特发性血小板减少性紫癜2016年10月9日福建医科大学附属第二医院血液科特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)定义原发免疫性血小板减少症（primaryimmunethrombocytopenia,ITP)内容概述病因和发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断分型治疗难点重点病因和发病机制体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏；体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常病因和发病机制（一）体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏50%~70%ITP患者可测出血小板自身抗体细胞毒T细胞直接破坏血小板用51铬或111铟标记ITP病人血小板寿命缩短，仅2-3天甚至仅数分钟(正常为8-10天)被自身抗血小板抗体包裹的血小板在脾脏被“扣押”破坏(1)产生抗血小板抗体(2)巨噬细胞介导的血小板破坏病因和发病机制(二)体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足自身抗体损伤巨核细胞，抑制巨核细胞释放血小板CD8+细胞毒T细胞抑制巨核细胞凋亡病因和发病机制PLT↓骨穿凝血血涂片发热ANA、ENA、ANCA、Acl、Coomb白血病、MDS、再障、淋巴瘤DICTTP/HUS假性脾大病毒、细菌、真菌自身免疫病脾亢生成减少：破坏增多：消耗过度：分布异常：稀释性(一)出血症状ITP出血常轻而局限，易反复皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血临床表现(二)起病情况急性ITP多见于儿童，起病急，大多在发病前1-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见慢性ITP多见于中青年女性，起病隐袭（三）乏力临床表现（四）血栓形成倾向ITP不仅是一种出血性疾病，也是一种血栓前状态。（五）其他：长期月经过多可出现失血性贫血临床表现1、血象：血小板数多次检查减少，血小板功能正常血小板体积增大，分布宽度增加。可见大型血小板出血时间延长红细胞正常或轻度减少白细胞数及分类正常实验室检查3、血小板动力学:超过2/3的患者动力学无明显加速。4、抗血小板抗体测定：血小板相关抗体（PAIg，多为IgG）阳性。可有血小板相关补体(PAc3)阳性。注意有假阳性和假阴性。但假阳性小，假阴性多见。5、其他检查：可有程度不等的正常细胞或小细胞低色素贫血。少数合并Evans综合征实验室检查2、骨髓象：巨核细胞增多或正常，呈现成熟障碍，不成熟巨核细胞增多，产板巨核细胞减少急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为主，血小板生成减少红系和粒系正...
