常见血液病的血液学特征讲义.ppt

骨髓细胞形态学检查 湘潭市中心医院检验科湘潭市中心医院检验科 曾国强曾国强 P312P312 第五节、常见血液病的血液学第五节、常见血液病的血液学特征特征 一一、贫血贫血 单位容积循环血液中RBCRBC、HbHb及（或）血细胞比容（HctHct)低于参考值低限。贫血不是一个独立的疾病，而是各系统许多不同性质疾病的一种共同症状。诊断贫血必须查找病因病因。常见贫血：常见贫血：1、缺铁性贫血、缺铁性贫血 2、溶血性贫血、溶血性贫血 3、巨幼细胞性贫血、巨幼细胞性贫血 4、再生障碍性贫血、再生障碍性贫血 1、缺铁性贫血、缺铁性贫血 血液学特征是呈小细胞低色素性贫血，为贫血中最常见的一种。血象血象 （1）RBC、Hb均减少。以Hb减少更明显。（2）中度以上贫血才显示RBC小细胞低色素性特征。严重贫血时RBC中央苍白区明显扩大而呈环形，并可见嗜多色性红细胞及点彩红细胞。（3）网织红细胞轻度增高或正常。（4）WBC+DC一般正常。PLT一般正常。骨髓象骨髓象 （1）骨髓增生程度为明显活跃；（2）尤以红系增生显著，幼红细胞比例30%，以中晚幼红增高为主，粒红比值减小；幼红细胞体积减少，深染，着色嗜碱性，有时细胞边缘不整，可见不规则突起，核畸形，晚幼红细胞的核固缩呈“炭核”（核老质幼）。成熟RBC变化同血象。（3）粒系统相对减少，但各阶段细胞的比例及形态大致正常。（4）巨核细胞系正常。【其它检查其它检查】铁染色：缺铁性贫血外铁阴性，细胞内铁明显减少或阴性。血清铁蛋白14g/L、血清铁10mol/L等提示缺铁性贫血。小细胞，低色素性贫血小细胞，低色素性贫血 缺铁性贫血缺铁性贫血血象血象IDAIDA IDAIDA血象：红细胞中度大小不均，中心淡染区明显扩大并出现血象：红细胞中度大小不均，中心淡染区明显扩大并出现较多畸形小红细胞，呈中度小细胞低色素性表现。临床呈中度较多畸形小红细胞，呈中度小细胞低色素性表现。临床呈中度IDAIDA。缺铁性贫血缺铁性贫血骨髓象骨髓象IDAIDA IDAIDA骨髓象：中幼红细胞、晚幼红细胞增生为主，核骨髓象：中幼红细胞、晚幼红细胞增生为主，核小而浓染、胞浆偏蓝，呈小而浓染、胞浆偏蓝，呈“核老浆幼核老浆幼”现象。现象。2、溶血性贫血、溶血性贫血 是由于各种原因使红细胞寿命缩短，破坏增加，而骨髓造血功能不能相应代偿时所引起的一组贫血。血象血象 （1）RBC、Hb均平行减少。（2）RBC大小不等，易见大RBC、嗜多色性红细胞、有核RBC（以中、晚幼红为主），以及可见Howell-jolly小体、Cabot环、点彩红细胞。某些贫血有时出现特殊的异型RBC，如球形红细胞、靶形细胞、裂细胞等，对病因诊断具有一定的意义。（3）网织红细胞增高。急性溶贫明显增高。（4）急性溶贫WBC+PLT常增高。骨髓象骨髓象 （1）骨髓增生程度为明显活跃；（2）尤以红系增生显著，幼红细胞比例30%，急性溶贫比例50%。以中晚幼红增高为主，粒红比值减小或倒置；核分裂型幼红细胞多见。可见幼红细胞边缘不规则突起，核畸形，Howell-jolly小体、碱性点彩RBC等。成熟RBC变化同血象。（3）粒系统相对减少，但各阶段细胞的比例及形态大致正常。（4）巨核细胞系正常。溶血性贫血血象溶血性贫血血象HAHA HAHA血象：红细胞轻度大小不等，可见球形红细胞增多，晚幼红血象：红细胞轻度大小不等，可见球形红细胞增多，晚幼红细胞浆中有细胞浆中有HowellHowell-JollyJolly小体，中性粒细胞数量增多。小体，中性粒细胞数量增多。溶血性贫血溶血性贫血 3、巨幼细胞贫血、巨幼细胞贫血 是由于叶酸及（或）维生素B12缺乏使DNA合成障碍所引起的一组贫血。血液学的典型特征是除出现巨幼红细胞外，粒细胞系也出现巨幼特征和分叶过多。严重时巨核细胞和其他系统血细胞以及粘膜细胞也可发生变化。【血象血象】1 1）RBC、Hb减少。2）成熟红细胞大小不均匀，以大细胞为主，中心淡染区消失，可见嗜碱性点彩、豪-周小体、卡波环RBC。3）网织红细胞轻度增多或正常。4）WBC正常或稍低，中性粒细胞胞体偏大，呈核右移，达10叶以上。5）PLT正常或减少，可见巨大血小板。【骨髓象骨髓象】1）骨髓增生明显活跃，粒红比值减低。2）红系统显著增生，常40%，以早、中幼红细胞阶段为主，巨幼红细胞10%；（巨幼红细胞特征：胞体大，胞质丰富；核大，疏松网状；核质发育不平衡，“核幼质老”。）3）成熟红细胞大小不均匀，以大细胞为主，中心淡染区消失，可见嗜碱性点彩、豪-周小体、卡波环RBC。4）粒系可见巨型变，常见巨晚幼粒和巨杆状粒细胞，成熟粒细胞分叶过多。5）巨核细胞数大致正常或增多，也可出现胞体巨大，核分叶过多，核质发育不平衡。【其它检查】血清维生素B1290pg/ml，血清叶酸3ng/ml。恶性贫血的血象恶性贫血的血象 1 1、中性巨多核粒细胞：胞体、中性巨多核粒细胞：胞体6 6微米，胞核分为微米，胞核分为8 8叶，胞浆粉红、微带灰蓝色，为胞叶，胞浆粉红、微带灰蓝色，为胞浆成熟较晚的特征。浆成熟较晚的特征。2 2、晚巨红细胞：胞体、晚巨红细胞：胞体1515微米，胞核固缩，胞浆甚为丰富，已全血微米，胞核固缩，胞浆甚为丰富，已全血红蛋白化。无核红细胞可见明显大小不均、畸形、椭圆形，大红细胞中央淡染区消失及红蛋白化。无核红细胞可见明显大小不均、畸形、椭圆形，大红细胞中央淡染区消失及嗜多染红细胞。嗜多染红细胞。(恶性贫血:因内因子缺乏导致维生素B12吸收利用障碍所致)恶性贫血的骨髓象恶性贫血的骨髓象 图为恶性贫血的图为恶性贫血的骨髓象集中视野骨髓象集中视野 巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血 巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血 4、再生障碍性贫血、再生障碍性贫血 是由于多种原因所致的骨髓造血干细胞减少和（或）功能异常，导致红细胞、粒细胞和血小板减少的一组综合症。主要临床表现是贫血、感染和出血。（1）急性型：AAA又称重型再障I型，起病急，发展迅速，常以严重出血、感染为主要表现。（2）慢性型：CAA起病和进展缓慢，以贫血和轻度皮肤、粘膜出血多见。CAA在病程中如病情加重，临床表现和血液学变化和AAA相似，则称为重型再障II型。【血象】全血细胞减少；网织红细胞减少，绝对值0.5109/L为急性再生障碍性贫血的诊断指标之一；成熟红细胞形态正常。白细胞分类计数以成熟淋巴细胞为主，中性粒细比值减少；再生障碍性贫血周围血无幼红细胞。【骨髓象】骨髓增生减低或极度减低；红系、粒系、巨核细胞系三系均减少，幼红细胞和幼粒细胞罕见，比值减少，巨核细胞罕见或缺如，血小板减少；成熟淋巴细胞相对增多，可达80%以上；非造血细胞如浆细胞、组织嗜碱细胞、组织细胞易见。【其它检查】细胞化学染色NAP增高，中性粒细胞糖原染色比正常人显著增强，储存铁偏高。慢性再生障碍性贫血慢性再生障碍性贫血 二、白血病二、白血病 是造血系统的一种恶性肿瘤。其特点是造血组织中白血病细胞异常增生与分化成熟障碍，并浸润其他器官和组织，而正常造血功能则受到抑制。1.1.急性白血病急性白血病 2 2、慢性白血病、慢性白血病 （1 1）慢性粒细胞白血病）慢性粒细胞白血病 （2）慢性淋巴细胞性白血病）慢性淋巴细胞性白血病 1 1.急性白血病急性白血病 FABFAB分型分型 急性淋巴细胞性白血病急性淋巴细胞性白血病(ALL)(ALL):L L1 1、L L2 2、L L3 3三型三型 急性髓细胞性白血病急性髓细胞性白血病(AML)(AML)分为七型：分为七型：M M1 1（急性粒细胞白血病未分化型急性粒细胞白血病未分化型）M M2 2（急性粒细胞白血病部分分化型急性粒细胞白血病部分分化型）M M3 3（急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞白血病-颗粒增多的早幼粒细胞颗粒增多的早幼粒细胞白血病白血病）M M4 4（急性粒急性粒-单核细胞白血病单核细胞白血病）M M5 5（急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病）M M6 6（急性红白血病急性红白血病）M M7 7（急性巨核细胞白血病急性巨核细胞白血病）1.1.急性白血病急性白血病 血象血象 白细胞增多性白血病，WBC多在(1050)109/L之间，分类易见幼稚细胞；白细胞减少性白血病，WBC减少，分类不易见到幼稚细胞；RBC和Hb显著减少；PLT常60109/L。骨髓象骨髓象 （1 1）增生明显活跃或极度活跃；）增生明显活跃或极度活跃；（2 2）一系或二系原始细胞明显增多，）一系或二系原始细胞明显增多，或或=30%ANC=30%ANC。（3 3）其他系统血细胞受到抑制。）其他系统血细胞受到抑制。（4 4）涂片中可见分裂型细胞和退化）涂片中可见分裂型细胞和退化细胞。细胞。其他检查其他检查 细胞化学染色细胞化学染色、免疫检查免疫检查、染色体及分子生物检查等染色体及分子生物检查等。细胞化学染色（如前述）细胞化学染色（如前述）免疫学检查：免疫学检查：CD3CD3、CD7CD7为为T T-ALLALL特异性标记（但特异性标记（但CD7CD7在在AMLAML有有10%10%交叉反应）交叉反应）CD10CD10、CD19CD19、CD22CD22作为作为B B-ALLALL特异性标记特异性标记 CD13CD13、CD33CD33、MPOMPO为为AMLAML特异性标记。特异性标记。急性粒细胞白血病急性粒细胞白血病 急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病 急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病 红白血病红白血病 2 2、慢性白血病、慢性白血病 （1 1）慢性粒细胞白血病）慢性粒细胞白血病 【骨髓象骨髓象】骨髓增生极度活跃，粒骨髓增生极度活跃，粒:红比值显著增高；红比值显著增高；有核细胞分类原粒细胞、早幼粒细胞有核细胞分类原粒细胞、早幼粒细胞10%10%15%15%，以中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞增多为主，常，以中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞增多为主，常伴嗜酸、嗜碱粒细胞增多；伴嗜酸、嗜碱粒细胞增多；巨核细胞可增多，出现小巨核、单圆核巨核细巨核细胞可增多，出现小巨核、单圆核巨核细胞等病态变化；胞等病态变化；急变期骨髓病理情况与急性白血病相似，出现急变期骨髓病理情况与急性白血病相似，出现大量原始白血病细胞。大量原始白血病细胞。【血象血象】早期多正常，少数病人可增高；早期多正常，少数病人可增高；WBCWBC通常在（通常在（100100300300）10109 9/L/L之间，甚至更之间，甚至更高；高；分类以中、晚幼粒细胞增生为主，嗜酸、嗜碱分类以中、晚幼粒细胞增生为主，嗜酸、嗜碱粒细胞增多是其特征之一；粒细胞增多是其特征之一；初发时多数初发时多数PLTPLT正常或增多，后期减少。正常或增多，后期减少。【其他检查其他检查】NAPNAP活性显著降低；活性显著降低；90%90%95%95%以上病例可出现以上病例可出现Ph1Ph1染色体染色体(费城染色体费城染色体)，为慢性粒细胞白血病特征之一。为慢性粒细胞白血病特征之一。慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病（2）慢性淋巴细胞性白血病）慢性淋巴细胞性白血病 慢性淋巴细胞性白血病多见于老年男性，90%的病人在50岁以上发病。起病缓慢，以全身淋巴结肿大为主要表现，脾轻度或中度肿大，常合并自免溶贫。病长短不一，10年至20年。慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病 三、骨髓增生异常综合症三、骨髓增生异常综合症 是一组造血干细胞克隆性疾病，骨髓出现病态造血。FAB分型：（1）RA（难治性贫血）（2）RA-S（难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多）（3）RAEB（难治性贫血伴原始细胞增多）（4）CMML（慢性粒-单核细胞白血病）（5）RAEB-T（难治性贫血伴原始细胞增多-转化型）骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征 骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征 四、多发性骨髓瘤四、多发性骨髓瘤 是浆细胞异常增生的恶性疾病。骨髓中有单一的浆细胞株异常增殖，并产生单克隆免疫球蛋白，引起骨质破坏，血清和尿中出现大量结构单一的免疫球蛋白，在血清蛋白电泳中呈现出基底较窄的单峰，称M蛋白。临床表现为骨痛、病理性骨折、贫血、高粘滞性综合症、肾功能损害