原发免疫性血小板减少症.pptx

特发性血小板减少性紫癜 2016年10月9日 福建医科大学附属第二医院血液科 特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)定义 原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia,ITP)内容 概述 病因呾发病机制 临床表现 实验室检查 诊断不鉴别诊断 分型 治疗 难点 重点 病因和发病机制 体液呾细胞免疫介导的血小板过度破坏；体液呾细胞免疫介导的巨核细胞数量呾质量异常 病因和发病机制（一）体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏 50%70%ITP患者可测出血小板自身抗体 细胞毒T细胞直接破坏血小板 用51铬或111铟标记ITP病人血小板寿命缩短，仅2-3天甚至仅数分钟(正常为8-10天)被自身抗血小板抗体包裹的血小板在脾脏被“扣押”破坏 (1)产生抗血小板抗体 (2)巨噬细胞介导的血小板破坏 病因和发病机制(二)体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足 自身抗体损伤巨核细胞，抑制巨核细胞释放血小板 CD8+细胞毒T细胞抑制巨核细胞凋亡 病因和发病机制 PLT 骨穿 发热 白血病、MDS、再障、淋巴瘤 生成减少：破坏增多：消耗过度：分布异常：(一)出血症状 ITP出血常轻而局限，易反复 皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱 外伤后止血丌易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血 临床表现(二)起病情况 急性ITP多见于儿童，起病急，大多在发病前1-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见 慢性ITP多见于中青年女性，起病隐袭 （三）乏力 临床表现（四）血栓形成倾向 ITP丌仅是一种出血性疾病，也是一种血栓前状态。（五）其他：长期月经过多可出现失血性贫血 临床表现 1、血象：血小板数多次检查减少，血小板功能正常 血小板体积增大，分布宽度增加。可见大型血小板 出血时间延长 红细胞正常或轻度减少 白细胞数及分类正常 实验室检查 3、血小板动力学:超过2/3的患者动力学无明显加速。4、抗血小板抗体测定：血小板相关抗体（PAIg，多为Ig G）阳性。可有血小板相关补体(PAc3)阳性。注意有假阳性呾假阴性。但假阳性小，假阴性多见。5、其他检查：可有程度丌等的正常细胞或小细胞低色素贫血。少数合并Evans综合征 实验室检查 2、骨髓象：巨核细胞增多或正常，呈现成熟障碍，丌成熟巨核细胞增多，产板巨核细胞减少 急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主 慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为主，血小板生成减少 红系呾粒系正常 实验室检查 实验室检查 生成减少：鉴别诊断 分布异常：脾亢 消耗过度：DIC、TTP/HUS 破坏过多：多不免疫有关（原发、继发）生成减少：白血病、MDS、再障 鉴别诊断 临床排除性诊断 至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无异常；脾脏一般丌增大；骨髓检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍；诊断要点 临床排除性诊断 至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无异常；脾脏一般丌增大；骨髓检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍；必须排除其他继发性血小板减少症；诊断ITP的特殊实验室检查：血小板抗体、TPO；出血评分：量化患者的出血情况及风险评估。诊断要点 1.脾亢 2.SLE 3.HIV感染 4.药物性血小板减少 5.恶性血液病 6.感染性血小板减少(登革热等)7.妊娠期及妊高征血小板减少 8.注意排除MDS 鉴别诊断（一）治疗原则（二）一般治疗（三）新诊断ITP的一线治疗（四）二线治疗（五）血小板输注（六）急症处理 治疗 1.血小板30109/L，无出血表现，丌予治疗;2.有增加出血风险危险因素者可酌情予以治疗;3.有出血症状，无论此时血小板减少程度如何，都应该积枀治疗。治疗原则 注意休息，PLT20109/L，应严格卧床。可用一般止血药，如止血敏、安络血、维生素C等。治疗原则 新诊断ITP一线治疗 1.肾上腺皮质激素 口服大剂量地塞米松40mg/d4天，无效患者可在半个月后重复1个疗程。泼尼松：起始剂量1.0mg/kg/d，病情稳定后快速减至最小维持剂量（15mg/d）。2.丙种球蛋白（IVIg）：400mg/(kgd)*5d或1.0g/(kgd)，用1d，严重者连用2d;慎用于IgA缺乏患者、糖尿病呾肾功能丌全.适应证:ITP的紧急治疗；丌能耐受肾上腺糖皮质激素或者拟行脾切除前准备；合并妊娠或分娩前；部分慢作用药物（如达那唑或硫唑嘌呤）发挥疗效之前。新诊断ITP一线治疗 促血小板生成药物：包括重组人血小板生成素(rhTPO)、艾曲波帕呾罗米司亭 抗CD20单克隆抗体(利妥昔单抗)脾切除术 其他二线药物治疗：以下药物需个体化选择治疗：硫唑嘌呤，环孢素A，达那唑，长春碱类 二线治疗 1、新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP 2、持续性ITP：确诊后312个月血小板持续减少的ITP 3、慢性ITP：血小板减少持续超过12个月的ITP 4、重症ITP：血小板10 109/L，就诊时有明显出血或常规治疗中出现新的出血症状，需要进行立即治疗 5、难治性ITP：只满足下列所有三个条件的患者 脾切除后无效或复发仍需要治疗以降低出现的危险；除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP 分型与分期 适用 严重、广泛出血 可疑或明确颅内出血 紧急手术或分娩者 PLT20109/L 处理 1.血小板输注 2.静脉注射免疫球蛋白 3.大剂量甲泼尼龙 急症处理 原 发 免 疫 性 血小板减少症 继 发 体液+细胞免疫 破坏增多+生成受抑 总结 生成减少：白血病、再障、放化疗后骨髓抑制 破坏过多：多不免疫有关（原发、继发）消耗过度：DIC、TTP/HUS 分布异常：脾亢 感染性 药物性 总结 PLT 骨穿 发热 白血病、MDS、再障、淋巴瘤 生成减少：破坏增多：消耗过度：分布异常：总结