宁波市妇女儿童医院---Sign-On.ppt

儿童中枢性性早熟病例分享儿童中枢性性早熟病例分享 杭州泰仁堂中医门诊部杭州泰仁堂中医门诊部 陈祺陈祺 CN/NOENA/1607/0049 病例病例1 患儿邱某某，女，患儿邱某某，女，2002-3出生出生 第一次就诊：第一次就诊：2005-9月月 3岁岁6月月 发现两侧乳房发育发现两侧乳房发育2月，无头痛抽搐月，无头痛抽搐 查体：双侧乳房可及查体：双侧乳房可及2.5*2.5cm块物，全身块物，全身皮肤未见色素斑，身高皮肤未见色素斑，身高108cm，体重，体重18kg 父亲身高：父亲身高：169cm，母亲身高，母亲身高157cm 病例病例1 辅助检查：辅助检查：腕骨骨龄：腕骨骨龄：5岁岁 子宫附件子宫附件B超：子宫大小超：子宫大小 21*12*19mm 左侧卵巢左侧卵巢23*11*19mm 右侧卵巢右侧卵巢24*12*19mm，两侧卵巢内见数个卵泡，直径约两侧卵巢内见数个卵泡，直径约5mm 病例病例1 血血LHRH激发试验：激发试验：FSH峰值：峰值：12.21 IU/L LH峰值：峰值：10.7 IU/L LH/FSH=0.88 E2 20pg/ml 血血HCG、AFP阴性阴性 肝肾功能未见异常肝肾功能未见异常 甲状腺功能：正常甲状腺功能：正常 病例病例1 垂体垂体MRI：未见明显异常：未见明显异常 肾上腺肾上腺B超：未见异常超：未见异常 病例病例1 治疗：滋阴泻火的中药治疗约半年治疗：滋阴泻火的中药治疗约半年 半年后两侧乳房仍可见块物，约半年后两侧乳房仍可见块物，约3*3cm大小大小，身高，身高112cm 骨龄复查：骨龄复查：6岁岁 病例病例1 4岁起用岁起用GnRHa（抑那通）治疗，首次剂量（抑那通）治疗，首次剂量3.75mg 第第3针起减少剂量，针起减少剂量，2.5mg、1.88mg、2.5mg 3.75mg 治疗期间定期监测骨龄、子宫附件治疗期间定期监测骨龄、子宫附件B超、性超、性激素的测定、头激素的测定、头3年每年复查一次垂体年每年复查一次垂体MRI 病例病例1 治疗时间持续治疗时间持续5年半年半 停药时年龄停药时年龄9.5岁岁 当时身高当时身高150cm、体重、体重44kg 骨龄骨龄10.5岁岁 病例病例1 停药后约停药后约1.5年（年（11岁）出现初潮岁）出现初潮 目前身高目前身高161.5cm 身高增长应该还有空间身高增长应该还有空间 病例病例2 患儿王某某，女，出生日期：患儿王某某，女，出生日期：2004-2-15 第一次就诊：第一次就诊：2011-4-7（7岁岁2月）月）发现右侧乳房出现块物半月，查体：右乳发现右侧乳房出现块物半月，查体：右乳可及可及1*1cm大小，当时身高大小，当时身高129cm 经服大补阴丸经服大补阴丸2瓶后块物消失瓶后块物消失 病例病例2 第二次就诊：第二次就诊：2011-11-5（7岁岁9月）月）发现外阴出现阴毛发现外阴出现阴毛1周就诊周就诊 查体：两侧乳房未及包块，全身皮肤未见查体：两侧乳房未及包块，全身皮肤未见色素斑，身高色素斑，身高131cm，体重，体重25kg 病例病例2 辅助检查：辅助检查：B超检查（超检查（mm）：）：子宫大小：子宫大小：16*8*12 左卵巢：左卵巢：17*11*10 右右 卵巢：卵巢：17*9*11 肾上腺肾上腺B超：未见异常超：未见异常 骨龄：骨龄：8岁岁10月月 病例病例2 辅助检查：辅助检查：血血FSH：3.81mIU/ml LH：0.37 mIU/ml PRL：13.52ng/ml E2：16.00pg/ml T：33.68ng/dl 17-OHP：1.5nmol/L ACTH：28.70pg/ml 皮质醇：皮质醇：6.63ug/dl 1月后复查月后复查T：32.53 ng/dl 病例病例2 当时当时考虑考虑：肾上腺功能早现：肾上腺功能早现 不典型不典型CAH待排待排 病例病例2 2月后在月后在上上级医院住院检查：级医院住院检查：当当时身高：时身高：133.5cm 体重：体重：26kg 骨龄：骨龄：10岁左岁左右右 垂体垂体MIR：平扫未见明显异常改：平扫未见明显异常改变变 B超：超：1.4cm*1.2cm*0.8cm，宫颈，宫颈1.4cm，宫，宫腔线清晰，右卵巢腔线清晰，右卵巢2.5cm*1.7cm*1.3cm，左，左卵巢卵巢2.5cm*1.4cm*1.3cm，滤泡直径，滤泡直径0.64cm，肾上腺未见异常。，肾上腺未见异常。病例病例2 血血FSH：2.2mIU/ml LH：0.2 mIU/ml PRL：33.9ng/ml E2：52.9pg/ml T：20ng/dl 17-OHP：0.43nmol/L ACTH：25.3pg/ml 皮质醇（皮质醇（8am，4pm）：）：15.7 ug/dl，10.7ug/dl，HCG、AFP、CEA阴性阴性 血糖血糖5.1mmol LHRH激发：激发：LH峰值：峰值：6.2 mIU/ml，FSH峰值峰值：16.9mIU/ml，LH/FSH=0.4 病例病例2 临床诊断：中枢性性早熟临床诊断：中枢性性早熟，建建议议GnRHa 治治疗疗 病例病例2 出院后开始出院后开始GnRHa治疗治疗 抑那通：抑那通：3.75mg 一次一次/28天天 第第3针后复查：针后复查：外阴阴毛有增多，乳房未及外阴阴毛有增多，乳房未及包块，身高包块，身高135cm 体重体重26kg B超检查（超检查（mm）：子宫大小：）：子宫大小：16*8*10 左左卵巢：卵巢：20*10*10 右卵巢：右卵巢：20*10*12 注射后注射后1小时测血小时测血FSH：1.45mIU/ml LH：1.22 mIU/ml PRL：22.74ng/ml E2：23.00pg/ml，T：21.60 ng/dl 病例病例2（GnRHa注射后注射后1h）FSHFSH (mIU/ml)(mIU/ml)LHLH (mIU/ml)(mIU/ml)PRLPRL (ng/ml)(ng/ml)E2E2 (pg/ml)(pg/ml)T T (ng/dl)(ng/dl)第第3针后针后 1.451.45 1.221.22 22.7422.74 2323 第第6针后针后 2.492.49 1.441.44 19.5119.51 1212 21.621.6 第第9针后针后 7.097.09 0.820.82 19.419.4 9 9 25.3525.35 第第12针后针后 7.437.43 2.412.41 6 6 第第15针后针后 3.523.52 1.681.68 17.1517.15 第第18针后针后 6.926.92 2.352.35 16.2516.25 0 0 27.8827.88 病例病例2（治疗情况）（治疗情况）时间时间 症状症状 身高身高 体重体重 B超结果超结果 骨龄骨龄 第第3针后针后 外阴阴毛有增多，外阴阴毛有增多，乳房未及包块乳房未及包块 135.0 135.0 2626 子宫大小：子宫大小：16*8*10 16*8*10 左卵巢：左卵巢：20*10*10 20*10*10 右卵右卵巢：巢：20*10*1220*10*12 第第6针后针后 136.1 136.1 2626 1010岁岁2 2月月 第第9针后针后 136.5136.5 2727 子宫大小：子宫大小：19*6*8 19*6*8 左卵巢：左卵巢：16*9*10 16*9*10 右卵右卵巢：巢：17*6*1117*6*11卵泡：卵泡：4 4 第第12针后针后 137.0 137.0 2727 第第15针后针后 138.2 138.2 2727 1010岁岁6 6月月 第第18针后针后 外阴阴毛增外阴阴毛增多多 141.6 141.6 28.528.5 子宫大小：子宫大小：20*10*15 20*10*15 左卵左卵巢：巢：21*12*14 21*12*14 右卵巢：右卵巢：21*13*11421*13*114卵泡：卵泡：5 5 10岁岁9月月 病例病例2 诊诊断问题断问题 下一步的治疗，抑那通的剂量下一步的治疗，抑那通的剂量