妊娠期急性脂肪肝.ppt

妊娠期急性脂肪肝的临床妊娠期急性脂肪肝的临床认识和提高及监护重点认识和提高及监护重点 妊娠期急性脂肪肝（AFLP）是人妊娠特发而且致死性的严重并发症，也是造成妊娠期急性肝功能衰竭的原因之一。由于此病的确切原因尚不清楚，至今还无有效的治疗方法。到现在，广大的学者和临床医师已取得的共识是：及早诊断、迅速终止妊娠并施以有力的多学科协作支持疗法和护理，是取得母婴良好预后的关键。但由于此病进展急骤、病势凶险，如果不能及早诊断及处理常会陷入窘境。1.从发病率死亡率生存率变化见疾病的认识过程：妊娠期间发生的肝脏疾病包括有妊娠特发性肝损害，孕前肝病的妊娠期加重以及妊娠期间同时患发肝胆疾病，发病率占所有妊娠的3%。AFLP是妊娠特发性肝病，也称其为可逆性围生期肝衰竭。近年来报道发病率为1/6001/1000，由于科学的进步及护理方法的改进，孕产妇死亡率降到了018%，围生期死亡率降到了15%23%，母婴的存活率和治愈率得到了显著改变。2.从流行病学揭示见临床发病之相关因素：本病通常发生在妊娠晚期3238周，平均在35周，多见于初产妇和多胎妊娠者。孕男性胎儿者与孕女性胎儿者之比为3:1，约50%的AFLP合并先兆子痫。近年来研究证明隐形遗传性线粒体脂肪酸氧化铁酶与AFLP发病有关：长链3羟酰基辅酶A脱氢酶和线粒体内调节长链脂肪酸氧化酶复合酶之一，GI528C突变是长链3羟酰基辅酶A脱氢酶基因的常见基因突变。当杂合子孕妇怀有纯合子胎儿时约有70%孕妇发生AFLP。本病的病理特点是肝脏的微滴性脂肪浸润。3从临床表现差异见相对与绝对思考：AFLP病理特点是肝脏的微滴性脂肪浸润，肾、脑、胰、心等多脏器损害。早期临床症状不明显，但有疲乏、不适、头痛，70%病人有恶心、呕吐，5080%病人有右上腹痛或上腹痛，12周出现渐进性黄疸，但很少有瘙痒，多数病例严重，5060%伴发肾衰竭，低血糖较多见。此外可见胰腺炎等多脏器损害，50%可发生先兆子痫，20%合并HELLP综合症（溶血、肝醇升高、血小板减少）。体征检查可有右上腹或中上腹压痛，通常肝脏变小或触诊不到，但由于晚期增大的子宫往上影响肝脏的触诊。AFLP与尿崩症的关联已经引起关注。AFLP所致血管升压素（抗利尿激素）酶在肝脏灭火减少，导致血管升压素分解而形成的中枢性尿崩症。到目前为止，国外屡见妊娠期短暂性尿崩症并发妊娠期特发性肝损害的报道。这些病症与妊娠期尿崩症的相互关系还不清楚，存在着尚未知晓的密切联系，研究有待深入。4.根据肝脏的合成、分泌和代谢功能三个方面概括实验室检查特征 A合成功能方面有低且白血症、弥散性血管内凝血、肝酶升高和白细胞计数升高 B分泌功能，有高胆红素血症，血尿素氮、肌酐和尿酸增加，抗凝血酶（AT）降低。C代谢方面包括低血糖、高血氨和贫血。妊娠期急性脂肪肝（AFLP）晚期患者会出现少尿等急性肾小管坏死的表现，但在分娩后肾衰竭可逐渐恢复。妊娠期急性脂肪肝（AFLP）的诊断主要基于临床表现和实验室检查。只有在病原学等其它方面与急性病原性肝炎鉴别不清时，或某些少见病例诊断不清时才考虑肝组织穿刺活检。但临床的处理决策不应盲目等待病理组织学结果，以免延误抢救时机。妊娠期可致肝损害的疾病有：病毒性肝炎、HELLP（溶血、肝酶升高、血小板减少）综合症、AFLP（妊娠期急性脂肪肝）、先兆子痫、妊娠肝内胆汁淤积症，妊娠呕吐、药物或乙醇引起的肝损害，血栓性血小板减少性紫癜，溶血性尿毒症综合症，闭塞性肝静脉综合症，自身免疫性肝炎，系统性红斑狼疮，免疫性血小板减少性紫癜。AFLP伴随病程进展可表现显著三征象：低纤维蛋白原，凝血酶原时间延长，活化凝血酶原时间延长和AT降低。严病例常同时有高血压、低血糖、抽搐、凝血障碍，肝和肾衰竭等并发症。AFLP病人有极高的多脏器衰竭和死亡风险，通常要在终止妊娠数天以后才病情趋于稳定。因此临床监护中除了监测肝、肾、脑、凝血功能的监管外，还需严密监护各重要系统的生理功能。