失语症失用症及失认症.ppt

神经病学总论神经病学总论 第一临床学院神经神经病学教研室第一临床学院神经神经病学教研室 陈吉相陈吉相 第七节第七节 瘫痪瘫痪(paralysis)瘫痪是指随意运动功能减低或丧失。因瘫痪是指随意运动功能减低或丧失。因运动神经元和周围神经的病变造成骨骼运动神经元和周围神经的病变造成骨骼肌活动障碍。肌活动障碍。第七节第七节 瘫痪瘫痪 弛缓性瘫痪弛缓性瘫痪 弛缓性瘫痪弛缓性瘫痪(flaccis paralysis)又称下运动神经又称下运动神经元瘫痪、周围性瘫痪元瘫痪、周围性瘫痪 1.临床表现临床表现:1)肌张力降低或消失肌张力降低或消失 2)腱反射减弱或消失腱反射减弱或消失 3)肌肉萎缩肌肉萎缩 4)病理征阴性病理征阴性 5)肌电图示神经传导速度异常、失神经电位肌电图示神经传导速度异常、失神经电位 弛缓性瘫痪弛缓性瘫痪 2.定位诊断定位诊断(1)周围神经周围神经:瘫痪分布与相应神经支配一致瘫痪分布与相应神经支配一致,伴伴有相应区域感觉障碍。如周围性面神经麻痹有相应区域感觉障碍。如周围性面神经麻痹(idiopathic facial palsy)引起一侧面部表情肌瘫引起一侧面部表情肌瘫痪，将其痪，将其表现小结为六不能表现小结为六不能:不能皱额不能皱额 不能蹙眉不能蹙眉 不能闭目不能闭目 不能示齿不能示齿 不能鼓气不能鼓气 不能吹口哨不能吹口哨 (1)周围神经周围神经:中枢性面瘫中枢性面瘫(central facial paresis）表现为）表现为眼裂以下面瘫，小结为三不能。眼裂以下面瘫，小结为三不能。周围性面神经麻痹周围性面神经麻痹 中枢中枢性面神经麻痹性面神经麻痹 周围性舌瘫与中枢性舌瘫 1）伸舌偏向患侧）伸舌偏向患侧 1）伸舌偏向健侧）伸舌偏向健侧 2）有舌肌萎缩）有舌肌萎缩 2）无舌肌萎缩）无舌肌萎缩 3）有舌肌震颤）有舌肌震颤 3）无舌肌震颤）无舌肌震颤 2.定位诊断定位诊断(2)神经丛神经丛:引起一个肢体多数周围神经运动、引起一个肢体多数周围神经运动、感觉及自主神经功能障碍。感觉及自主神经功能障碍。(3)前根前根:瘫痪呈节段型分布瘫痪呈节段型分布,伴后根损害常有根伴后根损害常有根痛和节段型感觉障碍。痛和节段型感觉障碍。(4)脊髓前角细胞脊髓前角细胞:瘫痪呈节段型分布瘫痪呈节段型分布,无感觉障无感觉障碍。可出现肌束震颤（碍。可出现肌束震颤（fasciculation)或肌纤维或肌纤维震颤震颤(fibrillation)。第七节第七节 瘫瘫 痪痪 痉挛性瘫痪痉挛性瘫痪 痉挛性瘫痪痉挛性瘫痪(spastic paralysis)又称上运动神经元性瘫痪又称上运动神经元性瘫痪 1.临床特点临床特点 1)病变常致整肢瘫痪病变常致整肢瘫痪 2)肌张力增高肌张力增高(折刀样折刀样)3)腱反射亢进腱反射亢进 4)病理征阳性病理征阳性 5)无肌萎缩无肌萎缩 痉挛性瘫痪痉挛性瘫痪 急性病损时锥体束突然中断，使肌肉牵张反射急性病损时锥体束突然中断，使肌肉牵张反射被抑制呈弛缓性瘫痪，即脊髓休克。被抑制呈弛缓性瘫痪，即脊髓休克。痉挛性瘫痪痉挛性瘫痪 2.定位诊断定位诊断 双侧皮质核束损害引起双侧皮质核束损害引起假性球麻痹假性球麻痹(pseudobulbar palsy)应与应与真性球麻痹真性球麻痹鉴别，两鉴别，两者均有声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳。但假者均有声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳。但假性球麻痹咽反射存在、无舌肌萎缩和肌束震颤，性球麻痹咽反射存在、无舌肌萎缩和肌束震颤，常有强哭强笑、下颌反射亢进、掌颏反射阳性。常有强哭强笑、下颌反射亢进、掌颏反射阳性。2.定位诊断定位诊断 1)皮质皮质(cortex):引起对侧肢体单瘫、一侧上引起对侧肢体单瘫、一侧上肢瘫和中枢性面瘫、偏瘫，刺激性病变可引起肢瘫和中枢性面瘫、偏瘫，刺激性病变可引起Jackson癫痫。癫痫。2)皮质下白质皮质下白质(放射冠放射冠):类似皮质病变类似皮质病变 3)内囊内囊(internal capsule):偏瘫或“三偏”征偏瘫或“三偏”征 4)脑干脑干(brain stem):一侧病变引起交叉性瘫痪一侧病变引起交叉性瘫痪 2.定位诊断定位诊断 脑干脑干(brain stem)病损的常见综合征病损的常见综合征:中脑中脑:Weber syndrome:病变位于一侧中脑的大脑角病变位于一侧中脑的大脑角,表现为病灶侧动眼神经麻痹表现为病灶侧动眼神经麻痹,对侧中枢性偏瘫。对侧中枢性偏瘫。桥脑：桥脑：1Millard-Gubler syndrome:病灶侧外展神经病灶侧外展神经及面神经麻痹，对侧中枢性舌瘫及上、下肢瘫。及面神经麻痹，对侧中枢性舌瘫及上、下肢瘫。病变位于一侧桥脑下部腹侧。病变位于一侧桥脑下部腹侧。2Foville syndrome:桥脑基底部内侧病损，桥脑基底部内侧病损，病灶侧外展神经麻痹，对侧偏瘫，常伴双眼向病灶侧外展神经麻痹，对侧偏瘫，常伴双眼向病灶侧注视麻痹。病灶侧注视麻痹。2.定位诊断定位诊断 延髓：延髓：1)Jackson syndrome:病灶侧周围性舌瘫病灶侧周围性舌瘫,对对侧偏瘫。病灶位于延髓前部橄榄体内侧侧偏瘫。病灶位于延髓前部橄榄体内侧,由脊髓由脊髓前动脉阻塞造成。前动脉阻塞造成。延髓：延髓：2)Wallenberg syndrome:即延髓背外侧综合即延髓背外侧综合征征,小脑后下动脉或椎动脉闭塞所至。主要表现：小脑后下动脉或椎动脉闭塞所至。主要表现：眩晕、呕吐、眼球震颤眩晕、呕吐、眼球震颤(前庭神经核前庭神经核)交叉性感觉障碍交叉性感觉障碍(三叉神经脊束核及对侧脊三叉神经脊束核及对侧脊丘束受损丘束受损)同侧同侧Horner征（交感神经下行纤维受损征（交感神经下行纤维受损)吞咽困难声音嘶哑吞咽困难声音嘶哑(IX、X颅神经受损颅神经受损 同侧小脑性共济失调（绳状体或小脑受损同侧小脑性共济失调（绳状体或小脑受损)2.定位诊断定位诊断(5)脊髓脊髓 1)脊髓半切综合征脊髓半切综合征(Brown Sequard syndrome):病变同侧受损平面以下痉挛病变同侧受损平面以下痉挛性瘫痪及深感觉障碍性瘫痪及深感觉障碍,病变对侧受损平面病变对侧受损平面以下痛温觉障碍。以下痛温觉障碍。2)脊髓横贯性损害：脊髓横贯性损害：受损平面以下感觉、受损平面以下感觉、运动、自主神经功能障碍。运动、自主神经功能障碍。2.定位诊断定位诊断(5)脊髓脊髓 3)不同受损平面表现不同：不同受损平面表现不同：颈膨大以上颈膨大以上受损表现为四肢痉挛性瘫受损表现为四肢痉挛性瘫痪痪 颈膨大颈膨大受损表现为双上肢弛缓性瘫痪，受损表现为双上肢弛缓性瘫痪，双下肢痉挛性瘫痪。双下肢痉挛性瘫痪。胸髓胸髓病变表现为双下肢痉挛性截瘫病变表现为双下肢痉挛性截瘫 腰膨大腰膨大病变表现为双下肢弛缓性瘫痪病变表现为双下肢弛缓性瘫痪 痉挛性瘫痪和弛缓性瘫痪的鉴别诊断痉挛性瘫痪和弛缓性瘫痪的鉴别诊断 临床特点临床特点 痉挛性瘫痪痉挛性瘫痪 迟缓性瘫痪迟缓性瘫痪 瘫痪的分布瘫痪的分布 范围较广，偏瘫、单瘫和截瘫范围较广，偏瘫、单瘫和截瘫 范围局限，以肌群为主范围局限，以肌群为主 肌张力肌张力 增高、呈痉挛性瘫痪增高、呈痉挛性瘫痪 减低、呈弛张性瘫痪减低、呈弛张性瘫痪 反射反射 腱反射亢进，浅反射消失腱反射亢进，浅反射消失 腱反射减弱或消失，浅反射消失腱反射减弱或消失，浅反射消失 病理反射病理反射 阳性阳性 阴性阴性 肌萎缩肌萎缩 无，可有轻度的废用性萎缩无，可有轻度的废用性萎缩 显著，且早期出现显著，且早期出现 皮肤营养障碍皮肤营养障碍 多数无障碍多数无障碍 常有常有 肌束颤动肌束颤动 无无 可有可有 肌电图肌电图 神经传导速度正常，无失神经电位神经传导速度正常，无失神经电位 神经传导速度异常，有失神经电位神经传导速度异常，有失神经电位 肌肉活检肌肉活检 正常，后期呈废用性萎缩正常，后期呈废用性萎缩 失神经性改变失神经性改变 第八节第八节 不自主运动不自主运动 (involuntary movements)解剖与生理解剖与生理 纹状体与大脑皮质之间联系环路纹状体与大脑皮质之间联系环路:1)皮质皮质新纹状体新纹状体苍白球苍白球(内内)丘脑丘脑皮质回路皮质回路 2)皮质皮质新纹状体新纹状体苍白球苍白球(外外)丘脑底核丘脑底核苍白球苍白球(内内)丘脑丘脑皮质回路皮质回路 3)皮质皮质新纹状体新纹状体黑质黑质丘脑丘脑皮质回路皮质回路 第八节第八节 不自主运动不自主运动(involuntary movements)解剖与生理解剖与生理 纹状体纹状体 尾状核尾状核 豆状核豆状核 苍白球苍白球 壳核壳核 新纹状体新纹状体 旧纹状体旧纹状体 病变时肌张力降低病变时肌张力降低 运动过多运动过多 病变时肌张力增高病变时肌张力增高 运动减少运动减少 第八节第八节 不自主运动不自主运动 临床症状临床症状 1.静止性震颤静止性震颤(static tremor):静止时出现静止时出现,紧紧张时加重张时加重,随意运动时减轻随意运动时减轻,睡眠时消失。见睡眠时消失。见于帕金森病。帕金森病另一体征是强直性于帕金森病。帕金森病另一体征是强直性肌张力增高肌张力增高。2.舞蹈症舞蹈症(chorea):肢体及头面部快速、不规则、粗大的不肢体及头面部快速、不规则、粗大的不自主动作。随意运动或情绪激动时加重，自主动作。随意运动或情绪激动时加重，安静时减轻睡眠时消失。见于小舞蹈病安静时减轻睡眠时消失。见于小舞蹈病等。等。2.舞蹈症舞蹈症(chorea)3.手足徐动症手足徐动症:肢体远端缓慢的扭转样蠕动，伴过伸过肢体远端缓慢的扭转样蠕动，伴过伸过屈。可伴异常舌运动的怪相及发音不清。屈。可伴异常舌运动的怪相及发音不清。见于多种神经系统变性病。见于多种神经系统变性病。3.手足徐动症手足徐动症 第八节第八节 不自主运动不自主运动 临床症状临床症状 4)偏身投掷运动偏身投掷运动(hemiballismus):以粗大无规律的投以粗大无规律的投掷样运动为特点掷样运动为特点,见于丘脑底核和苍白球外侧急性病变。见于丘脑底核和苍白球外侧急性病变。5)肌张力障碍肌张力障碍(dystonia):异常肌收缩引起的缓慢扭转异常肌收缩引起的缓慢扭转样不自主运动或姿势异常样不自主运动或姿势异常,如扭转痉挛、痉挛性斜颈。如扭转痉挛、痉挛性斜颈。6)抽动秽语综合征：抽动秽语综合征：见于儿童，以多部位快速的重复性见于儿童，以多部位快速的重复性肌肉抽动为特征，发音肌抽搐伴有不自主发声，可有秽肌肉抽动为特征，发音肌抽搐伴有不自主发声，可有秽语。语。第九节第九节 共济失调共济失调(ataxia)小脑性共济失调小脑性共济失调 1.姿势和步态的改变：姿势和步态的改变：表现为躯干性共济失调表现为躯干性共济失调 2.协调运动障碍（协调运动障碍（incoordination)随意运动的协随意运动的协调性障碍，表现为辨距不良调性障碍，表现为辨距不良(dysmetria)、意向性震颤、意向性震颤(intention tremor)、协同不能、协同不能(asynergia)。3.语言障碍：吟诗样语言和爆发性语言语言障碍：吟诗样语言和爆发性语言 4.眼运动障碍：眼球震颤眼运动障碍：眼球震颤 5.肌张力减低肌张力减低：第九节第九节 共济失调共济失调(ataxia)大脑性共济失调大脑性共济失调 1.额叶性共济失调：额叶性共济失调：2.顶叶性共济失调：顶叶性共济失调：3.颞叶性共济失调颞叶性共济失调 第九节第九节 共济失调共济失调(ataxia)感觉性共济失调感觉性共济失调 深感觉障碍所至，视觉辅助可使症状减轻，闭深感觉障碍所至，视觉辅助可使症状减轻，闭目难立征目难立征(Romberg sign)阳性。阳性。前庭性共济失调前庭性共济失调 空间定向功能障碍，以平衡障碍为主。改变头空间定向功能障碍，以平衡障碍为主。改变头位症状加重，四肢共济运动正常。以眩晕、呕位症状加重，四肢共济运动正常。以眩晕、呕吐、眼球震颤为特点。吐、眼球震颤为特点。第五章第五章 神经系统疾病的诊断原则神经系统疾病的诊断原则(The Diagnostic Prin