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子宫肉瘤子宫肉瘤（sarcoma of uterus）复旦大学附属肿瘤医院妇瘤科复旦大学附属肿瘤医院妇瘤科 王华英王华英 教授教授 子宫肉瘤的发病率子宫肉瘤的发病率 不常见不常见 全球发病率全球发病率0.53.3/10万万 占全部子宫恶性肿瘤的占全部子宫恶性肿瘤的24%子宫肉瘤的发病因素子宫肉瘤的发病因素 高危因素（高危因素（Risk Factor):高血压高血压 糖尿病糖尿病 肥胖肥胖 种族差异（黑人高于白人）种族差异（黑人高于白人）子宫肉瘤的发病年龄子宫肉瘤的发病年龄(一一)发病与年龄特征发病与年龄特征 癌肉瘤癌肉瘤：40岁者随年龄增加发病率上升。岁者随年龄增加发病率上升。平滑肌肉瘤：平滑肌肉瘤：发病年龄较早，发病年龄较早，40 60岁发病率持续较高水平。岁发病率持续较高水平。子宫肉瘤的发病因素子宫肉瘤的发病因素 最近有较多研究将产次最近有较多研究将产次（parity)列为发病因素，列为发病因素，但还没有得出统一的结论。但还没有得出统一的结论。Kvale 等报道等报道 29例子宫肉瘤例子宫肉瘤/62000挪威妇女的生育挪威妇女的生育史史 危险因素（危险因素（Risk Factor):经产经产 （parous)早产早产 (early age at first birth)Schwartz and Thomas:30 例对照研究例对照研究（case-control study)得出相反的结论：得出相反的结论：经产妇的子宫肌瘤发病率下降经产妇的子宫肌瘤发病率下降 子宫肉瘤的病程演变子宫肉瘤的病程演变 病程演变与子宫肉瘤的病理类型病程演变与子宫肉瘤的病理类型密切相关，病理类型不同，肿瘤密切相关，病理类型不同，肿瘤的进展、治疗及预后截然不同。的进展、治疗及预后截然不同。病程演变病程演变 快速进展型快速进展型 缓慢生长型缓慢生长型 快速进展型子宫肉瘤有：快速进展型子宫肉瘤有：癌肉瘤癌肉瘤 高级别的平滑肌肉瘤（高级别的平滑肌肉瘤（high-grade LMS)高级别的子宫内膜间质肉瘤（高级别的子宫内膜间质肉瘤（high-grade endometrial stromal sarcoma)快速进展型子宫肉瘤的特征快速进展型子宫肉瘤的特征 早期即可出现淋巴转移和血路播早期即可出现淋巴转移和血路播散散 总生存率（总生存率（overall survival rate)很低很低 常在确诊后常在确诊后12年内死亡年内死亡 缓慢进展型子宫肉瘤缓慢进展型子宫肉瘤 低级别平滑肌肉瘤（低级别平滑肌肉瘤（low-grade LMS)低级别子宫内膜间质肉瘤低级别子宫内膜间质肉瘤 腺肉瘤腺肉瘤 缓慢生长型的主要特征缓慢生长型的主要特征 有较长的无瘤生存期有较长的无瘤生存期 较高的治愈率较高的治愈率 即使复发也有较长的无瘤间期即使复发也有较长的无瘤间期 复发灶常局限并生长速度缓慢复发灶常局限并生长速度缓慢 亦可带瘤生存数年亦可带瘤生存数年 快速进展型子宫肉瘤快速进展型子宫肉瘤 作者 病例数 病理类型 症状至诊断时间 Doss 等 49 癌肉瘤 3.7月 Hajinal,Papp等 32 5月 Defusco等 子宫间质肉瘤 67天 快速进展型子宫肉瘤的淋巴结转移快速进展型子宫肉瘤的淋巴结转移 早期即有淋巴转移早期即有淋巴转移 特别是癌肉瘤，淋巴转移是主要特征特别是癌肉瘤，淋巴转移是主要特征 Doss报道报道18例广泛淋巴转移的分布：例广泛淋巴转移的分布：盆腔淋巴结转移盆腔淋巴结转移 6例例 腹主动脉旁淋巴结转移腹主动脉旁淋巴结转移 6例例 腹股沟淋巴结转移腹股沟淋巴结转移 1例例 肠系膜淋巴结转移肠系膜淋巴结转移 4例例 锁骨上淋巴结锁骨上淋巴结 1例例 子宫肉瘤的淋巴结转移子宫肉瘤的淋巴结转移 Chen等报道：等报道：期期 66%有淋巴转移有淋巴转移 各组淋巴结有转移各组淋巴结有转移 表明表明 在早期子宫肉瘤中，淋巴在早期子宫肉瘤中，淋巴转移可以先于血路播散。转移可以先于血路播散。子宫肉瘤的尸检发现子宫肉瘤的尸检发现Flenming等报道等报道 病理类型 淋巴结转移率 中胚叶混合瘤 65%平滑肌肉瘤 44%子宫肉瘤常见的转移部位子宫肉瘤常见的转移部位 最常见的转移部位最常见的转移部位 盆腹腔盆腹腔 Morrig报道：报道：14例子宫外转移病例中例子宫外转移病例中 10例例 附件转移附件转移 2 例例 阴道转移阴道转移 6 例例 腹腔内其他部位腹腔内其他部位 Show等报道等报道 15例有转移的病例例有转移的病例中中7例为附件转移例为附件转移 子宫肉瘤的复发部位子宫肉瘤的复发部位 病理类型病理类型 常见复发部位常见复发部位 癌肉瘤癌肉瘤 盆腹腔盆腹腔 平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤 肺、切口肺、切口 子宫肉瘤的复发时间子宫肉瘤的复发时间 间期间期（interval from diagnosis of recurrence to death)与子宫肉瘤的组织类型密切相关，低级与子宫肉瘤的组织类型密切相关，低级别的子宫肉瘤表现缓慢的自然病程别的子宫肉瘤表现缓慢的自然病程 初次诊断初次诊断 临床发现转移或复发的时间临床发现转移或复发的时间 癌肉瘤癌肉瘤 高级别的高级别的LMS 间期（间期（interval）非常短）非常短 高级别的高级别的ESS 转移性混合性癌肉瘤的中位生存期转移性混合性癌肉瘤的中位生存期 2年生存者极少见。年生存者极少见。Hannigan and Gomez等报道有子宫外转移的等报道有子宫外转移的平滑肌肉瘤无平滑肌肉瘤无1例生存达例生存达2年者。年者。子宫肉瘤的远处转移子宫肉瘤的远处转移 以肺转移较常见以肺转移较常见 低度恶性平滑肌肉瘤和子宫内膜低度恶性平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肉瘤的肺转移灶，手术切除间质肉瘤的肺转移灶，手术切除后可获得较长的生存期。后可获得较长的生存期。子宫肉瘤的复发子宫肉瘤的复发 GOG多中心临床研究表明多中心临床研究表明 手术分期（手术分期（surgery stage)stage 癌癌肉瘤的复发率肉瘤的复发率53%。主要的相关因素有：附件转移、肉主要的相关因素有：附件转移、肉瘤的组织类型、癌成分的分化程度。瘤的组织类型、癌成分的分化程度。Stage 的的LMS的复发率的复发率 71%LMS的复发相关因素只有一个：有的复发相关因素只有一个：有丝分裂指数丝分裂指数 子宫肉瘤的临床表现：子宫肉瘤的临床表现：症状症状 阴道出血是最常见的症状，阴道出血是最常见的症状，占占7795%疼痛（血块，脱出肿瘤），疼痛（血块，脱出肿瘤），占占2043%进行性增大的下腹肿块进行性增大的下腹肿块 阴道分泌物增多阴道分泌物增多 子宫肉瘤的临床表现：子宫肉瘤的临床表现：体征体征 扪及子宫增大或盆腔肿块扪及子宫增大或盆腔肿块 2050%宫颈口可见肿瘤组织，尤其是癌宫颈口可见肿瘤组织，尤其是癌肉瘤可达肉瘤可达73%。与子宫肌瘤的鉴别诊断与子宫肌瘤的鉴别诊断 约有约有1748%诊断为平滑肌肉瘤（诊断为平滑肌肉瘤（LMS）的患者术前诊断为子宫肌瘤的患者术前诊断为子宫肌瘤 快速生长者需要高度怀疑快速生长者需要高度怀疑LMS。快速生长的定义：快速生长的定义：36个月内肌瘤体积个月内肌瘤体积增加一倍。增加一倍。但事实上“快速生长”者行全子宫切除但事实上“快速生长”者行全子宫切除术后，病理确诊为术后，病理确诊为LMS者仅者仅0.272.6%子宫肌瘤行全子宫切除术后子宫肌瘤行全子宫切除术后 发病率发病率 作者作者 LMS发生率发生率 Corsaden and singh 0.21%(32/15000)Montague等等 0.29%（38/13000）Leibsohn等等 0.7%（10/1432）子宫肌瘤行全子宫切除术后子宫肌瘤行全子宫切除术后 LMS发病率发病率 作者作者 LMS发生率发生率 Corsaden and singh 0.21%(32/15000)Montague等等 0.29%（38/13000）Leibsohn等等 0.7%（10/1432）LMS的发生率随年龄增加而增加的发生率随年龄增加而增加 年龄年龄 40岁岁 50岁岁 60岁岁 70岁岁 发生率发生率 0.2%0.9%1.4%1.7%子宫肉瘤的诊断子宫肉瘤的诊断 癌肉瘤、内膜间质肉瘤易诊断癌肉瘤、内膜间质肉瘤易诊断 宫颈口肿瘤组织活检或诊刮宫颈口肿瘤组织活检或诊刮 平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤 2550%术前能确诊术前能确诊 起源于肌层起源于肌层 行刮宫者少行刮宫者少 辅助检查有助于诊断和分期辅助检查有助于诊断和分期 胸片胸片 CT（computer tomography)MRI(magnetic resonance imaging)了解肌层浸润深度了解肌层浸润深度 对部分快速生长（对部分快速生长（repidly enlarging)子宫肌瘤可区别良恶性子宫肌瘤可区别良恶性 FIGO分期分期 conventional staging of uterine sarcoma stage characteristic Sarcoma confined to uterine corpus Sarcoma confined to uterine corpus and cervical Sarcoma confined to the pelvis Extrapelvic sarcoma 子宫肉瘤的病理子宫肉瘤的病理 纯肉瘤纯肉瘤 同源性同源性 平滑肌肉瘤、间质肉瘤平滑肌肉瘤、间质肉瘤 异源性异源性 骨肉瘤骨肉瘤、横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤 混合肉瘤混合肉瘤 上皮成分上皮成分 良性：腺肉瘤良性：腺肉瘤 恶性：癌肉瘤恶性：癌肉瘤 间质成分间质成分 良性：癌纤维瘤良性：癌纤维瘤 （实际不存在）（实际不存在）子宫肉瘤的分子生物学改变子宫肉瘤的分子生物学改变 核形分析核形分析 染色体异常 FCM DNA倍体异常2070%P53突变突变 多见于癌肉瘤 子宫肉瘤的子宫肉瘤的FCM分析分析 病理类型病理类型 病例数病例数 异倍体率异倍体率%癌肉瘤癌肉瘤 14 64%LMS 18 50%ESS 25 20%其他其他 33 57%子宫肉瘤的治疗子宫肉瘤的治疗 手术治疗手术治疗 唯一首先的治疗方式，唯一首先的治疗方式，术式和范围在不同的病理类型之间有所术式和范围在不同的病理类型之间有所区别。区别。辅助放疗辅助放疗 化疗和激素治疗化疗和激素治疗 子宫肉瘤的手术治疗子宫肉瘤的手术治疗 腹部直切口腹部直切口 术中仔细探查：子宫外病灶及部位术中仔细探查：子宫外病灶及部位 术后标本病理检查：明确病理类型、术后标本病理检查：明确病理类型、级别、浸润范围、淋巴结转移级别、浸润范围、淋巴结转移 必要时行必要时行ER、PR检测检测 平滑肌肉瘤的手术治疗平滑肌肉瘤的手术治疗 标准术式：次广泛全子宫标准术式：次广泛全子宫+双附件切除术双附件切除术 腹膜后淋巴结：不需活检腹膜后淋巴结：不需活检 Leibsohn 3/10LN(+)有明显临床转移征象有明显临床转移征象 Goff 4/15LN（+）子宫肌瘤剔除术后的子宫肌瘤剔除术后的LMS的治疗的治疗 关键关键 核分裂数核分裂数 10/10HPF 补充手术补充手术 全子宫全子宫+双附件切除术双附件切除术 59/10HPF 密切随访密切随访 复发性复发性LMS的手术治疗的手术治疗 个体化（个体化（individualized)局部复发灶局部复发灶 力争手术治疗力争手术治疗 可切除的肺转移灶可切除的肺转移灶 回顾性资料表明回顾性资料表明 LMS肺转移灶切除术后肺转移灶切除术后5年生存率达年生存率达3350%单侧转移预后较双侧好单侧转移预后较双侧好 癌肉瘤的手术治疗癌肉瘤的手术治疗 特征特征 分期升级分期升级 临床临床、期期 术中术中 晚期晚期 1240%扩散特征扩散特征 类似低分化子宫内膜癌类似低分化子宫内膜癌 直接浸润达浆膜直接浸润达浆膜 附件转移附件转移 腹腔内播散腹腔内播散 癌肉瘤的手术治疗癌肉瘤的手术治疗 需采用子宫内膜癌的手术分期法需采用子宫内膜癌的手术分期法 腹部直切口腹部直切口 腹腔冲洗液细胞学检查腹腔冲