先天性心脏病先天性心脏病congenitalcongenitalheartdiseaseheartdisease心脏外科黄会蓉（一）定义（一）定义先天性心脏病（congenitalheartdisease）是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。（三）病因1、环境因素：宫内病毒感染（妊娠３月）致畸药物：抗癌药、降糖宁放射线照射代谢性疾病：糖尿病、高钙血症2、遗传因素：多基因遗传、环境因素和遗传因素相互作用（四）先心病的诊断（一）体检１、一般情况：气急、多汗、喂养困难、反复呼吸道感染;青紫、蹲踞、缺氧发作。2、心脏体征：心尖搏动点、抬举感、震颤心脏杂音部位、性质、响度、传导方向心音强弱，心率，心律3、血管体征：上下肢血压，周围血管征（四）先心病的诊断（二）辅助检查1、Ｘ线胸片：肺血多少，心影大小，形态，心胸比例。2、心电图：电轴，心腔大小，心脏负荷，传导阻滞。3、超声心动图：二维彩色多普勒显示心脏血管解剖、血液流速和方向。PDA-动脉导管未闭ASD-房间隔缺损VSD-室间隔缺损TOF-法洛四联症（五）几种常见的先心病动脉导管未闭（PatentDuctusAteriosusPDA）动脉导管未闭（PDA）是主动脉和肺动脉之间的一种先天性异常通道，多位于主动脉峡部和左肺动脉根部之间，约占先心病的20%左右，男女之比为1：3。症状：1.导管粗、分流量大者、易患感冒呼吸道感染，发育不良，甚至心衰。2.导管细，分流量少者，症状轻或无症状。PDA临床表现：PDA的治疗1、药物治疗：指对合并心力衰竭及艾森曼格综合征的治疗。2、外科治疗：一种是动脉导管的结扎术或切断缝合术；一种是经肺动脉切口的未闭动脉导管缝合术。3、介入治疗PDA手术适应证1.早产婴儿可先服用消炎痛，促进导管闭合，婴幼儿有心衰者，应提早手术。2.最适当的手术年龄为3-14岁(现已提前)。3.肺动脉高压者，如仍为左向右分流，应积极手术。4.并发心内膜炎者，最好控制感染2个月后手术。主要手术并发症1.导管破裂,大出血2.喉返神经损伤3.假性动脉瘤形成4.导管再通术后监护控制高血压：硝普钠泵入辅助通气观察有无喉返神经损伤胸腔引流液的观察有无导管再通房间隔缺损(AtrialSeptalDefectASD)房间隔缺损（ASD)是一种较常见的先心病，在成人先心病病例中居于首位，男女之比为1：2，且有家族遗传倾向。ASD临床表现1.继发孔缺损，一般青年期出现症状，主要为劳累后气促、心悸、心房颤动，易致呼吸道感染。2.原发孔缺损症状出现早，早期可出现肺高压和心衰。３．晚期可因重度肺动...
