干燥综合症病例讨论..ppt

LOGO 病例讨论病例讨论 惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院 惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院 病史资料病史资料 患者，女性，患者，女性，55岁。岁。因”因”反复咳嗽、咳痰、气促反复咳嗽、咳痰、气促20余天余天”于”于2012-12-12入院入院 患者患者20余天前出现咳嗽及咳少量黄白痰，夜间及平卧时余天前出现咳嗽及咳少量黄白痰，夜间及平卧时明显，伴活动后稍许气促，开始未予注意症状逐渐加重，明显，伴活动后稍许气促，开始未予注意症状逐渐加重，10余天前至惠阳区人民医院就诊，查胸部余天前至惠阳区人民医院就诊，查胸部CT提示“双肺提示“双肺大片渗出病灶，考虑炎症，右侧胸腔积液，纵隔及双侧腋大片渗出病灶，考虑炎症，右侧胸腔积液，纵隔及双侧腋窝淋巴结增大”，遂予抗感染（左氧氟沙星、克林霉素、窝淋巴结增大”，遂予抗感染（左氧氟沙星、克林霉素、氟康唑）及对症支持等治疗后症状有好转，复查胸部氟康唑）及对症支持等治疗后症状有好转，复查胸部CT病灶无明显改变且右侧胸腔积液增多，现为进一步诊治收病灶无明显改变且右侧胸腔积液增多，现为进一步诊治收住我科。住我科。有口干病史有口干病史。惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院 既往史既往史 既往有类风湿关节炎病史。既往有类风湿关节炎病史。既往无吸烟史。既往无吸烟史。惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院 体格检查体格检查 体温：体温：36.4，呼吸：，呼吸：23次次/分，脉搏：分，脉搏：98次次/分，血压：分，血压：140/80mmHg。指脉氧。指脉氧82%。神清，全身浅表淋巴结未触及肿大。颈静脉无怒神清，全身浅表淋巴结未触及肿大。颈静脉无怒张，呼吸稍促，双肺呼吸音粗，双侧中下肺野可张，呼吸稍促，双肺呼吸音粗，双侧中下肺野可闻及散在湿性罗音，右下肺呼吸音减弱至消失。闻及散在湿性罗音，右下肺呼吸音减弱至消失。心界不大，心率心界不大，心率98次次/分，律齐，心音稍低钝，分，律齐，心音稍低钝，未闻及病理性杂音。腹平软无压痛反跳痛，肝脾未闻及病理性杂音。腹平软无压痛反跳痛，肝脾肋下未及，肠鸣音正常。双下肢轻度浮肿。四肢肋下未及，肠鸣音正常。双下肢轻度浮肿。四肢肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理反射未肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。引出。惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院 辅助检查辅助检查 超敏超敏C反应蛋白反应蛋白12.38mg/l，N基末端脑利钠肽前体基末端脑利钠肽前体1057pg/ml，血沉降血沉降82 mm/h 综合生化：白蛋白综合生化：白蛋白20.0g/L、球蛋白、球蛋白40.4g/L、谷丙、谷丙转氨酶转氨酶47U/L、谷草转氨酶、谷草转氨酶104U/L、-羟丁酸脱氢羟丁酸脱氢酶酶357U/L、L-乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶437U/L、肌酸激酶、肌酸激酶846U/L、肌酸激酶、肌酸激酶MB型同功酶型同功酶19U/L、甘油三酯、甘油三酯2.00mmol/L、肌酐、肌酐46mol/L、镁、镁0.78mmolL、钠钠132.5mmol/L 惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院 辅助检查辅助检查 血气分析：酸碱度血气分析：酸碱度7.47、氧分压、氧分压13.01kPa、二氧化碳分压、二氧化碳分压5.03kPa、剩余碱、剩余碱3.1mmol/L、氧饱和度、氧饱和度98.1%，血常规：血红蛋白血常规：血红蛋白 93gL、白细胞计数、白细胞计数6.1109/L、中性粒、中性粒细胞百分比细胞百分比0.833、血小板计数、血小板计数464109L糖类抗原糖类抗原125 129.8u/ml、肿瘤肿瘤3项未见异常项未见异常 降钙素原定量降钙素原定量 0.103ng/ml，尿常规未见异常尿常规未见异常 惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院 胸腔穿刺：黄色胸水约胸腔穿刺：黄色胸水约1500ml。胸水常规胸水常规+生化示：红细胞生化示：红细胞+/HP、多核细胞、多核细胞2%、单核细胞、单核细胞98%、李凡他试验阳性、李凡他试验阳性(+)、白细胞白细胞2-4/HP、葡萄糖、葡萄糖6.98mmol/L、腺苷、腺苷脱氨酶脱氨酶10U/L、L-乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶247U/L、总蛋、总蛋白白45.0g/L，胸水结明试验弱阳性，胸水结明试验弱阳性()、癌胚、癌胚抗原抗原3.76g/L、结核菌杆菌、结核菌杆菌(阴性阴性)，惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院 辅助检查辅助检查 真菌真菌D-葡聚糖检测葡聚糖检测229.5pg/ml 人免疫缺陷病毒抗体人免疫缺陷病毒抗体1+2型型(-)梅毒血清试验梅毒血清试验(-)ANA谱：抗核糖核蛋白抗体测定谱：抗核糖核蛋白抗体测定 阳性（阳性（+）、）、抗抗SSA阳性阳性(+)痰涂片未找到抗酸杆菌痰涂片未找到抗酸杆菌 惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院 辅助检查辅助检查 免疫免疫8项：抗链球菌溶血素“项：抗链球菌溶血素“O”抗体抗体39.0IU/ml、类风湿因子、类风湿因子158.70IU/ml、C反应蛋白反应蛋白105.90mg/L、补体、补体C3 0.90g/L、补体补体C4 0.31g/L、免疫球蛋白、免疫球蛋白IgG 17.07g/L、免疫球蛋白、免疫球蛋白IgA 6.12g/L、免疫球蛋白免疫球蛋白IgM 0.91g/L。惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院 惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院 惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院 惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院 惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院 惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院 惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院 唾液腺动态显像：双侧唾液腺显影差，摄取显像剂功能明显受损，考虑干燥综合征可唾液腺动态显像：双侧唾液腺显影差，摄取显像剂功能明显受损，考虑干燥综合征可能性大，请结合临床能性大，请结合临床。惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院 病理报告病理报告 惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院 诊断与治疗诊断与治疗 诊断：诊断：1、干燥综合征；、干燥综合征；2、肺部真菌感染、肺部真菌感染 治疗：激素治疗：激素0.5mg/kg，伏立康唑，伏立康唑 惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院 治疗后患者症状改变治疗后患者症状改变 惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院 治疗后复查治疗后复查 复查血常规：血红蛋白复查血常规：血红蛋白117 gL，白细胞计数，白细胞计数9.3 109/L，中性粒细胞百分比，中性粒细胞百分比 0.821；白蛋白白蛋白 36.0g/L，谷丙转氨酶，谷丙转氨酶 34 U/L，谷草，谷草转氨酶转氨酶50 U/L；真菌真菌D-葡聚糖检测葡聚糖检测133.6 pg/ml；类风湿因子类风湿因子 160.81 IU/ml，C反应蛋白反应蛋白 4.70mg/L 惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院 B超少量胸腔积液。超少量胸腔积液。复查真菌复查真菌D-葡聚糖检测葡聚糖检测90.4pg/ml，血常规：血红蛋白血常规：血红蛋白112gL、白细胞计数、白细胞计数12.6109/L、中性粒细胞百分比、中性粒细胞百分比0.806、血小板计数血小板计数551109L，血沉降血沉降36mm/h。惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院 定义定义 原发性干燥综合征（primary SS）继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥。继发性干燥综合征 除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病。eg.SLE RA SD 惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院【病因病理】【病因病理】一、西医病因病理一、西医病因病理（一）病因及发病机制（一）病因及发病机制 1、病因：、病因：（1）病毒因素：）病毒因素：EB病毒、丙肝、病毒、丙肝、HIV病病毒毒（2）遗传因素）遗传因素 惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院 口干症口干症 自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽困难 1 猖獗龋齿 2 填充物脱离 3 牙齿缺损 4 白色念珠菌感染 5 口舌烧灼感 6 腮腺肿大 惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院 惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院 惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院 其他干燥症表现其他干燥症表现 鼻干燥 感染 充血、结痂、鼻出血 气管干燥症 慢性干咳 皮肤干燥症 皮肤瘙痒、脱皮 惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院 惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院 肺部症状肺部症状 40-50%的患者有咳嗽（支气管干燥症）少数病人可发生肺间质的纤维化 惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院【诊断和鉴别诊断】【诊断和鉴别诊断】诊断诊断 要点：要点：一、口腔症状：一、口腔症状：3项中有项中有1项或项或1项以上项以上 A、每日感口干持续每日感口干持续3个月以上个月以上 B、成年后腮腺反复或持续肿大成年后腮腺反复或持续肿大 C、吞咽干性食物时需水帮助吞咽干性食物时需水帮助 惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院 二、眼部症状：二、眼部症状：3项中有项中有1项或项或1项以上项以上 A、每日感到不能忍受的眼干持续每日感到不能忍受的眼干持续3个月；个月；B、有反复的砂子进眼或砂磨感觉；有反复的砂子进眼或砂磨感觉；C、每日需用人工泪液每日需用人工泪液3次或次或3次以上。次以上。惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院 三、眼部体征：三、眼部体征：1项或项或1项以上项以上 1、Schirmer试验（）（试验（）（5mm/5min）2、角膜染色（）（角膜染色（）（4vanBi jsterveld记分法）记分法）四、组织学检查四、组织学检查 下唇腺病理活检示淋巴细胞灶下唇腺病理活检示淋巴细胞灶 1（指（指4mm2组织内至少有组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为为1个灶。个灶。惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院 五、涎腺受损：下述检查任五、涎腺受损：下述检查任1条则可诊断条则可诊断 1、唾液流率（）（、唾液流率（）（1.5ml/15min）;2、腮腺造影（）腮腺造影（）3、涎腺同位素检查（）、涎腺同位素检查（）六、自身抗体：抗六、自身抗体：抗SSA或抗或抗SSB（）（）（双扩散双扩散发）发）惠州市中心人民医院惠州市中心人民医院 1、原发性原发性SS：无任何潜在疾病的情况下，无任何潜在疾病的情况下，符合有下述任何符合有下述任何1条则可诊断。条则可诊断。（1）符合上述）符合上述4条或条或4条以上，但必需含有条以上，但必需含有条目四、（组织学检查）和条目四、（组织学检查）和/或条或条 目六（自目六（自身抗体）身抗体）（2）条目三、四、五、六中任条目三、四、五、六中任3条阳性。条阳性。LOGO