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婴儿肝炎综合征的听力筛查分析 定义:婴儿肝炎综合征是一组婴儿期起病,以黄疸、肝大、肝功能异常的临床症候群。脑干听力诱发电位(BAEP)是一种无创伤、客观的方法来评估听神经系统,以早期发现神经性耳聋,协助脑干神经损害的诊断及治疗。关键词:婴儿肝炎综合症,听力筛查(异常与意义),相关因素 婴儿肝炎综合征听力筛查分析 婴儿肝炎综合征患儿行听力筛查,发现BAEP参数较非婴肝患儿有显著异常(婴儿肝炎综合征脑干听觉诱发电位的分析)。HIS患儿尤其是CMV感染患儿的听力传导通路有一定的损害,BAEP的早期检测有重要意义。婴儿肝炎综合征病因复杂,预后悬殊。感染因素有:巨细胞病毒、乙肝病毒、EB病毒、疱疹病毒;金黄色葡萄球菌、大肠杆菌;弓形虫、梅毒螺旋体。非感染因素:先天性代谢性缺陷(糖原累积症、肝豆状核变性)听觉脑干诱发电位(ABR)是临床听力检测中常用的一种客观听力检测方法。它通过眉间、额前、双耳后四个电极记录脑电,病描绘出波形曲线,来判别听阈。(图?解析。(图?解析)ABR是反映听神经和脑干单个单元活动、时间锁相、传导起始敏感的神经元同步放电总和。正常人ABR有7个波,即I、lI、V、波,其中V波最后消失,用V波的反应阈作为听阈。ABR判定听力损伤 听力障碍程度分级标准:国际标准化组织和世界卫生组织制定的听力损失标准,听力正常25dB,轻度耳聋26一40dB,中度耳聋4155dB,中重度耳聋5670dB,重度耳聋7190dB,极重度耳聋91dB。0-1岁的非高危儿听力损伤检出率为22(1704例婴儿听力筛查结果分析),而婴肝患儿中,有半数以上患儿为CMV感染,CMV感染组65.28%的患儿脑干听觉诱发电位存在不同程度异常;非CMV感染组则为22.58%。(婴儿肝炎综合征脑干听觉诱发电位的分析)婴肝患儿听力损害相关因素 一、CMV感染:CMV活动性感染的指标:(1)血清CMV-IgM阳性;(2)血清CMV-IgG由阴转阳或4倍以上升高;(3)受检组织CMVmRNA阳性;(4)各种体液或组织分离出病毒;(5)组织细胞中找到巨细胞包涵体(巨细胞病毒感染诊断方案)。CMV感染与听力损伤 是婴儿肝炎综合征主要病因 CMV感染BAEP的改变,以I、V波潜伏期(PL)及一V、IV波峰间期(IPL)延长为主I波主要代表听神经颅外段的电位变化,波耳蜗神经核;波为上橄榄核,:外侧丘系;V渡代表中脑下丘的电位变化 推测CMV感染患儿耳蜗听神经、脑干上段(中脑)及其传导通路受累的机率较大。(婴儿肝炎综合征脑干听觉诱发电位的分析)CMV感染与听力损伤 巨细胞病毒感染,传染源是宫内感染、分娩时生殖道分泌物和日后的母乳,故对孕妇巨细胞病毒血清学检查阳性,应尽量告知不应用母乳喂养,以避免产后感染。对于先天性巨细胞病毒感染患儿,其听力损害可能在新生儿期之后才出现,新生儿期可未能检测出,故须密切随访。有症状CMV先天性感染者有30%-65%出现先天性或迟发型感音神经性耳聋。无症状和不典型感染者发生几率为10-20%。(有症状的婴儿巨细胞病毒感染对听力的影响)基于听力损害的进展性,应长期随访到学龄前期。CMV感染与听力损伤 巨细胞病毒感染,可引起黄疸、肝肿大、肝功能异常以及胆道闭锁、溶血,易致肝硬化,且与一般肝硬化引起的肝脏缩小不同。少数婴肝患儿可并发低钙血症低钙血症,且长期随访可出现维生素D缺乏性佝偻病表现,考虑为婴肝患儿存在脂溶性维生素D肠道吸收障碍,个别患儿由于肝细胞受损造成维生素D3羟化障碍,从而造成维生素D缺乏性佝偻病。(新生儿肝炎综合征VitD代谢机理探讨)高胆红素血症与听力损伤 婴肝患儿主要表现为黄疸、肝大、肝功异常,胆红素升高,且以间接胆红素(UB)增高为主,当胆红素浓度超过一定水平(256umol/L)和(或)血脑屏障收到破坏时,血清间接胆红素极易通过血脑屏障,而对中枢神经系统产生毒性。高胆红素血症是婴肝发生听力障碍的高危因素。听觉通路对胆红素毒性特别敏感,能较早而敏感地反映胆红素的神经毒性作用。高胆红素血症与听力损伤 BAEP上表现:随着UB水平的增高,、V波潜伏期,I一,lV,IV波潜伏期明显延长。提示血清胆红素浓度与听力损伤的程度有一定相关性,高UB患儿经治疗后血清UB水平显著降低后,BAEP的其造成的听力损伤在一定程度上是可逆的。(血清未结合胆红素对足月新生儿脑干听觉诱发电位的影响)高胆红素血症与听力损伤 胆红素血症对神经细胞的毒性作用分为聚集、结合、沉积三个步骤,前两个步骤的损害是可逆的,临床可无表现症状,二沉积步骤病变已不可逆。婴肝患儿及时行听力测试,对发现听力损害及及时干预,对患儿的预后意义重大。6个月内BAEP复查中高胆组有10%听力损伤未恢复,也支持了上述观点。(高胆红素血症对新生儿听力损害及听力筛查方法的评估)婴肝合并其他高危因素 美国儿科学会联合委员会关于婴儿听力状况声明,1982年修订的听力障碍高危因素,主要内容:阳性耳聋家族史、围产期感染、头颈部畸形、高胆红素症、细菌性脑膜炎、严重窒息、出生体重2.5kg、小于胎龄儿,轻度窒息,精神运动发育迟缓、各种遗传代谢病(特别是先天愚型、小头畸形、原因不明的智力发育迟滞)、耳毒性药物引起的听力障碍。病因复杂 机制不同 一、感染因素:1、病毒感染:巨细胞病毒占49.2%(婴儿肝炎综合征126例临床分析)、肝炎病毒(尤其以乙肝病毒为主)、EBV、疱疹病毒、柯萨奇病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒。2、细菌感染:金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、沙门氏菌属等。3、其他感染:弓形体、梅毒螺旋体、HIV 病因复杂 机制不同 二、非感染因素:1、先天性代谢缺陷病:肝豆状核变性、糖原累积症、半乳糖血症等。2、先天性胆管畸形:先天性胆道闭锁、先天性胆管扩张。三、部分患儿病因不明。临床表现 一、婴肝的共同表现:黄疸、消化道症状(呕吐、腹泻及腹胀)、白陶土样大便、大便颜色变浅、肝肿大或肝脾肿大 二、其他伴随症状