2023年以动眼神经麻痹为首发症状的重症肌无力1例报道动眼神经麻痹和重症肌无力的区别.docx

【以动眼神经麻痹为首发病症的重症肌无力1例报道】动眼神经麻痹和重症肌无力的区别 　　中图分类号：R745.1 R255.2 文献标识码：C 文章编号：1672-1349〔2023〕06-0761-02 　　重症肌无力〔myasthenia gravis， MG〕是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。临床特征为局部或全身骨骼肌极易疲劳，通常在活动后病症加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后病症减轻。其临床表现不具有特异性，但眼外肌受累最常见，容易引起漏诊、误诊。现将我科1例以动眼神经麻痹为主要临床表现的重症肌无力患者报道如下,以提高对该病的认识。 　　1 资 料 　　患者，男性，35岁，主因“右眼睑下垂1周，视物重影5 d〞来诊。患者于1周前无明显诱因出现右眼睑下垂，休息后似有好转，未在意，1 d后出现视物重影，追问病史，患者在儿时曾有过类似病史，未特殊治疗，后完全恢复。查体：内科系统未见异常，神经系统查体：神志清楚，言语流利，查体合作，高级神经活动正常，右眼睑下垂明显，影响视物，右眼球内收差，处于外展位；余神经系统查体未见异常。头部MRI及MRA未见异常；化验检查糖化血红蛋白、口服葡萄糖耐量试验〔OGTT〕、胰岛素释放试验等均未见异常。 　　病初就诊于本院神经内科门诊，被诊断为“动眼神经麻痹〞，给予弥可保500 μg，每日1次，效果不佳。再次就诊时，追问病史，患者儿时曾有过类似发作史，行疲劳试验为阳性，给予新斯的明1 mg，肌肉注射，30 min后病症完全缓解，结合临床表现，诊断为重症肌无力，单纯眼肌型，Ossenman分型：为I型〔眼肌型〕。行胸部CT检查，胸腺未见明显异常。给予强的松30 mg晨顿服，溴吡斯的明60 mg，每日3次，口服。20 d后，患者病症完全缓解。渐减溴吡斯的明至完全停用后，减强的松用量，每周减1/4片，至20 mg晨顿服，同时补钾，补钙。现患者强的松已改为20 mg隔日晨顿服，随访21个月未再有发作。 　　2 讨 论 　　重症肌无力是一种主要累及神经-肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体〔AChR〕，主要由AChR抗体介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病【sup】［1］【/sup】。单纯眼肌型重症肌无力是重症肌无力的一种特殊类型，肌无力病症局限在眼外肌，受累肌肉以提上睑肌多见，患者亦可有复视、视物模糊等改变。任何年龄均可起病，而相对的发病顶峰是10岁以下的儿童和40岁以上的男性，其中10%～20%可以自愈，20%～30%始终局限于眼外肌，剩下的50%～70%中，绝大多数〔>80%〕可能在起病2年内开展为全身型重症肌无力【sup】［2］【/sup】。眼肌型重症肌无力对肾上腺糖皮质激素反响佳，预后好。由于患者出现眼睑下垂、复视、眼球运动受限等眼科病症，初诊常在眼科。并且眼科有些疾病也可有相似临床表现，故眼科以及神经内科医生应加强对该病的理解、认识，以防漏诊、误诊，延误患者的治疗。 　　本病例起病初表现为典型的动眼神经麻痹病症，即右眼睑下垂，视物重影，休息后略好转，追问病史患者在儿时曾有过类似病史，未予特殊治疗，之后病症完全恢复。疲劳试验呈阳性，应想到单纯眼肌型重症肌无力，行新斯的明试验：肌肉注射新斯的明1 mg，其血药浓度达顶峰时间为30 min，半衰期为51 min～90 min，20 min～30 min时观察患者眼外肌病症，有明显好转，40 min之后患者肌无力病症恢复，称之为新斯的明试验阳性【sup】［3］【/sup】。该患者经新斯的明试验确诊后，给予口服溴吡斯的明，同时口服强的松，治疗效果佳，之后逐渐减溴吡斯的明至停用，减强的松量，至最正确剂量维持。随访患者21个月，未见复发。 　　该病需与引起动眼神经麻痹的其他疾病相鉴别：动眼神经麻痹病因分为先天性和后天性【sup】［4］【/sup】，目前引起动眼神经麻痹的后天性原因主要包括：脑血管病变、动脉血管瘤、神经本身缺血、肿瘤、外伤、脑膜炎、糖尿病等。动眼神经经眶上裂入眶后分上下两支：上支细小，支配上直肌和上睑提肌；下支粗大，支配下直肌、内直肌和下斜肌。所以临床因损伤部位不同及损伤后恢复情况不同，其临床表现各异。眼科最常见的动眼神经麻痹主要是先天性和外伤性，先天性动眼神经麻痹大多表现为外斜度较大，上睑下垂严重，麻痹肌运动障碍明显，但很少有复视。外伤性动眼神经麻痹表现复视明显，受累肌不同程度运动障碍，随着外伤后恢复情况，麻痹肌运动也得到不同程度恢复，但局部患者仍存在复视、斜视或上睑下垂。目前该类动眼神经麻痹患者，尚无特殊治疗，治疗以手术矫正外观为主。该例患者既往有过类似病症，未治自愈，与先天性或外伤性动眼神经麻痹临床表现完全不符。 　　周期性动眼神经麻痹是一种少见的发育异常导致的疾病，表现为动眼神经所支配的眼内、外肌有规律地出现麻痹或麻痹与痉挛交替的临床现象。即动眼神经麻痹伴短暂的自发性的好转间歇，数秒及数分钟又恢复麻痹状态，是一种少见眼科疾病，原因多不明。患者典型的临床病症为:动眼神经支配的眼内外肌麻痹相和痉挛相交替循环出现。麻痹相时出现上睑下垂、瞳孔散大，眼位外斜；痉挛相时上睑提起，瞳孔缩小，眼球内转，视力提高。麻痹相持续0.5 min～3 min，痉挛相持续数秒钟，对该病，目前尚无特殊治疗，以手术矫正外观为主。本例患者病初动眼神经麻痹似有麻痹相，但缺少痉挛相，且动眼神经麻痹时无瞳孔大小的改变，故可完全除外周期性动眼神经麻痹的诊断。 　　糖尿病性动眼神经麻痹的主要临床特点为中老年人多见，起病突然，可先于糖尿病病症出现，多发于单侧，临床表现为眼内、外肌麻痹别离，眼睑下垂、眼球上下视及内收受限，复视常为主诉，瞳孔大小及对光反射常不受累。该类患者动眼神经麻痹无晨轻暮重现象，疲劳试验及新斯的明试验均呈阴性结果，且多有明确的糖尿病病史，故诊断尚不困难。本例患者糖化血红蛋白、口服葡萄糖耐量试验及胰岛素释放试验均未见异常，新斯的明试验呈阳性，可除外糖尿病性动眼神经麻痹。 　　后交通动脉瘤是导致动眼神经麻痹的常见病因，但其动眼神经麻痹多表现为完全性麻痹，有明确的瞳孔散大固定表现，诊断多不困难。 　　该例患者早期误诊原因分析：①首诊医师对专科知识缺乏深刻理解，诊断思路狭隘。②询问病史不详：忽略病症有波动性，晨轻暮重，疲劳后加重，休息后好转等病症特点，未认真询问患者先前是否有类似发作。③查体不细，过分依赖CT、MRI等辅助检查，缺乏诊断试验。本病例误诊就是因未进行疲劳试验和新斯的明试验。④以动眼神经麻痹为主要临床表现的病例并不少见，应尽量寻找病因，以明确诊断。通过本报道，应对成人重症肌无力眼肌型有一个新认识，对类似病例能做出及时快速的诊治。 　　参考文献： 　　［1］ Andrews PI.Autoimmune myasthenia gravis in childhood［J］.Semin Neurol,2004,24：101-110. 　　［2］ 许贤豪.肌无力-临床与根底［M］.北京：中国协和医科大学出版社，2003：69. 　　［3］ 彭丹涛，许贤豪，佘子瑜.新斯的明试验改进结果判定法研究［J］.中国神经免疫学和神经病学杂志，2022，1〔14〕:1-3. 　　［4］ 周凤,刘桂琴,刘春明,等.动眼神经麻痹手术治疗临床疗效观察［J］.国际眼科杂志，2023,10〔2〕:344-346. 　　作者简介：赵海娟〔1983―〕，女，现为山西医科大学神经病学专业在读硕士研究生〔：030001〕；牛争平〔通讯作者〕，工作于山西医科大学第一医院〔：030001〕。 〔收稿日期：2023-02-26〕〔本文编辑 郭怀印〕