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特 发 性 血 小 板 减 少 性 紫 癜 也有称：自身免疫性血小板减少性紫癜。（autoimmune thrombocytopenia purpura,ATP）系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病 特征：广泛皮肤、粘膜或内脏出血 血小板减少 骨髓巨核细胞增生，发育成熟障碍 血小板生存时间缩短，更新率加速 出现抗血小板抗体 分类：分 为 急 性 型 和 慢 性 型 病 因 与 发 病 机 制 一，感染：病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物，与血小板膜的FC受体结合促进血小板破坏 病毒组分结合于血小板后改变了血小板结构，使其抗原性发生改变，导致自身抗体形成 病毒感染时，体内产生与病毒（抗原）有关的抗体，而与血小板膜发生交叉反应使血小板受到非特异性损伤 二，免疫因素 血浆中存在破坏血小板的抗体 血小板表面相关抗体 糖皮质激素、血浆置换、大剂量两种球蛋白等治疗有效 三，肝脾的作用 脾是ITP患者PAIG的产生部位 与PAIG或IC结合之血小板在脾脏清除 肝在血小板的破坏中有与脾类似的作用 四，遗传因素 ITP的发生可能受基因调控 五，其他因素 雌性激素可能有抑制血小板生成和（或）增强单核巨噬细胞系统对与抗体结合之血小板吞噬的作用 临 床 表 现 一，急性型 多发于儿童，发病前12周有上呼吸道感染史 起病急，部分伴寒战、发热 出血严重：皮肤粘膜、内脏、颅内 出血量大，可出现程度不等的贫血 病程多为自限性，很少复发 二，慢性型 多见于青年女性 起病隐蔽 出血较轻：皮肤、粘膜、月经过多 部分患者病情可因感染等而加重 反复发作，迁延数年，很少自然缓解 实 验 室 检 查 1，血小板 计数明显减少，平均体积偏大，出血时间延长，血块收缩不良，速臂试验阳性，血小板功能正常。2，骨髓象 巨核细胞增多或正常，发育成熟障碍，产板型巨核细胞显著减少。3，PAIg,PAC3 80%阳性，主要抗体成分IgG,PAC3阳性 4，其他 血小板生存时间明显缩短，可有程度不等贫血，少数溶血证据。白细胞正常。诊 断 出血症状：皮肤、粘膜、内脏等 多次检查：血小板计数下降 脾不大 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 具备下列任何一项：泼尼松治疗有效 脾切除治疗有效 PAIg阳性 PAC3阳性 血小板生存时间缩短 鉴 别 诊 断 急性型 慢性型 年 龄 26岁多见 2040岁多见 性 别 无区别 女性较多，男：女约为1：3 诱 因 多在发病前13周 不明显 有感染史 起 病 突然、常伴畏寒 缓慢 发热 出血症状 严重，常有内脏 相对轻，皮肤出 血，及粘膜出血 月经过多 1、急性型与慢性型ITP的鉴别：血小板计数 常20*109/L 常在3080*109/L 巨核细胞 增多或正常，明显增多或正常，体小，胞浆颗 胞浆大小正常，粒少，幼稚型 颗粒型比例增多，比例增多，血小板形成减少 无血小板形成 血小板 约16小时 约13天 生存时间 病 程 26周，80%病 反复发作，甚至迁延 例可自行缓解 数年，未见自行缓解 2，继发性血小板减少症 再生障碍性贫血 脾功能抗进 MDS SLE 药物性免疫性血小板减少 （6）过敏性紫癜 治 疗 1，一般疗法 注意休息，避免外伤 止血药物的作用：收缩血管，增加毛细血管致富度的药物 合成凝血因子所需药物 抗纤溶药物 促进凝血因子释放的药物 局部止血药物 局部处理 2，糖皮质激素 一般情况下为首先治疗，近期有效率为80%、作用机制 减少血小板抗体生成，抑制抗体与血小板结合的抗原抗体反应 抑制单核吞噬细胞系统对结合抗体的血小板的破坏 改善毛细血管通透性 刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放、剂量与用法 常用泼尼松3060mg/d 病情严重者用等效量地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注。血小板升至正常或接近正常后，逐步减量（或改口服），最后以510mg/d维持治疗，维持36个月 3、脾切除 可减少血小板抗体的产生，消除血小板破坏的主要场所。有效率约为7090%适应症：正规糖皮质激素治疗36个月无效 泼尼松维持量每日需大于30mg或糖皮质激素治疗量有效但发生依赖性 有糖皮质激素使用禁忌症 51Cr扫描脾区放射指数增高 4，免疫抑制治疗 适应症：糖皮质激素或切脾疗效不佳者 有使用糖皮质激素或切脾禁忌症 与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量 常用药物 长春新碱 环磷酰胺 硫唑嘌呤 环孢素 5，其他治疗 达那唑 氨肽素 中医药 6，急症处理 适用于：血小板低于20*109/L者 出血严重，广泛者 疑有或已发生颅内出血者 近期将实施手术或分娩者 方 法：血小板悬液输注 静脉注射丙种球蛋白 血浆置换 大剂量甲泼尼龙 疗效参考标准 显效：血小板数恢复正常，无复发。良效：血小板升至50109/L以上，持续两月。进步：血小板有上升，持续半月以上。无效：出血及血小板计数无改善。谢 谢！