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广东省人民医院 广东省心血管研究所 张智伟 新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗 危重肺动脉瓣狭窄（Critical Pulmonary Stenosis，CPS）室间隔完整型肺动脉瓣闭锁（Pulmonary atrasia with intact ventricular septum，PA/IVS）概 述 新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗 新生儿期：重度紫绀及心力衰竭 生存依赖于动脉导管未闭（PDA）早期治疗极为重要 时间：2006年6月2008年7月 病例：新生儿 27例 （其中1例为早产儿）男 22 例，女 5 例 年龄：230天 （平均20.410.7天）体重：2.34.8Kg （平均3.80.8Kg）临床资料 新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗 临床表现：生后即气促、重度紫绀 经皮血氧饱和度（SpO2）：6070 所有患儿诊断明确后即使用PGE1开放PDA 4例术前需要呼吸机辅助呼吸 临床资料 新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗 超声心动图（确诊）CPS 12例（跨瓣PG90mmHg）PA/IVS 15例（RVP90mmHg，RVP/AoP1）均合并PDA，PFO，重度TR 6例伴右室发育不良，右室三部分均存在 三尖瓣Z值：1.10.6，无右室依赖性冠状动脉循环 诊断方法 新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗 右心导管检查术 RVP 重度升高，RVP90mmHg RVP/AoP 1 诊断方法 新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗 CPS右室造影术 针孔大小的肺动脉瓣口 大量TR 诊断方法 新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗 PA/IVS右室造影术 膜性闭锁的肺动脉瓣 大量TR 确定有无右室依赖性冠状动脉循环 诊断方法 新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗 适应症 瓣膜型狭窄或闭锁 可同时合并轻度/中度右室发育不良 跨瓣PG 90 mmHg RVP 90 mmHg，RVP/AoP 1 排除右室依赖性冠状动脉循环 介入治疗 新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗 操作步骤 气管插管机械通气、静脉复合麻醉 右心导管检查术、右室造影术 PA/IVS患儿加做左室造影术 （显示MPA形态、位臵）介入治疗 新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗 建立钢丝轨道（CPS 12例）将5F-JR 2.5右冠状导管臵于RVOTPV下方（早产儿用4F导管）用0.014in190cm钢丝，通过狭窄的PV口，经过PDA，送至DAo 介入治疗 新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗 预扩张肺动脉瓣 采用直径2.54mm的小球囊 以稀释造影剂充胀球囊 预扩张肺动脉瓣34次 介入治疗 新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗 经皮球囊肺动脉瓣成形术 （PBPV）选择1.01.2倍于PVAD的球囊，扩张肺动脉瓣23次（球囊位臵不宜太低）介入治疗 新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗 射频瓣膜打孔术（PA/IVS 15例）介入治疗 新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗 射频瓣膜打孔术 放电能量 功率：58W 时间：2S 打孔成功后行PBPV术 介入治疗 新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗 B A 即时疗效判断 SPO2升高（94以上）RVP下降或RVP/AoP下降；跨瓣PG下降；右室造影显示瓣膜开放 介入治疗 新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗 26例（98%）介入治疗成功 RVP明显下降 （术前平均120.1mmHg，术后平均58.8mmHg，p0.001）RVP/AoP比值明显下降 （术前平均1.6，术后平均0.9，p0.001）1例 死亡 （为2天 PA/IVS患儿）因左室造影致左室后壁破裂、心包填塞 紧急外科手术修补，最终因左室收缩无力死亡 结 果 新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗 球囊/瓣环径比值：1.10.1 （最大球囊直径612 mm）手术时间：127.532.6分钟 X线曝光时间：25.27.2分钟 结 果 新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗 并发症 6例 术中右室流出道痉挛 由导管刺激引起，撤离后缓解 2例 心包积液 1例中量 心包穿刺抽液好转 1例少量 药物治疗后吸收 1例 室上性心动过速 心律平有效 结 果 新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗 并发症 6例 术后低氧血症 术后停用PGE1，SpO2低于80%需延长使用PGE1 314天 结 果 新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗 随 访 （1月 2年）11例残余轻度以下PS （PG：545 mmHg）2例残余中度PS （PG：4560 mmHg）3例残余重度PS （PG：80 90 mmHg）2例 3个月后再次PBPV术 所有患儿术后仅有轻度PR，轻中度TR PDA 15例术后13月闭合，仅1例尚未闭合 PFO 3例术后612月闭合，其余未闭合 结 果 新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗 新生儿CPS及PA/IVS经导管介入治疗 安全、有效 避免体外循环，创伤小，术后恢复快 推荐在有经验的心脏中心开展 结 论 新生儿危重肺动脉瓣狭窄及闭锁的经导管介入治疗