,常见口腔常见口腔、呼吸道呼吸道、泌尿道和肛周泌尿道和肛周感染感染,可引起败血症可引起败血症,导致死亡导致死亡 临床表现临床表现 出血出血 急性白血病急性白血病 概述概述 血小板减少和功能异常所致血小板减少和功能异常所致,常见常见皮肤瘀斑皮肤瘀斑、鼻衄鼻衄、牙龈出血牙龈出血,可引起颅可引起颅内出血导致死亡内出血导致死亡。MM3 3易导致易导致DICDIC 发热发热 临床表现临床表现 急性白血病急性白血病 概述概述 临床表现临床表现 贫血贫血 出血出血 发热发热 红系受抑制所致红系受抑制所致,常为进行性贫血常为进行性贫血 急性白血病急性白血病 概述概述 临床表现临床表现 浸润浸润 发热发热 出血出血 白血病细胞侵入局部组织所致白血病细胞侵入局部组织所致,常为肝常为肝脾淋巴结肿大脾淋巴结肿大,胸骨压痛胸骨压痛。急粒可见绿色急粒可见绿色瘤瘤,急单可见牙龈肿胀急单可见牙龈肿胀 贫血贫血 急性白血病急性白血病 概述概述 检检 验验 血象血象 WBC:WBC:增高增高(10(10-50)50)10109 9/L,/L,非白血性白血病非白血性白血病可减低。血片上出现原幼细胞可减低。血片上出现原幼细胞 RBC:RBC:进行性减低进行性减低,常为正细胞性贫血常为正细胞性贫血 PLT:PLT:常明显减少常明显减少,其大小、形态、功能均可异常其大小、形态、功能均可异常 急性白血病急性白血病 概述概述 检检 验验 骨髓象骨髓象 有核细胞增生极度或明显活跃。有核细胞增生极度或明显活跃。病变细胞系原始细胞病变细胞系原始细胞3030,成熟细成熟细胞减少胞减少,其它细胞系的细胞受抑制。其它细胞系的细胞受抑制。呈白血病裂孔现象。急粒、急单可见奥呈白血病裂孔现象。急粒、急单可见奥氏小体，急淋破碎细胞较多氏小体，急淋破碎细胞较多 急性白血病急性白血病 概述概述 检检 验验 骨髓象骨髓象 白血病裂孔：受累白细胞系成熟受阻，停顿白血病裂孔：受累白细胞系成熟受阻，停顿 于某一阶段，以下阶段细胞减于某一阶段，以下阶段细胞减 少，在急性白血病中表现尤其少，在急性白血病中表现尤其 明显。明显。化疗的重要原则是：早期、足量、联合、化疗的重要原则是：早期、足量、联合、个体化治疗。个体化治疗。急性白血病急性白血病 概述概述 急性白血病急性白血病 治疗治疗 对不同的白血病类型应选择不同的对不同的白血病类型应选择不同的化疗方案，对化疗方案，对ALLALL应选择和应选择和AMLAML不同的不同的药物、剂量、疗程。药物、剂量、疗程。急性白血病急性白血病 概述概述 急性白血病急性白血病 治疗治疗 急性白血病急性白血病 概述概述 急性白血病急性白血病 治疗治疗 最新研究结果表明：最新研究结果表明：儿童儿童ALLALL：完全缓解：完全缓解（CRCR）率已达率已达8585%-9595%5 5年无病存活年无病存活5050%-7070%成人成人ALLALL：CRCR率接近率接近7575%-8585%5 5年无病存活期年无病存活期4040%-5050%成人成人AMLAML：CRCR率率6565%-8585%6060岁以下长期无病存活达岁以下长期无病存活达4040%-5050%急性白血病急性白血病 概述概述 急性白血病急性白血病 治疗治疗 3.3.庇护所治疗庇护所治疗 （指用比诱导化疗强度更弱，且骨髓抑制较轻的化疗）（指用比诱导化疗强度更弱，且骨髓抑制较轻的化疗）2.2.巩固治疗巩固治疗(约半年约半年)（CRCR后采用类似诱导治疗方案所进行的化疗）后采用类似诱导治疗方案所进行的化疗）1.1.诱导缓解治疗诱导缓解治疗（白血病初治为达（白血病初治为达CRCR所进行的化疗）所进行的化疗）4.4.维持和加强治疗（约维持和加强治疗（约1 1年半年半-2 2年半）年半）（是指比诱导治疗方案更强的方案进行的化疗）（是指比诱导治疗方案更强的方案进行的化疗）急性白血病急性白血病 概述概述 急性白血病急性白血病 治疗治疗 1 1.异基因骨髓移植异基因骨髓移植（AlloAllo-BMTBMT）：是对病人进行超大剂：是对病人进行超大剂量放疗量放疗，化疗预处理后化疗预处理后，将健康骨髓中的造血干细胞植入将健康骨髓中的造血干细胞植入病人体内病人体内，使其造血及免疫功能获得重建的治疗方法使其造血及免疫功能获得重建的治疗方法。AlloAllo-BMTBMT治疗白血病的长期无病生存率约在治疗白血病的长期无病生存率约在5050%左右左右。骨髓移植（骨髓移植（BMTBMT）急性白血病急性白血病 概述概述 急性白血病急性白血病 治疗治疗 骨髓移植（骨髓移植（BMTBMT）3.3.脐血造血干细胞移植：脐血造血干细胞移植：19881988年进行了世界第年进行了世界第1 1例，脐血例，脐血细胞数有限，受限体重不要过大细胞数有限，受限体重不要过大 2 2.自体干细胞移植：是指在大剂量放化疗前采集自体造血自体干细胞移植：是指在大剂量放化疗前采集自体造血干细胞干细胞，使之免受大剂量放化疗之损伤使之免受大剂量放化疗之损伤，并在大剂量放化并在大剂量放化疗后回输疗后回输，自体造血干细胞可来源于骨髓自体造血干细胞可来源于骨髓，亦可采集于患亦可采集于患者外周血者外周血。自体干细胞移植由于无移植物抗宿主病等合并自体干细胞移植由于无移植物抗宿主病等合并症症，可用于年龄较大的患者可用于年龄较大的患者。急性白血病急性白血病 概述概述 缓解与复发缓解与复发 缓解标准缓解标准 1.1.完全缓解（完全缓解（CRCR，complete remissioncomplete remission）(1)(1)原粒原粒、型型(原幼单或原幼淋原幼单或原幼淋)5)5,红及巨系正常红及巨系正常 骨髓象骨髓象 (2)M(2)M2 2:原粒原粒型型5 5,中性中幼粒比例在正常范围中性中幼粒比例在正常范围 (3)M(3)M3 3:原粒原粒+早幼粒早幼粒5 5 (4)M(4)M4 4:原粒原粒型型,原幼单原幼单5 5 (5)M(5)M6 6:原粒原粒型型5 5,原幼红以及红系比例基本正常原幼红以及红系比例基本正常 (6)M(6)M7 7:粒红两系比例正常粒红两系比例正常,原幼巨基本消失原幼巨基本消失 急性白血病急性白血病 概述概述 缓解与复发缓解与复发 缓解标准缓解标准 Hb100g/L(Hb100g/L(男男),90g/L(),90g/L(女及儿童女及儿童),),中性中性粒绝对值粒绝对值1.51.510109 9/L,PLT100/L,PLT10010109 9/L,/L,外周血分类无白血病细胞外周血分类无白血病细胞 血血 象象 临临 床床 急性白血病急性白血病 概述概述 缓解与复发缓解与复发 缓解标准缓解标准 临床无贫血、出血、感染；无白血病浸润临床无贫血、出血、感染；无白血病浸润所致的症状和体征所致的症状和体征 生活正常或接近正常生活正常或接近正常 2.2.部分缓解部分缓解(PR,partial remission)(PR,partial remission)骨髓原粒骨髓原粒型型(原幼单原幼单、原幼淋原幼淋)5 5,但但2020,或临床或临床、血象两项中有一项未达完血象两项中有一项未达完全缓解标准者全缓解标准者 急性白血病急性白血病 概述概述 缓解与复发缓解与复发 缓解标准缓解标准 3.3.未缓解未缓解(NR,non(NR,non-remission)remission)急性白血病急性白血病 概述概述 缓解与复发缓解与复发 缓解标准缓解标准 骨髓、血象及临床三项均未达完全缓解骨髓、血象及临床三项均未达完全缓解标准者标准者 骨髓原粒骨髓原粒型型(原幼单原幼单、原幼淋原幼淋)5 5但但 20)20者者 有髓外白血病细胞浸润者有髓外白血病细胞浸润者 急性白血病急性白血病 概述概述 缓解与复发缓解与复发 白血病复发白血病复发(relapse)持续完全缓解持续完全缓解:指指CRCR后无白血病复发超过三年者后无白血病复发超过三年者 长期存活长期存活:自白血病确诊之日起自白血病确诊之日起,存活时间达五年者存活时间达五年者 临床痊愈临床痊