北京协和医院肥厚性心肌病.ppt

肥厚性心肌病 概述 肥厚型心肌病为原因不明的非对称性心室肥厚性心肌病 5年来应用分子生物学技术发现HCM是一种遗传性疾病 40%家族性病例是由于 肌球蛋白14号染色体长臂上重链基因突变的结果。晚近发现家族性HCM染色体1q1，15q2及11q不正常 HCM的类型 二维超声心动图上最常见的三种左室非对称肥厚类型 1 2 3 32岁女性，梗阻型HCM，死于猝死，非对称性室间隔肥厚，二尖瓣与室间隔之间的左室流出道非常狭窄 左室中部肥厚的HCM，死于顽固室性心律失常 由左到右，心底部，左室中部，心尖部（有心肌梗塞及室壁瘤）ECG：V4-V6 ST段抬高，心室造影心尖室壁瘤，冠脉造影无明显狭窄 心肌纤维化 间质纤维化 心肌纤维排列紊乱 心肌细胞粗短，核大染色深，心肌纤维排列紊乱，间质纤维化 TEE示意图 二尖瓣收缩期向前运动（mitral leaflet systolic anterior motion）SAM 收缩中期，二尖瓣前叶SAM导致左室流出道梗阻及二尖瓣关闭不全 M型超声心动图 二尖瓣前叶SAM M型超声心动图二尖瓣前叶SAM与左室、主动脉压力同步记录，压差86mmHg，严重梗阻 19岁梗阻型HCM 左室及主动脉同步测压 HCM的TEE A 二尖瓣前叶SAM B 彩色Doppler：左室流出道湍流和MR C 胸骨旁左室长轴2DE：LV流出道湍流和MR D 脉冲式Doppler：MR HCM的左室造影 LAO A 舒张晚期 B 收缩早期 左室流出道梗阻 C 收缩晚期 二尖瓣返流 临床表现 晕厥 心绞痛（冠状动脉正常）室性心律失常 猝死 左室舒张功能不全 梗阻型：胸左4肋间III级SM 晚期：心衰，房颤 梗阻型肥厚型心肌病影响梗阻因素 加重梗阻（杂音）减小LV腔（减少静脉回流）正性肌力 外周血管扩张 Valsalva动作（使室腔）突然站立（使室腔）减轻梗阻（杂音减轻梗阻（杂音）增大LV腔（增加静脉回流）负性肌力 蹬踞（增加静脉回流）危险因素 ECG/Holter有室性心律失常 猝死家族史 晕厥史 年轻 年死亡率 1%心尖部HCM A 17岁时ECG：T波普遍倒置 B 33岁时ECG：心尖部MI伴室壁瘤心室造影证实，冠状动脉正常(心尖严重肥厚导致缺血和梗死并非少见）治疗 减轻梗阻：负性肌力药 房室顺序起搏 手术 药物 阻滞剂 钙拮抗剂verapamil（异搏定）(改善舒张功能，减轻心肌缺血）disopyramide（双异丙吡胺）（负性肌力抗心律失常药）disopyramide+阻滞剂 TREATMENT OF OBSTRUCTIVE HCM VSNONOBSTRUCTIVE HCM WITH IMPAIRED SYSTOLICFUNCTION(END-STAGE HCM)OBSTRUCTIVE HCMEND-STAGE HCMDigoxin-+Afterload reduction-+Diuretics-+Negative inotropes+-SurgeryMyectomyTransplantPacemaker+-终末期HCM心衰病人已不存在流出道梗阻，可停用负性肌力药，用地高辛，降低后负荷药，利尿药以改善左室功能。梗阻型HCM和终末期HCM的治疗 梗阻型肥厚型心肌病非药物治疗 起搏器治疗 适应证：室间隔流出道处肥厚梗阻 症状严重，晕厥发作，药物无效 流出道峰值压差50mmHg,起搏后压差下降50 无二尖瓣结构异常 梗阻型肥厚型心肌病非药物治疗 室间隔心肌切除术 适于症状持续，药物无效的梗阻型HCM 可改善症状、生活质量和存活 不能预防猝死 室间隔化学消融治疗