婴儿肝炎综合征Infantilehepatitissyndrome儿童医院感染消化教研室定义：是指1岁以内婴儿出现不明原因的黄疸、肝或肝脾肿大、肝功能异常的临床症侯群。病因及发病机理EtiologyandPathogenesis病因复杂，其发病机理随病因而异。一．感染:（一）病毒感染(viralinfection)：1巨细胞病毒(Cytomegalovirus,CMV)占本病40-802肝炎病毒(HAV、HBV、HCV)3EBV(Epstein-Barvirus,EBV)4风疹病毒(Rubellavirus，RV)5单纯疱疹病毒(Herpssymplexvirus,HSV)6肠道病毒(Enterovirus)机理：是病毒直接侵犯的结果或机体免疫反应的结果。（二）细菌感染：1.病原菌：常见为金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、沙门氏菌属、表皮葡萄球菌、链球菌等．2.机理：败血症引起的中毒性肝炎3.常见侵入门户：口腔、脐部、呼吸道、泌尿道．TORCH感染：T—ToxoplasmaR—RubellavirusC—CytomegalovirusH—HerpssimplexvirusO—Others（三）其它感染：弓形体、梅毒螺旋体、真菌、HIV机理：二、非感染（一）先天性代谢缺陷病1、碳水化合物代谢障碍如：半乳糖血症、果糖不耐受症糖原累积症2、氨基酸代谢障碍如：酪氨酸血症3、脂类代谢障碍如：尼曼-匹克病、高雪病4、其它代谢障碍如：1-抗胰蛋白酶缺乏症、肝豆状核变性机理：乳糖半乳糖+葡萄糖半乳糖磷酸激酶1-磷酸半乳糖半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶半乳糖血症1-磷酸葡萄糖（二）先天性胆管畸形机理：胆管发育障碍，引起肝内胆汁淤积，进而影响肝细胞的营养代谢产生病变1.先天性胆道闭锁分类：肝内、肝外胆管闭锁病因：先天性感染（80%）先天性胆管发育停顿（20%）2.先天性胆管扩张分类：肝内、肝外胆管扩张，肝外胆管的囊性扩张（先天性胆总管囊肿）病因：先天性感染、先天性胆管发育异常（三）基因缺陷进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)三.部分患儿病因不明．临床表现(Manifestation)一、婴肝的共同表现：1）婴儿期起病：不同病因发病年龄有差异半乳糖血症、酪氨酸血症：开奶后数天；先天性TORCH感染：生后2周内；先天性胆管闭锁：生后2-3周。后天感染、败血症、甲乙型肝炎起病稍晚；2）黄疸：程度、类型肝炎型：（感染，遗传代谢缺陷）图1淤胆型:（先天性胆道畸形、淤胆型肝炎）图２3）肝或肝脾肿大：图３伴脾肿大常见于：TORCH感染、糖原累积症Ⅳ、先天性胆道畸形引起胆汁性肝硬化。4）肝功能异常：二、其它伴随症状体征：有助于病因诊断1.先天性畸形：（先心、腭裂、胆道畸形、小头畸形等）先天性TORCH感染2.神经系统损害：（智力低下、肌张...
