幼年特发性关节炎.ppt.ppt

幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎（国际抗风湿联盟新的分类标准）（国际抗风湿联盟新的分类标准）2001 有关儿童时期关节炎的分类有关儿童时期关节炎的分类 过去国际上无统一分类标准过去国际上无统一分类标准 美国称为幼年类风湿关节炎美国称为幼年类风湿关节炎 (Juvenile Rheumatoid Arthritis,JRA)英国及欧洲称为幼年英国及欧洲称为幼年慢性关节炎慢性关节炎 (Juvenile Chronic Arthritis,JCA)幼年类风湿关节炎分类标准（美国）幼年类风湿关节炎分类标准（美国）发病年龄在发病年龄在1616岁以下岁以下 一个或几个关节炎，表现为关节肿胀或积液，并伴随以下一个或几个关节炎，表现为关节肿胀或积液，并伴随以下两项或更多症状，如关节活动受限、触痛、活动时疼痛及两项或更多症状，如关节活动受限、触痛、活动时疼痛及局部温度升高局部温度升高 关节炎持续关节炎持续6 6周以上周以上 根据最初根据最初6 6个月的临床表现分为个月的临床表现分为 1 1）多关节炎型）多关节炎型 受累关节受累关节5 5个个 2 2）少关节炎型）少关节炎型 受累关节受累关节4 4个个 3 3）全身型）全身型 除关节炎外，有间歇发热、一过性皮除关节炎外，有间歇发热、一过性皮 疹、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎疹、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎 除外其他幼年型关节炎除外其他幼年型关节炎 幼年慢性关节炎分类（欧洲）幼年慢性关节炎分类（欧洲）Stills 病病 全身型全身型 多关节炎型多关节炎型 少关节炎型少关节炎型 类风湿关节炎伴类风湿关节炎伴IgM类风湿因子阳性类风湿因子阳性 银屑病性关节炎银屑病性关节炎 多关节炎伴强直性脊柱炎多关节炎伴强直性脊柱炎 关节炎伴局限性小肠炎或溃疡性结肠炎关节炎伴局限性小肠炎或溃疡性结肠炎 关节炎伴其他疾病（关节炎伴其他疾病（SLE、家族性地中海贫血等）家族性地中海贫血等）JRA(美国美国）和和 JCA（欧洲（欧洲）分类比较分类比较 JRA JCA 一个或一个以上关节炎一个或一个以上关节炎 关节炎持续关节炎持续6 6周以上周以上 除外强直性脊柱炎、除外强直性脊柱炎、炎性肠病、银屑病关节炎性肠病、银屑病关节炎炎 一个或一个以上关节炎一个或一个以上关节炎 关节炎持续关节炎持续3 3月以上月以上 不除外强直性脊柱炎、不除外强直性脊柱炎、炎性肠病、银屑病关节炎炎性肠病、银屑病关节炎 以上两个分类都不合适：以上两个分类都不合适：幼年类风湿关节炎幼年类风湿关节炎中仅仅1015%患者类风患者类风湿因子湿因子阳性阳性，而且没有包括幼年强直性脊，而且没有包括幼年强直性脊柱炎柱炎.幼年慢性关节炎幼年慢性关节炎包括的范围又太广，将其包括的范围又太广，将其他疾病合并的关节炎都包括在内他疾病合并的关节炎都包括在内.为开展国际间协作进行研究工作，国为开展国际间协作进行研究工作，国际风湿病学联盟儿科常委专家组为统一儿际风湿病学联盟儿科常委专家组为统一儿童慢性关节炎的分类标准进行了多次讨论：童慢性关节炎的分类标准进行了多次讨论：1994年年 智利圣地亚哥智利圣地亚哥 1997年年 南非德本南非德本 2001年年 加拿大埃得蒙顿加拿大埃得蒙顿 分分 类类 几种儿童关节炎分类的比较几种儿童关节炎分类的比较 ACR EULAR ILAR 幼年类风湿关节炎幼年类风湿关节炎（JRA）幼年慢性关节炎幼年慢性关节炎（JCA）幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎（JIA）全身型全身型 全身型全身型 全身型全身型 多关节多关节型型 多关节型多关节型 多关节型多关节型（RF）幼年类风湿关节炎幼年类风湿关节炎 多关节型多关节型（RF）少关节型少关节型 少关节型少关节型 少关节型少关节型 持续型持续型 扩展型扩展型 幼年银屑病关节炎幼年银屑病关节炎 幼年银屑病关节炎幼年银屑病关节炎 幼年强直性脊柱炎幼年强直性脊柱炎 附着点炎症相关关节炎附着点炎症相关关节炎 其他关节炎其他关节炎 幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎 Juvenile Idiopathic Arthritides （JIA）总总 定定 义义 16岁以下儿童不明原因关节肿胀，岁以下儿童不明原因关节肿胀，持续持续6周以上者，称为幼年性特发性关周以上者，称为幼年性特发性关 节炎。节炎。（Juvenile Idiopathic Arthritis,JIA)全身型幼年特发性关节炎（全身型幼年特发性关节炎（Systemic JIA)定义定义 每日每日发热发热(弛张热型）弛张热型）至少至少2周周以上，伴有以上，伴有关节关节炎炎，同时伴随以下一项或更多症状：，同时伴随以下一项或更多症状：短暂的，非固定的短暂的，非固定的红斑样皮疹红斑样皮疹（发热疹（发热疹 出、热退疹退）出、热退疹退）全身淋巴结肿大全身淋巴结肿大 肝脾肿大肝脾肿大 浆膜炎浆膜炎（心包炎、胸膜炎、腹膜炎）（心包炎、胸膜炎、腹膜炎）全身型全身型JIA 症状症状%弛张热弛张热 100100 类风湿皮疹类风湿皮疹 9595 肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大 8585 胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎 6060 腹痛腹痛 2020 白细胞明显增多白细胞明显增多 8585 严重贫血严重贫血 4040 类风湿因子类风湿因子 0 0 抗核抗体抗核抗体 0 0 发热期间关节炎发热期间关节炎/关节痛关节痛/肌痛肌痛 100100 迟发性关节炎迟发性关节炎 9090 色素膜炎色素膜炎 0 0 患儿患儿 女女 10岁岁 JRA 临床应描述临床应描述 发病年龄发病年龄 关节炎模式：关节炎模式：少关节炎少关节炎 多关节炎多关节炎 无持久的关节炎无持久的关节炎 临床应描述临床应描述 病程病程（可能因治疗而受影响可能因治疗而受影响）：一次发作后至少一次发作后至少缓解缓解2 2年年 持续性关节炎持续性关节炎，无全身症状无全身症状6 6个月个月 持续性关节炎持续性关节炎，持续性症状持续性症状6 6个月以上个月以上 儿童时期反复发病儿童时期反复发病（1616岁以前岁以前）成年期反复发病成年期反复发病（1616岁以后岁以后）；其他其他。临床应描述临床应描述 抗核抗体抗核抗体 类风湿因子类风湿因子 应排除下列情况应排除下列情况：银屑病患者银屑病患者 6岁以上岁以上HLA-B27阳性阳性的男性关节炎的男性关节炎 患儿患儿 家族史中一级亲属有家族史中一级亲属有HLA-B27阳性阳性相关的疾病相关的疾病 （强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急 性前色素膜炎）性前色素膜炎）两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月个月 还应与下列疾病鉴别还应与下列疾病鉴别：感染性疾病感染性疾病（细菌细菌、病毒病毒）恶性病恶性病（白血病白血病，肿瘤肿瘤）其他风湿性疾病其他风湿性疾病（SLESLE）等等 多关节炎型幼年特发性关节炎，类风湿因子阴性多关节炎型幼年特发性关节炎，类风湿因子阴性(Polyarticular JIA，RF negative)定义定义 发病最初发病最初6 个月个月5 个以上关节受累，个以上关节受累，类风湿因子阴性。类风湿因子阴性。（16岁以下各年龄均可发病，以女孩岁以下各年龄均可发病，以女孩 多见）多见）临床应描述临床应描述 发病年龄发病年龄 关节炎模式关节炎模式 对称性对称性 不对称性不对称性 抗核抗体抗核抗体 应排除下列情况应排除下列情况：银屑病患者银屑病患者 6岁以上岁以上HLA-B27阳性阳性的男性关节炎的男性关节炎 患儿患儿 家族史中一级亲属有家族史中一级亲属有HLA-B27阳性阳性相关的疾病相关的疾病 （强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急性炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎和急性 前色素膜炎）前色素膜炎）两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月个月 全身型全身型JIA 多关节炎型幼年特发性关节炎，类风湿因子阳性多关节炎型幼年特发性关节炎，类风湿因子阳性(Polyarticular JIA，RF Positive)定义定义 发病最初发病最初6个月个月5个以上关节受累，个以上关节受累，类风湿因子阳性。类风湿因子阳性。（多为（多为8 8岁以上发病，以女孩多见）岁以上发病，以女孩多见）临床应描述临床应描述 发病年龄发病年龄 关节炎模式关节炎模式 对称性；对称性；不对称性不对称性 抗核抗体抗核抗体 应排除下列情况应排除下列情况：银屑病患者银屑病患者 6岁以上岁以上HLA-B27阳性阳性的男性关节炎的男性关节炎 患儿患儿 家族史中一级亲属有家族史中一级亲属有HLA-B27阳性阳性相关的疾病相关的疾病 （强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎或急炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎或急 性前色素膜炎）性前色素膜炎）全身型全身型JIA 少关节炎型幼年特发性关节炎少关节炎型幼年特发性关节炎 (Oligoarticular JIA)定义定义 发病最初发病最初 6个月个月14个关节受累。多发生于年个关节受累。多发生于年龄较小的女孩龄较小的女孩 亚型亚型：持续性少关节炎型持续性少关节炎型 整个病程中关节受累数整个病程中关节受累数4个个 扩展型少关节炎型扩展型少关节炎型 病程病程 6个月后关节受累数达个月后关节受累数达5个个 临床应描述临床应描述 发病年龄发病年龄 关节炎模式：关节炎模式：仅限于大关节；仅限于大关节；仅限于小关节；仅限于小关节；大及小关节大及小关节，主要影响上肢；主要影响上肢；大及小关节大及小关节，主要影响下肢；主要影响下肢；大及小关节大及小关节，无特殊表现优势无特殊表现优势。临床应描述临床应描述 关节炎对称性关节炎对称性 抗核抗体抗核抗体 应排除下列情况应排除下列情况：银屑病患者银屑病患者 6岁以上岁以上HLA-B27阳性阳性的男性关节炎的男性关节炎 患儿患儿 家族史中一级亲属有家族史中一级亲属有HLA-B27阳性阳性相关的疾病相关的疾病 （强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节 炎、炎性肠病瑞特综合症合并骶髂关节炎炎、炎性肠病瑞特综合症合并骶髂关节炎 或急性前色素膜炎）或急性前色素膜炎）两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月个月 全身型全身型JIA 银屑病性幼年特发性关节炎银屑病性幼年特发性关节炎(Psoriatic JIA)定义定义 个或更多的关节炎合并银屑病，或个或更多的关节炎合并银屑病，或 关节炎合并以下任何项：关节炎合并以下任何项：1）指（趾）炎（腊肠指、趾）指（趾）炎（腊肠指、趾）2）指甲凹陷或指甲脱离）指甲凹陷或指甲脱离 3）家族史中一级亲属有银屑病）家族史中一级亲属有银屑病 临床应描述临床应描述 发病年龄发病年龄 关节炎模式：关节炎模式：仅限于大关节；仅限于大关节；仅限于小关节；仅限于小关节；大及小关节大及小关节，主要影响上肢；主要影响上肢；大及小关节大及小关节，主要影响下肢；主要影响下肢；大及小关节大及小关节，无特殊表现优势；无特殊表现优势；牵连脊柱牵连脊柱。临床应描述临床应描述 关节炎对称性关节炎对称性 抗核抗体抗核抗体 应排除下列情况应排除下列情况：6岁以上岁以上HLA-B27阳性阳性的男性关节炎的男性关节炎 患儿患儿 家族史中一级亲属有家族史中一级亲属有HLA-B27阳性阳性相关的疾病相关的疾病 （强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、炎性肠病瑞特综合症合并骶髂关节炎或急性前炎性肠病瑞特综合症合并骶髂关节炎或急性前 色素膜炎）色素膜炎）两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月个月 全身型全身型JIA 与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎(Enthesit