婴儿肝炎综合征婴儿肝炎综合征中山大学附属第一医院儿科莫樱●定义●病因●临床表现●实验室检查●诊断及鉴别诊断●治疗●巨细胞病毒感染●婴儿时期●肝细胞性黄疸●肝大、质地异常●血清转氨酶增高定义一、感染1、病毒：巨细胞病毒，单纯疱疹病毒，肠道病毒，EB病毒，风疹病毒，HIV病毒，微小病毒B19，肝炎病毒，病因（1）检测项目阳性例数阳性率（%）尿CMV分离培养血清CMV-IgM乙肝病毒DNA杂交EB病毒IgM风疹病毒IgM甲肝病毒IgM2114122125240.426.923.03.81.93.8病因（2）2、细菌：金葡菌，大肠杆菌3、其它：梅毒螺旋体，弓形体霉菌毒血症，尿路感染，梅毒病因（3）二、遗传代谢病α1-抗胰蛋白酶缺乏症酪氨酸血症，果糖不耐受症糖原累积症，半乳糖血症进行性家族性肝内胆汁淤积病因（4）三、胆道梗阻性疾病胆道闭锁，胆道总管囊肿胆汁粘稠，胆管缺乏症胆道结石，囊性纤维化病因（5）病因（6）四、其他1、内分泌疾病甲状腺功能减退垂体功能减退2、中毒性药物病因例数病毒性肝炎中毒性肝炎多发性肝脓疡大肠杆菌肠炎大肠杆菌败血症半乳糖血症先天性胆道闭锁5221211261病因（6）16例婴肝的临床诊断及相应病理诊断对照临床病理诊断例数诊断例数CMV肝炎4CMV肝炎2急性重症肝炎1胆汁淤积性肝硬化2慢性活动性肝炎4急性重症肝炎1急性病毒性肝炎1肝细胞淤胆1肝糖原累积症1小叶性肝炎1婴肝5慢性迁延性肝炎慢性活动性肝炎肝细胞脂肪变先天性肝硬化16111、黄疸2、肝脾肿大3、粪便改变4、消化道症状5、其它：多种维生素缺乏伴随症状临床表现一、初始检查1、血清胆红素2、肝脏生化：ALT,r-GT3、肝功能试验：血糖、白蛋白、胆固醇、血氨、血乳酸、凝血功能4、血常规实验室检查（1）二、特异性诊断的检查二、1、肝胆B超（核素扫描）2、病原学检查：病毒血清学，细菌血尿培养3、代谢病筛查（血、尿氨基酸、有机酸)4、内分泌检查（甲状腺素、促甲状腺素）5、血清α1-抗胰蛋白酶水平6、肝活检7、剖腹探查（胆道阻塞）实验室检查（2）肝炎胆道闭锁黄疸出现时间生理性黄疸消退又复现生理性黄疸未痊愈，持续加重大便色泽生后大便色正常，以后发白生后大便即偏白肝脏伴随症状<4cm厌食、呕吐＞4cm，质硬后期出现血脂蛋白XAFP正常＞40mg/L↑正常十二指肠引流胆色素阳性胆色素阴性超声正常对症治疗黄疸可减轻无效诊断和鉴别诊断1、一般治疗：营养脂溶性维生素A.D.E.K2、护肝肝泰乐肌苷3、利胆消胆胺4、中草药茵桅黄虎桅茵5、苯巴比妥6、肾上腺皮质激素7、病因治疗治疗巨细胞病毒...
