巨大淋巴结增生.ppt

病例 主诉：查体发现右肺包块2日 现病史：患者与2日前查体发现右肺包块，无咳嗽、气短、无痰，无发绀等症状 气管镜检查未见异常。术中所见：胸膜腔无粘连，无积液，病变位于右肺上叶根部，大小约为5.0X6.0X7.0CM，压迫右肺上叶动静脉 术后病理：（右肺）透明血管型castleman病 概述 巨大淋巴结增生(Castleman病)是一种非常少见的良性淋巴组织异常改变，多见于胸部，其它部位也少有报道。病因 Castleman病有许多名称，如巨大淋巴结增生，淋巴结错构瘤、良性巨淋巴瘤、血管滤泡淋巴结组织增生、淋巴组织肿瘤样增生等，其病因至今不明，有3 种观点：1.淋巴引流区一般炎症或不明原因的特殊炎症；2.淋巴结错构瘤：3.淋巴细胞的间变性肿瘤。多数学者支持第一种观点，近来的研究显示白细胞介素6(1L 6)等B细胞生长是本病的关键。发病情况 本病最常发生于纵隔和肺门也可见于全身任何部位Frizzera等总结400例患者的资料表明：病灶位于胸部约占70，颈部14，腹部及盆腔12，腋窝2；病理分型 Castleman病病理两型：透明血管型和浆细胞型。透明血管型约占7691。病理表现以淋巴滤泡增生伴生发中心形成和大量小血管增生，玻璃样变为特征，无成片成熟的浆细胞，临床上以局灶型多见，常为体检发现，较少出现临床症状。浆细胞型较透明血管型明显少见。病理表现以淋巴滤泡生发中心出现成片排列的成熟的浆细胞为特征，部分浆细胞中有Russell小体存在，缺乏或少量存在管壁玻璃样的毛细血管。临床上以多中心型多见；多中心型患者常伴有临床症状，咳嗽消瘦发热乏力贫血高球蛋白血症以及腹痛腹泻表浅淋巴结肿大，脾肿大血沉加快等。临床表现 患者发病年龄跨度大。9 个月85岁均可发病，但多见于健康年轻人。70的患者年纪 30以下。无性别差异，无家族史。患者通常无症状，常因体检或在身体浅在部位触及包块而被发现。Nordstrom 等认为透明血管型仅3的患者有症状；而浆细胞型 50 可出现1个或一个以上的全身症状，包括发热盗汗发育缓慢血沉加快，白细胞增多，顽固性贫血，低蛋白血症及高丙种球蛋白血症等免疫学方面的异常，多见于20岁以下的患者。影像学表现 X线胸片：病变好发于纵隔和肺门，常表现纵隔增宽，边缘光滑或轻度分叶密度均匀。可见于纵隔的任何间隙，但常见于中纵隔或后纵隔。肿块大小不一，最大者直径16cm，平均5.8cm。多数为单发，多数者肺门也可见肿块。其内钙化影较少见，肺实变骨膜反应胸膜反应少见。当肿块压迫支气管时可出现继发性改变如肺不张，易误诊为中心型肺癌。少数肿块从纵隔向上延伸到颈根部（临床可触及包块），向下可进入腹膜后，也可表现为肺野孤立结节或肿块内钙化，但此情况极罕见。CT：平扫多见单个孤立的软组织肿物，直径5cm）呈混杂密度影，界限清晰，其中心可有纤维疤痕显示为低密度。较大病灶常显示强化不均匀，其CT值最高可超过90HU。动态变化过程与动脉相似，早期明显强化及延迟后仍为高密度为其特点。部分病灶可显示周围增粗的供血血管。约40的病灶周围脂肪间隙受浸润，也可有肿大淋巴结。文献报道钙化见于510的病例，且仅见于局限型透明血管型。CT图像上钙化呈典型的分支状或斑点状影，散在分布于病变中央区。王仁贵和Sadamoto均认为病灶内分支状钙化是透明血管型CT的特征性表现。MRI：病灶信号以不均匀者占绝大多数，T1 WI为低于骨骼肌的低信号灶，T2 WI为显著的高信号影，中心可为纤维成分、钙化、血管等的星形低信号区。约一半的病灶边界清晰，GdDTPA静脉注射后多数肿块出现中等至明显不均匀强化。其中还可见低信号的纤维间隔。另外，几乎所有的病灶都可见其周边有多量层状分布的血管断面影，但MRA无法显示出供血动脉，且MRI的缺点是显示特征性的钙化不如CT，但其多方位成像对病变定位及显示毗邻关系较CT优越。诊断和鉴别诊断 本病影像学表现无特异性，最后确诊依赖活检。术前往往误诊为其他疾病。纵隔淋巴瘤以两侧纵隔淋巴结肿大为主要表现，常累及前纵隔胸骨后淋巴结，低至中轻度强化；胸腺瘤主要位于前上纵隔，临床常出现重症肌无力，良性胸腺瘤主要表现胸腺区边界光整的类圆形肿块，侵袭性胸腺瘤形态不规则常侵犯纵隔脂肪间隙、血管、心包及胸膜；诊断和鉴别诊断 神经源性肿瘤主要位于后纵隔脊柱旁，肿瘤位居椎管内外呈哑铃状，坏死囊变相对较常见。肺门巨淋巴结增生症应与肺动脉瘤鉴别，后者强化更加明显，并可以通过三维重建技术发现周围肺动脉相连。如有继发阻塞性肺炎、肺不张应与中心型肺癌鉴别，后者发病年龄一般在40岁以上，并有吸烟咯血病史，再加上增强等特点不同，多能鉴别。小结 尽管纵隔巨淋巴结增生病因、病理类型及临床类型具有交叉性而显得较为复杂，但本病局灶型仍有一些相对的影像学特征表现：病灶多为单发，常位于纵隔；病灶为富血管性的软组织实性占位病变，早期明显强化，其动态变化与动脉相同，CT值可升高60 HU；病灶内斑点钙化；病灶内极少伴有出血和坏死灶；DSA显示病灶有粗大的供血动脉及引流静脉，MRI显示典型的层状分布的供养血管断面影。本例术前都曾误诊，原因是对本病认识不足，部分检查方法单一。良性巨淋巴结增生的发病率很低，但并非罕见。因此，在纵隔肿块病变中，特别是发生在一个无症状的、异乎寻常的纵隔肿块的年轻病人时，其鉴别诊断应该考虑到这种疾病，如果血管造影、MRI出现上述特征性的表现，更提示巨淋巴结增生的可能。